Muskel bruk test

Mistanke om metabolsk myopati.
Tretthet, smerter eller kramper ved bruk av muskulatur kan i sjeldne tilfeller skyldes en forstyrrelse i muskelens metabolisme av karbohydrater, lipider, eller mitokondrier.
EMG og muskelbiopsi kan være normale ved metabolske myopatier.
Muskelbruk testen kan avdekke metabolske forstyrrelser

• Mål p-laktat og p-ammoniakk ved baseline
• La pas åpne og knytte hånden repetert og så fort som mulig i 1 min
• Mål p-laktat og p-ammoniakk etter avsluttet muskelbruk;
  1 minutt , 2 minutter, 3 minutter og 5 minutter etter avsluttet muskelbruk

• Normal respons: 3-4 gangers stigning av laktat og ammoniakk
• Ingen stigning av laktat men stigning av amoniakk kan skyldes defekt i phosphorylase, phosphorylase b kinase, phosphoglycerate mutase, phosphoglycerate kinase, laktat dehydrogenase, og enolase. (Normal stigning i amoniakk sikrer at pas har tatt nok i ved muskelbruken)
• Stigning av laktat uten ammoniakk stigning skyldes myoadenylate deaminase mangel