Kort om

Plutselig sensorinevralt høretap er vanligvis unilateralt (bilateralt hos < 5%) og kan være ledsaget av tinnitus (80%) og vertigo (30%).

Definisjon

Plutselig sensorinevralt høretap: Høretap på minst 30 dB i tre påfølgende frekvenser på ren-tone audiografi, som har vart i 3 dager eller kortere.
Raskt progredierende sensorinevralt høretap: Utvikles over uker-mnd, men ofte starter dette med plutselig høretap etterfulgt av rask progresjon eller flere plutselige fall i hørsel.

Plutselig og raskt progredierende høretap er nært beslektet og utredes og behandles på samme måte.

Insidens

Ca 5-30 per 100 000 per år.

Årsaker

I en nylig systematisk gjennomgang av årsaker til plutselig høretap fant man1

  • Idiopatisk 71%
  • Infeksjon 13%
    • noen mulige agens: meslinger, VZV, borrelia, HSV, enterovirus, cytomegalovirus, EBV
  • Otologisk sykdom 5%
  • Traume 4%
  • Vaskulær eller hematologisk 3%
    • lite holdepkt for assosiasjon med tradisjonelle vaskulære risikofaktorer
    • kan være assosiert med infarkt i forsyningsomådet til a. cerebellum anterior inferior og med vertebralisdisseksjon
    • assosiert med hø-ve shunt eller mitralprolaps
    • kasuistiske rapporter om akutt høretap ved sickle-cell, Waldenstrom, myelom, kjempecellearteritt, Takayasu, Wegener, systemisk sklerose, Sjögren, polyarteritis nodosa, SLE, migrene, antifosfolipid syndrom
    • Behçet
    • Susac; mikroangiopati som gir triaden subakutt encefalopati, synstap sekundært til okklusjon av retinale grenarterier og sensorinevralt høretap (ofte bilateralt). Ofte ledsaget av hodepine. Ofte MR forandringer i corpus callosum og "string of pearls" MR funn - huller i capsula interna (mikroinfarkter)2
  • Neoplastisk 2%
    • akustikusnevrinom
    • meningeom i cerebellopontine vinkel
    • meningeal carcinomatose
    • kronisk myelogen leukemi
    • paraneoplasi sammen med sensorisk polynevropati
  • Annet 2%
    • endolymfatisk hydrops (Meniere eller syfilis)
    • Cogan; en sjelden kombinasjon av høretap (bilateralt, men asymmetrisk og ofte progredierende over 1-3 mnd) og inflammatorisk øyesykdom. Ofte ledsaget av svimmelhetsepisoder og balansetap. 10% får vaskulitt i mellomstore kar. Aortitt kan gi aneurisme el aortainsuffisiens.
    • genetiske årsaker (Pendred syndrom, branchio-otorenalt syndrom, renal tubulær acidose, Fabry)
    • medikamenter (penicillin, østrogen, aminoglycosider, cytostatica, IV kokain)
    • nevrosarcoidose
    • MS
    • psykogent
    • kan være assosiert med (sjelden) ulcerøs colitt, Crohn, Vogt-Koyanagi-Harada syndrom, Langerhan’s cell histiocytose, graviditet

Utredning

Viktig å utelukke livstruende årsaker som vaskulære hendelser og malignitet.

  • ØNH og nevr us inkl Rinne og Weber og vestibulær testing
  • Audiografi med benledning (må utelukke sykdom i mellomøret)
  • CT/MR obs cerebellopontine vinkel/tinningben
  • Auskultasjon av hjertet: Bilyd over aorta - tenk Cogan
  • Blodprøver: Hematologi, SR, CRP, ANA, ANCA, tromboseutredning, syfilis serologi, borreliaantistoff
  • Spinalpunksjon ved mistanke om CNS infeksjon eller inflammasjon

Terapi

Hvis spesifikk årsak finnes må denne behandles.

Ofte finner man ingen årsak og følgende empiriske behandling anbefales (omdiskutert):

  • 1. attakk: 10 dg steroidkur (feks, prednisolon 1 mg/kg per dag, maks 60 mg til voksne) med gradvis nedtrapping. Oppstart innen 2 uker etter symptomdebut. Obs kontraindikasjoner.
  • 2. attakk eller tilbakefall: Repeter steroidkur og vurder videre immunsuppresjon.
  • Intratympan dexamethason har vært effektivt hos noen3.
  • Cogan’s syndrom: IV eller orale steroider gir ofte mer effekt på øye- enn på øresymptomene. Methotrexat og infliximab har muligens en rolle. Vanligvis må pasienter med Cogans syndrom ha immunsuppressiv vedlikeholdsbehandling.
  • Hvis ikke vaskulær årsak kan utelukkes kan AlbylE vurderes.
  • Susac syndrom: IVIg og IV methylprednisolon har vært brukt - evt kjemoterapi.

Prognose

Ca 65% blir helt bra, de fleste innen 2 uker. De som ikke merker noen bedring innen 2 uker blir sjelden bedre.