Se oversiktsartikkel1
Praktisk tilnærming
Pasienter med synstap henvises ofte til nevrolog etter at oftalmologiske årsaker er utelukket. Det er mange mulige årsaker til synstap. En god diagnostisk strategi er starte med å finne ut:
1. Hvor sitter lesjonen? - i retina/okulært, n optikus/papillen, chiasma, eller bak chiasma?
2. Hva er tidsforløpet? - forbigående, akutt (sek. - min.), subakutt (dager - uker), eller kronisk (mnd - år)?
Hvor sitter lesjonen ?
Med enkle kliniske undersøkelser
kan lesjonen lokaliseres til retina/okulært, n optikus/papillen, chiasma, eller synsbaner og occipital cortex
Måle synsstyrken: (skarpsyn - makulafunksjon) med Snellen tavle, evt fingertelling 1/2 meter, evt lyssans.
Kartlegge synsfelt: med Donders (se under).
Vurdere pupillen: størrelse, direkte og indirekte lysreaksjon.
Afferent pupilledefekt: Lys på affisert øye gir dårlig reaksjon i begge øyne. Lys på uaffisert øye gir god respons i begge øyne. Tyder på patologi i øyet eller n optikus.
Relativ afferent pupilledefekt (swinging light test-stimuler pupillen med lys, veksle fra side til side. Patologisk test: lys i affisert øye gir dilatasjon i begge): mer sensitiv, tyder på patologi i optikusnerven.
Oftalmoskopi: se etter svullen papille
Synsfelt ad modum Donder (konfrontasjonstest)
- Be pas se på ditt ansikt med begge øyne åpne og beskrive evt synsfeltsutfall
- Sjekk så hvert øye for seg ved å be pas telle fingre (en eller to) i hver av de fire kvadrantene (rask kartlegging av homonym hemianopsi).
- Be så pas åpne begge øyne, stimuler samtidig (beveg fingre) bilateralt, og be pas peke på hvor det beveger seg (rask sjekk på neglect).
- For å gjøre detaljert kartlegging av partielle sysnfeltsutfall må en gjøre mer sensitiv us med å bevege rødt objekt langsomt inn fra periferien og be pas registrere rødfarge. Us med "viftende fingre" er lite sensitiv (40%) og bør ikke brukes2. Mest sensitiv er autoperimetri (oftalmologisk us).
Tolking av synsfeltsutfall
Monokulært eller binokulært ? Visustap / synsfeltsutfall som rammer ett øye skyldes patologi i øyet eller n opticus.
| Synsfeltsutfall | Lokalisasjon | Årsaker |
| Sentralt skotom | N optikus, retina, makula | Optikus nevritt, iskemisk og andre optikusnevropatier, makulalesjon |
| Arkuat skotom | N optikus, retina | Optikus nevritt, iskemisk og andre optikusnevropatier, papilleødem, druser, okklusjon av retinal arteriegren |
| Horisontal avgrensing (altidudinelt utfall) | N optikus, retina | Ischemisk optikusnevropati |
| Konsentrisk utfall og stor blind flekk | N optikus, retina | Papilleødem, druser |
| Bitemporal hemianopsi | Chiasma | Kompresjon av chiasma (oftest tumor) |
| Homonym hemianopsi | Bak chiasma (synsbaner, occipital synscortex) | Slag, tumor mm |
| Kvadrantanopsi | Synsbaner | Slag, tumor mm |
| Tunnel syn | Retina, occipital cortex | Retinitis pigmentosa, vaskulær sykdom i occiptalcortex, funskjonelt synstap |
Årsaker klassifisert etter tidsforløp:
Akutt forbigående synstap
Akutt forbigående synstap
Kan ramme ett øye, ett hemifelt eller eller begge øyne (hele synet). Forbigående synstap på begge øyne skyldes nesten alltid ischemi i begge occipitallapper.
Mange pasienter har vansker med å skille mellom synstap i ett øye og hemianopsi. Spør om pas har dekket til det ene øyet under anfallet, og isåfall hva de kunne se med med hvert øye. Hvis de så halvdelen av objekter sitter patologien bak chiasma.
| Lokalisasjon | Årsaker | Kjenntegn, annet |
| Retina/okulær | ||
| Amaurosis fugax - forbigående ischemi pga embolus (fra a carotis, a oftalmica, aorta eller hjertet) | Varer 5-15 min, beskrives ofte som komplett/svart, evt gardin som dras ned foran øyet. | |
| Retinal migrene | Atakkvis tåkesyn i ett øye, evt lysglimt, ofte gradvis start, kan være hyppige atakker, evt ledsaget av verk eller ubehag i øyet. Les mer om migrene | |
| Andre vasospasmer | Hypertensiv krise, preeklampsi, SLE, fysisk anstrengelse, seksuell aktivitet, kokain, ukjent årsak | |
| Oftalmologiske | Trangvinkelglaukom mm | |
| N optikus | Temporalisarteritt (kjempecelle arteritt) | Ofte høy SR, men ikke alltid. Ofte blek fundus ved oftalmoskopi (rammer alle kar) |
| Høyt intrakranialt trykk - Idiopatisk intrakranial hypertensjon og andre årsaker | Papilleødem. Kan gi korte episoder med ensidig eller bilaterale synsfeltsutfall (obskurasjoner) utløst av hoste, bruk av bukpressen, stillingsendring. Oftest ledsaget av hodepine. Les mer om idiopatisk intrakranial hypertensjon | |
| Chiasma | Cystiske tumores (kraniofaryngeom, mucocele) | |
| Bak chiasma (synsbaner - occipital synscortex) | TIA (bakre kretsløp) | |
| Migrene | Atakker fra 15 til 30 minutter, plutselig eller gradvis start over minutter, innledes ofte av små formede lysende eller fargede objekter (stjerner, sirkler, zikzak, mm) som beveger seg sakte over synsfeltet og etterlater skotom, hemianopsi, eller kvadrantutfall. Les mer om migrene | |
| Epilepsi | ||
| Cerebral hypoperfusjon (hypotensjon, hyperviskositet, hyperkoagulabilitet) | ||
| Funksjonelt | ||
| Susac syndrom | Inflammatorisk mikroangiopati som gir anfallsvis høretap, encefalopati, synsforstyrrelser (retinal angiopati) og ofte hodepine. Ofte MR forandringer i corpus callosum og "string of pearls" MR funn - huller i capsula interna (mikroinfarkter)3. |
Akutt synstap (ila sekunder til minutter)
Akutt synstap
Akutt synstap har oftest vaskulær årsak. Rask oftalmologisk undersøkelse med oftalmoskopi er viktig mtp diagnostikk av retinal arterie- eller veneokklusjon, eller retinal embolus (forandringene forsvinner etter en stund). Vaskulitt (temporalis arteritt) er viktig å tenke på fordi rask behandling med steroider kan hindre varig synstap. Ischemi av begge optikus nervene bak øyet pga hypotensjon eller anemi (i forb med blødninger) er ikke uvanlig.
| Lokalisasjon | Årsaker | Kjennetegn, annet |
| Retina /okulær | Ischemi i retina pga okklusjon av sentralarterie eller gren av denne. | Monokulært synstap. Afferent pupilledefekt. Oftalmoskopi i tidlig fase kan vise embolus. Gir varig skade av retina ila en time. Hvis en kommer til før kan en applisere hardt trykk på øyeeplet (så mye at det gir smerter) som slippes plutselig, det kan føre til at embolusen løsner og går distalt4. Det er foreløpig ikke nok evidens til å anbefale iv trombolyse, men noen få åpne studier indikerer at det kan ha effekt5 |
| Retinal veneokklusjon | Oftamoskopi viser dilaterte vener, blødninger | |
| Retinaavløsning og andre okulære | ||
| N optikus | Ischemisk optikusnevropati (temporalis arteritt eller non-arterittisk) | Ingen smerte (til forskjell fra optikusnevritt), ofte svullen papille med blødninger |
| Papilleblødning | ||
| Chiasma | Hypofyse apoplexi | Blødning/infarkt i hypofysetumor. Gir ofte akutt hodepine, kvalme, oppkast, synstap, diplopi, redusert almentilstand. Les mer om hypofyseapoplexi |
| Rupturert AV malformasjon | ||
| Bak chiasma (synsbaner - occipital synscortex) | Slag (infarkt, blødning, spasme) |
Occipitalt infarkt: kan gi hemianopsi eller symmetrisk nedsatt sentralsyn i begge øyne (kortikal blindhet). Kortikal blindhet kan være ledsaget av benekting av synstapet og evt konfabulering (Antons syndrom). Cerebral venetrombose: kan gi bilaterale occipiallapps infarkter og kortikal blindhet6. Les mer om cerebral venetrombose |
| Global cerebral ischemi | ||
| Posterior reversibelt encefalopati syndrom (PRES) | Høyt blodtrykk, ofte hodepine, kvalme og konfusjon, evt kramper. les mer om PRES | |
| Hodetraume | ||
| MELAS (mitokondriesykdom) | MELAS (Mitokondrie Encephalomyopati med Laktat acidose, og Slagliknende episode). Gir slag-liknende sykdomsbilder hos unge mennesker (typisk under 40), ofte synstap, fluktuerende bevissthet, hodepine og kvalme. Predileksjon for cortex, og occipitallappene. Les mer om mitokondrie sykdommer | |
| Wernicke´s encefalopati | Tiaminmangel kan gi akutt blindhet7, ofte assosiert med andre Wernicke symptomer (nystagmus, ataxi). Les mer om Wernicke. | |
| Funksjonelt | Må underbygges av funn som viser normal synsfunksjon - oftalmologisk us8 |
Subakutt synstap (ila timer, dager, opptil få uker)
Subakutt synstap
| Lokalisasjon | Årsaker | Kjennetegn, annet |
| Retina/okulær | Retinal ischemi | |
| Autoimmun retina sykdom (paraneoplastisk) | Paraneoplastisk retinopati: raskt progredierende bilateralt synstap. Ofte før canceren er kjent. Vanligste cancertyper; småcellet lungecancer, gynekologisk cancer, melanom. | |
| Andre oftalmologiske | ||
| N optikus |
Optikus nevritt - autoimmun demyeliniserende |
Progresjon over timer til dager, men aldri over mer enn 2 uker. Ofte smerter rundt øyet som forverres ved bevegelse av øyet. Bare 1/3 har svullen papille (papillit), resten er retrobulbære med normal oftalmoskopi. Kan være første MS symptom (CIS - les mer). Bilateral optikusnevritt kan skyldes nevromyelitis optica - Devic´s sykdom (Les mer). |
| Andre inflammatoriske optikus nevropatier | pga sarkoidose, lupus og andre autoimmune, Bechet, infeksjon (borrelia, sopp mm), paraneoplasi mm. | |
| Høyt intrakranialt trykk - idiopatisk intrakranial hypertensjon og andre årsaker (hydrocefalus, sinusvenetrombose, tumor mm) | Papilleødem. Ensidig eller bilaterale synsfeltsutfall, oftest ledsaget av hodepine. Les mer om idiopatisk intrakranial hypertensjon | |
| Tumor infiltrasjon | Lymfom, metastaser | |
| Kompresjon av n optikus | Tumor, anurisme | |
| Toksiner /vitaminmangel | Lav B12, ethambutol, amiodarone, vigabatrin, isoniazid, kloramfenikol, digitalis, kloroquin, fenotiaziner. | |
| Diabetisk papillopati | ||
| Lebers Hereditær Optikus Nevropati (LHON) | En mitokondrie sykdom (les mer). Maternell arv, rammer helst unge menn. Gir akutt eller subakutt, ofte permanent synstap, starter ofte med ett øye, men begge blir vanligvis rammet ila et år. | |
| Chiasma | Hypofyse tumor/abscess. Sfenoidalsinus abscess |
|
| Meningitt / encefalitt | ||
| Kroniske meningitter | Les mer om kroniske meningitter | |
| Bak chiasma (synsbaner - occipital synscortex) | Tumor | |
| Abscess | ||
| Demyelinisering | ||
| Creutzfeldt-Jacob sykdom | Les mer om Creutzfeldt-Jacob sykdom | |
| Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) | Les mer om PML | |
| Funksjonelt | Må underbygges av funn som viser normal synsfunksjon - oftalmologisk us8 |
Kronisk langsomt progredierende synstap (ila måneder til år)
Langsomt progredierende synstap
Mange mulige årsaker. Oftalmologisk årsak (amblyopi, refraksjonsfeil, makulasykdom, retinasykdom m) bør utelukkes først.
| Lokalisasjon | Årsaker | Kjennetegn, annet |
| Retina/okulær | Makuladegenerasjon | |
| Hereditær retinasykdom (retinitis pigmentosa) | ||
| Metakromatisk leukodystrofi (og andre degenerative) | ||
| Uveomeningeale syndromer (Vogt-Koyanagi-Harada mm) | ||
| Paraneoplastisk retinopati | ||
| Andre oftalmologiske (glaukom, refraksjonsfeil, amblyopi mm) | ||
| N optikus | Kompresjon av nerven (tumor, anurisme, thyroidea sykdom, granulom, Pagets sykdom |
|
| Kronisk inflammasjon (sarkoidose, tuberkulose, syfilis, HTLV1, paranasal sinusinfeksjon) |
||
| Toksiner/vitaminmangel | Lav B12, ethambutol, amiodarone, vigabatrin, isoniazid, kloramfenikol, digitalis, kloroquin, fenotiaziner. | |
| Tumor infiltrasjon | ||
| Lebers Hereditær Optikus Nevropati (LHON) | En mitokondrie sykdom (les mer). Maternell arv, rammer helst unge menn. Gir akutt eller subakutt, ofte permanent synstap, starter ofte med ett øye, men begge blir vanligvis rammet ila et år. | |
| Andre hereditære optikus nevropatier | Friedreichs ataxi, spinocerebellar ataxi | |
| Stråleskade | ||
| Kronisk papilleødem, papilledysplasi | ||
| Chiasma | Kompresjon (tumor, mucocele, stor 3.ventrikkel, granulomer- sarkoidose, Tbc) |
|
| Stråleskade | ||
| Kronisk meningitt | Les mer om kroniske meningitter | |
| Empty sella syndrom | ||
| Bak chiasma (synsbaner - occipital synscortex) | Tumor | |
| AV-malformasjon | ||
| Creutzfeldt-Jacob sykdom | Les mer om Creutzfeldt-Jacob sykdom | |
| Schilders sykdom | ||
| Metakromatisk leukodystrofi | ||
| Funksjonelt | Må underbygges av funn som viser normal synsfunksjon - oftalmologisk us8 |
Utredning
Oftalmologisk undersøkelse bør gjøres først mtp okulære årsaker
Akutt synstap
- Blodprøver: SR, blodsukker
- Blodtrykk
- MR caput
- Doppler halskar - cerebrovaskulær utredning
- evt spinalpunksjon
- evt EEG (hvis forbigående synstap)
Subakutt og kronisk synstap
- Blodprøver: SR, vit B12, blodsukker, TSH, T4, s-ACE, evt syfilis, HTLV
- Blodtrykk
- MR caput
- Rtg thorax
- Spinal punksjon. Evt protein 14-3-3 (CJD), borreliaantistoffer
- EEG (CJD)
