Kort om

Vaskulitt er en sykdom med inflammatorisk skade av blodkarvegger og iskemisk skade av vev som forsynes av affiserte kar. Tilstanden kan være systemisk og ramme flere organer eller være begrenset til et enkelt organ. Vaskulitt kan være primær eller sekundær til infeksjon, medikamenter, toksiner, malign sykdom, bindevevssykdom, eller traume (kirurgi).
Nevropatien kan være ledd i systemisk vaskulitt med affeksjon av flere organer; systemisk vaskulitt nevropati (SVN). Vaskulitt kan også være begrenset til perifere nerver og gi såkalt non-systemisk vaskulitt nevropati (NSVN).
Fokale nevropatier som oppstår i forbindelse med kirurgi skyldes ofte mekanisk skade av nerven, men kan også skyldes posttraumatisk mikrovaskulitt og respondere på immunologisk behandling1.

Klassifikasjon av vaskulitter som kan ramme nerver

  • Systemisk nekrotiserende vaskulitt
    • Klassisk polyarteritis nodosa (22%)
    • Wegener's granulomatose (1%)
    • Churg-Strauss syndrome
    • Mikroskopisk polyangiitt (11%)
  • Vaskulitt assosiert med bindevevssykdom (14%)
    • Rheumatoid vaskulitt (18%)
  • Hypersensitivitets vaskulitt
  • Kjempecelle (temporalis) arterititt
  • Lokalisert vaskulitt (organ-spesifikk)
    • Ikke-systemisk vaskulitt nevropati (34%)
  • Vaskulitt nevropati etter kirurgi1
    • fokal, multifokal eller systemisk

Diagnosen

For å diagnostisere vaskulitt nevropati kreves vanligvis nervebiopsi (link til prosedyre). Det er imidlertid ressurskrevende. Bør derfor begrenses til nevropati der andre årsaker er utelukket, og der symptomene er progredierende og hemmende.
Diagnostikk baseres på en samlet vurdering av kliniske funn, nevrografi, laboratoriefunn og nervebiopsi. Det viktige første steget er å gjenkjenne det kliniske bildet som er typisk for eller forenlig med tilstanden.

Klinisk bilde

  • Det typiske er subakutt debut med raskt progredierende pareser og sensibilitetsutfall.
  • Mer langsom progresjon over måneder og år er imidlertid ikke uvanlig.
  • Symptomene er asymmetriske ved debut, fordi vaskulitt rammer fokalt i enkeltnerver (mononevritis multiplex). Men symptomene kan flyte sammen og bli relativt symmetriske etterhvert.
  • De fleste debuterer med pareser distalt i en ekstremitet (ulnaris, peroneus), men i prinsippet kan alle nerver rammes.
  • Noen har bare sensoriske symptomer.
  • Nevropatiske smerter er vanlig, men ikke obligat
  • Assosierte symptomer:
    • De fleste med systemisk vaskulitt nevropati har allmennsymptomer, som økt trettbarhet, vekttap, artralgier eller feber, og symptomer fra andre organsystemer, for eksempel luftvegssymptomer, hematuri, magesmerter eller utslett.
    • Non-systemisk vaskulitt nevropati er ofte uten allmennsymptomer

Nevrografi

  • Typisk nevrografi viser aksonal nevropati med et generalisert eller multifokalt preg.

Blodprøver ved spørsmål om vaskulitt

  • HB, hvite med eosinofile (diff), trombocytter, CRP, SR,
  • kreatinin, urinstix
  • leverenzymer
  • serum-elektroforese
  • RF, ANA
  • p- og c-ANCA (antinøytrofile cytoplasmaantistoffer)
  • kryoglobuliner
  • hepatitt B ag og as
  • hepatitt C as

Laboratoriefunn

  • Systemisk vaskulitt nevropati: de aller fleste har forhøyet SR, og hos mange påvises vaskulittmarkører i blod, bl.a. antinukleære antistoffer (ANA), revmatoid faktor (RF) og antinøytrofile cytoplasmaantistoffer (ANCA).
  • Pasienter med non-systemisk vaskulitt nevropati kan ha lett til moderat forhøyet SR (60%), men har ofte normale blodprøver for øvrig. Mindre enn 10% har inflammasjonstegn i spinalvæsken.

Behandling

Non-systemisk vaskulitt nevropati (NSVN)2

NSVN er oftest en mindre hissig sykdom med en bedre prognose enn systemisk vaskulitt nevropati (SVN), men mer enn 1/3 av pasientene relapserer, noen få pasienter dør av sykdommen eller behandlingen, og en del utvikler kroniske smertetilstander. Randomiserte kontrollerte behandlingsstudier finnes ikke. Klinisk erfaring tilsier at Prednisolon (Link til prosedyre for kontrollopplegg og pasientinfo) ofte er effektivt. Data fra retrospektive cohort studier indikerer at kombinasjonsbehandling med andre immunmodulerende midler er mer effektivt enn prednisolon alene3.

  • Aktuell dosering av Prednisolon:
    • 1 mg/kg/dag i 1 uke
    • 0,75 mg/kg/dag i 4 uker
    • 0,4 mg/kg/dag i 8 uker
    • 0,215 mg/kg/dag i 3 mnd
    • videre langsom nedtrapping over totalt 18 mnd
  • Kombinasjonsbehandling ved alvorlige symptomer eller hvis Prednisolon ikke har hatt tilstrekkelig effekt etter 2-3 mnd
    • Sendoxan® (cyclofosfamid)(link til prosedyre ) er sannsynligvis mest effektivt, men er poteniselt toksisk. Når remisjon er oppnådd abefales at Sendoxan erstattes med azathioprine (link til prosedyre) eller methotrexat.

Systemisk vaskulitt nevropati (SVN)

  • Ved systemisk nekrotiserende vaskulitt må sykdomsaktiviteten begrenses raskt for å begrense pågående organ- og nerveskade. Pasienten kan behandles med en kombinasjon av prednisolon og immunsuppressivt middel (oftest cyclofosfamid).
  • Dosering og oppfølging bør gjøres i samråd med rheumatologisk eller indremedisinsk avd