Se oversiktsartikkel1

Kort om

Polynevropati (PN) er en samlebetegnelse på forskjellige sykdommer som rammer perifere nerver. Der er mange forskjellige kliniske typer. Den vanligste, som ofte kalles distal symmetrisk polynevropati, er kjennetegnet av langsomt progredierende symmetriske sensoriske symptomer som debuterer distalt i føttene ("numb feet"), har lite fremtredende pareser, men nevrografi kan vise subklinisk motorisk affeksjon. Et mindretall av pasientene med PN presenterer seg på andre måter, for eksempel med subakutt debut, progredierende pareser eller ataksi, proksimale pareser, fokale og asymmetriske pareser eller med intense smerter og selektiv affeksjon av sensoriske fibre.

Diagnosen

  • Anamnese: smerter og/eller nummenhet distalt i ekstremitetene, ustøhet, gangvansker
  • Funn: nedatt sensibilitet distalt, pareser (proksimale/distale, symmetrisk/asymmtrisk), ataxi, evt hyporefleksi
  • Nevrografi: støtter klinisk diagnose, kan bidra til å kartlegge patologi (aksonal vs demyeliniserende) og utbredelse. NB! Nevrografien kan være normal hvis bare tynne smerteførende sensoriske fibre er rammet – såkalt tynnfiber PN

Viktige spørsmål

  • Hva er årsaken?
  • Er der kliniske eller nevrografiske trekk som kan bidra til å identifisere mest sannsynlige årsak:
    - subakutt debut og progressivt forløp ?
    - asymmetrisk ?
    - proksimale pareser ?
    - selektiv motorisk/sensorisk ?
    - demyeliniserende ?

Utredning av årsak

Link til algoritme for utredning av polynevropati

  • Det er svært mange mulige årsaker til PN - link til liste over årsaker, men "hagleskuddsutredning" av alle er lite hensiktsmessig
  • Begrenset rutinemessig utredning mtp de vanligste årsakene:
    • Spørre om diabetes, nyresvikt, alkohol, andre toksiske (medikamenter), arv.
    • Blodprøver: f-glukose, evt HbA1c, leukocytter, trombocytter, CRP, kreatinin, ALAT, GT, vit B12, TSH, s-elektroforese.
    • Nevrografi: klassifisering av patologi (demyeliniserende/axonal).
  • Hvis s-elektrsforese viser M-komponent - utred som paraproteinemisk PN.

Hvis flg er oppfylt kan man stoppe etter rutinemessig utredning og klassifisere polynevropatien som kryptogen (Les mer om kryptogen PN):

  • pasienten har kronisk distal symmetrisk sensorisk PN (”numb feet ”) med start i bena og langsom progresjon.
  • nevrografi viser aksonal type
  • alder over 50 år
  • ingen andre symptomer

Kliniske trekk som kan bidra til årsaksavklaring

Kliniske type: Mest aktuelle årsaker:
Subakutt debut Vaskulitt, diabetes mellitus, kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP), Guillain-Barré syndrom (GBS), alkohol, toksisk (f.eks.medikamenter), paraneoplasi, borrelia, ”critical illness nevropati” , porfyri
Distal symmetrisk dominerende sensorisk med start i føttene (”numb feet”) Diabetes mellitus, alkohol, toksiner, nyresvikt, hereditær, vitamin B12-mangel, hypotyreose, M-komponent, kryptogen
Hvis andre organmanifestasjoner: tenk Sjögrens syndrom, reumatoid artritt, SLE, sarkoidose, hiv, cøliaki, vitamin B1-mangel, KOLS, Crohn sykdom, ulcerøs kolitt, hepatitt C (kryoglobuliner), sjeldne metabolske (amyloidose mm)
Asymmetrisk utbredelse Diabetes mellitus, vaskulitt, kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (asymmetrisk variant) (CIDP), borrelia, lepra, sarkoidose, porfyri, hereditær nevropati med trykkpareser, cancerinfiltrasjon, iskemi, paraneoplasi
Proksimale, symmetriske pareser Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP), porfyri
Selektiv sensorisk med ataksi Paraneoplasi, Sjögrens syndrom, hereditær, toksiner, autoimmun (anti-GD1b IgM), kryptogen
Dominerende motorisk Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP), vaskulitt, «critical illness»-polynevropati, porfyri, toksisk (inkludert alkohol), paraneoplastisk, hereditær, kryptogen
Selektiv motorisk Multifokal motor nevropati evt m ledn. blokk (MMN), motornevronsykdom (amyotrofisk lateral sklerose)
Demyeliniserende patologi (nevrografi) Autoimmun (CIDP, paraproteinemisk) eller arvelig (CMT1)

Polynevropatier med mye smerter

Polynevropatier med autonome symptomer

Polynevropatier som kan involvere facialisnerven

Polynevropatier med affeksjon av hud/hår/negler

Aktuelle undersøkelser

Malignitetsutredning ?

Kronisk sensorisk PN er vanlig i sent stadium av malign sykdom pga malnutrisjon eller toksiske effekter av cancer behandling, men denne PN typen er svært sjelden forårsaket av asymptomatisk cancer.
Paraneoplastiske PN arter seg annerledes (se eget kapittel).
Følgende PN typer kan være paraneoplastiske:

  • Subakutt debut, smertefull og selektiv affeksjon av sensoriske fibre (klinisk og nevrografisk)
  • Subakutt debut og selektiv affeksjon av motoriske fibre
  • Subakutt raskt progredierende sensorimotorisk type (særlig når assosiert med encefalopati, myelopati, cerebellar ataxia eller uveitt)
  • Demyeliniserende PN med M-komponent
  • Vaskulitt PN

Utredning ved paraneoplasisuspekte typer:

  • Nevron antistoffer (Link til remisse). Pos prøver er veldig spesikk for cancer, men lite sensitiv (negativ prøve utelukker ikke cancer !)
  • Rtg/CT thorax og CT abdomen, mammografi, GU
  • PET scan ved sterk mistanke

Nerveantistoffer - når og hvilke ?

Nerveantistoffer i serum bør kun rekvireres ved begrunnet mistanke om spesifikk PN type (se under). Hvis de rekvireres ukritisk, kan det skape mye forvirring fordi de kan finnes naturlig / ”tilfeldig” hos friske og ved ikke-inflammatoriske polynevropatier (Link til remisse).

  • Antistoff mot myelin-assosiert glykoprotein (MAG-antistoffer)
    • ved påvist IgM-M-komponent
    • ved kronisk demyeliniserende polynevropati med distale symmetriske utfall
  • Antistoff mot gangliosider
    • GM1-antistoffer: ved mistanke om multifokal motorisk nevropati (MMN) som kjennetegnes av asymmetriske, langsomt progredierende, rent motoriske utfall. Høyt nivå av GM1 (IgM) antistoffer støtter diagnosen.
      GM1antistoffer (IgG) kan også finnes ved GBS og CIDP, men påvisning her har liten praktisk nytte.
    • GQ1b-antistoffer: ved mistanke om Miller-Fisher syndrom, en GBS variant med øyemotilitetsforstyrrelser og ataksi
    • GD1b IgM antistoffer: ved sensorisk polynevropati med mye ataksi (de fleste har IgM M-komponent)

Nervebiopsi - når og hvordan ?

Suralisnervebiopsi : Biopsi av n. suralis i leggen er nyttig ved mistanke om vaskulitt, det vil si ved aksonal polynevropati med subakutt debut, progredierende pareser eller asymmetriske utfall.
Den har lav diagnostisk nytteverdi og anbefales derfor ikke ved uselektert kronisk polynevropati.
Den gir som regel lite tilleggsinformasjon ved mistanke CIDP. Denne diagnosen baseres først og fremst på klinikk og nevrografi. Men nervebiopsi kan være nyttig hvis nevrografien er vanskelig tolkbar (aksonal ? demyeliniserende ?) og det er vanskelig å avgjøre om en asymmetrisk PN skyldes CIDP variant (Lewis Sumner) eller vaskulitt.

Link til prosedyre for suralisnervebiopsi

Link til pasientinformasjon om nervebiopsi

Hudbiopsi - når og hvordan ?

Hudbiopsi med farging og telling av intraepidermale nervefibre (IENF) er aktuelt ved spørsmål om tynnfibernevropati (som per definisjon har normal nevrografi).
Lavt antall nervefibre finnes hos ca 40 % med tynnfibernevropati og normal ENG. Normal hudbiopsi utelukker altså ikke tynnfibernevropati.
- Biopsien kan taes ut lokalt av nevrolog, men må sendes til Nevromuskulært Kompetanse senter i Tromsø (NKT) for preparering og tolkning.
- Alternativt kan man henvise pasienten til utredning ved Nevromuskulært Kompetanse senter Universitettssykehuset i Nord-Norge HF.
Link til prosedyre for hudbiopsi med IENF

Forskjellige typer - behandling mm

Tynnfiber nevropati

Mye smerter. Les mer

Diabetisk nevropati

Ofte subklinisk diabetes Les mer

Vaskulitt nevropati

Ofte subakutt og asymmetrisk Les mer

Polynevropati og Sjögren

Ofte smerter les mer

Paraproteinemisk polynevropati

Ofte distal symmetrisk Les mer

Paraneoplastisk polynevropati

Ofte subakutt, smertefull og asymmetrisk Les mer

CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati)

Ofte subakutt med proksimale symmetriske pareser. Les mer

Infeksiøse polynevropatier

Ofte asymmetrisk Les mer

Critical illness polynevropati

Hos pasienter som har vært intensivbehandliet for kritisk sykdom Les mer

Arvelige polynevropatier (CMT, porfyri, Refsum m fl)

Ofte negativ slektsanamnese. Les mer

Vitaminmangel

Ofte assosierte symptomer Les mer

Kryoglobulinemi og polynevropati

Kryoglobuliner (pga hematologisk sykdom, hepatitt C eller autoimmun sykdom) kan gi distal symmetrisk smertefull polynevropati eller subakutt asymmetrisk sensorimotorisk polynevropati (pga vaskulitt). Les mer

Pasientinformasjon

Link til pasientinformasjon

Kilder

Kompetansemiljø

  • Nevromuskulært kompetansesenter (NMK) - www.unn.no/nmk

Fagmedarbeidere

  • Margitta Kampman, spesialist i nevrologi, dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Datoer

  • Sist endret: 02.11.2011