EFNS guidelines1
Link til eget kapittel i akuttveilederen.

Wernicke-tiaminmangel

Tiamin (vitamin B1) spiller en viktig rolle i cellens karbohydratmetabolismen. Tiaminmangel kan ubehandlet føre til hjerneskade og har høy mortalitet.

Årsaker til tiamin mangel

  • Alkohol og feilernæring
  • Hyperemesis gravidarum
  • Andre tilstander med vedvarende brekninger eller avmagring (kreft, rusmisbruk)
  • Malabsorbsjon (Mb Crohn, etter operasjon med tynntarmsreseksjon for ekstrem overvekt)
  • Langvarig faste
  • Anorexia nervosa, andre psykiatriske tilstander
  • Tiaminfattig parenteral ernæring

Klinikk

Wernickes encefalopathi: en eller flere av flg (ca 17% har alle tre - den klassiske triaden):

  • Øyemotilitetsforstyrrelser (forstyrrelse i øyemusklenes funksjon): nystagmus (hos 85%), blikkpareser (feks abducensparese), ptose. Treg pupillereaksjon og papilleødem kan forekomme.
  • Ataksi: særlig i underekstr., gir ustø gange
  • Mentale symptomer: konfusjon, redusert våkenhet. Kan variere fra helt subtile forandringer til koma.

Andre symptomer: hypotensjon, hypotermi, bradykardi
Tiaminmangel polynevropati (beri-beri) sees helst i fattige land

Tilleggsundersøkelser

  • Klinisk diagnose kan evt bekreftes med måling av s-tiamin før behandling. Glasset må lysbeskyttes. Link til lab skjema (Aker)
  • MR av hjernen kan vise økt T2 signal i paraventrikulære områder i thalamus, hypothalamus, corpora mammillaria, periakveduktal midthjerne, pons, golvet i 4.ventr, medulla, midtlinje cerebellum, og sjelden i splenium av corpus callosum eller basal ganglier (sensitivitet 53% og spesifisitet 93%). CT kan vise punktformede blødninger i samme områder.
  • Mål elektrolytter fordi magnesiummangel, hypokalemi og hyponatremi og hypokalsemi er vanlig hos alkoholmisbrukere

Behandling

Generelt:
- husk å gi tiamin før glukose (som tømmer tiaminlagrene)
- ta prøve til s-tiamin før behandling.
- effekt av tiamin kommer ila timer til få dager

Ved mistanke om Wernicke

  • Tiamin 4-500mg første døgn og deretter 200mg daglig i 2-3 døgn
    • kan gies im (men ofte smertefullt pga volum)
    • kan gies iv - ufortynnet 25mg/ml som langsom infusjon eller fortynnet i minibag på 100 eller 250 ml NaCl

Ved akutt Wernickes encephalopati:

  • Umiddelbart Tiamin 100 mg im. Deretter 200 mg langsomt iv, feks i 100 ml minibag NaCl. Gjentaes etter 12 timer (ialt 500mg første døgn).
  • De neste døgn gies 200 mg iv daglig fordelt på 2 doser, etterhvert avtrappende til 100mg og 50mg im/iv daglig i inntil 3 uker, avhengig av klinisk respons.
  • Generell B-vitaminbehandling: initialt im (feks Beco-5 2ml x1-2, eller AFI-B-Total 2mgx1-2. Uregistrerte preparater). Vurder å supplere med vitamin B12 og magnesiumtilskudd (Magnesium mangel kan gi dårlig respons på tiamintilførsel og bør korrigeres).
  • Pasienter med gjennomgått Wernicke kan oppfordres til å ta et fast daglig B-vitamin tilskudd, selv om absorbsjonen av B1 hemmes av alkoholinntak.

Profylakse til alkoholmisbrukere som innlegges i sykehus uansett årsak

  1. Tiamin 50mgx2 im i 3 dager, deretter 50mg im til utskrivelse
  2. Beco-5 2ml eller AFI-B-Total 2mg im daglig i 3 dager, deretter Nycoplus B-total 2tbl 2-3xdaglig i 3 uker

Prognose

Mortaliteten er ca 20%. Symptomene er potensielt raskt reversible ved tidlig innsatt tiamin substitusjon, men responsen er variabel. Blikkpareser bedres raskt, nystagmus kan persistere hos opptil 60%. Mentale symptomer bedres ila dager eller uker. Noen får varig kognitiv svikt (Korsakoff syndrome) med amnesi og konfabulering.