Kort om

Primær varizella-zoster virus (VZV) infeksjon gir vannkopper (varicella), hvoretter virus blir liggende latent i sensoriske ganglier. Mange år senere kan VZV reaktiveres og gi helvetesild (zoster). Reaktivering av Zoster kan også gi forskjellige nevrologiske sykdomsbilder (akutte, subakutte og kroniske), som ofte opptrer uten assosiert utslett (zoster sine herpete):
- Kroniske smerter (postherpetisk nevralgi)
- Kroniske radikulære smerter
- Meningitt/meningoencefalitt
- Cerebellitt
- Myelopati/myelitt
- Isolerte hjernenervepareser (oftalmoplegi, facialisparese, vertigo mm)
- Ramsay Hunt Syndrom: Perifer facialis neuropati assosiert med vesikler i ørekanal, aurikel og/el orofarynx.
- Multiple hjernenerveutfall
- Isolerte motoriske radikulopatier
- Polyradikulonevritt
- Inflammatoriske øyelidelser (Retina nekrose mm)
- Slagliknende syndromer (vaskulopati i CNS)

Alle nevrologisk VZV manifestasjoner (inkl smerter) kan forekomme uten utslett (zoster sine herpete)

Vasculopati i CNS

Kan ramme både små og store kar og gi diffuse eller fokale utfall, som kan oppstå uker til mnd etter utslett. Årsaken er at virus infiserer arterier. Sykdommen kan ha et encefalittliknende bilde, men er egentilg en vaskulopati og har et mer protrahert forløp enn virale encefalitter. Ofte subakutt debut og progresjon over uker.

  • Hodepine, endret mental status, afasi, ataksi, hemisensoriske utfall, hemianopsi og monokulært synstap, evt feber.
  • Slag- og TIA liknende symptomer.
  • Vaskulopatien kan i sjeldne tilfeller gi aneurisme, subaraknoidal eller cerebral blødning eller carotis disseksjon.
  • Medullære infarkter.
  • Hjernenerveutfall.

Diagnosen

  • Klinikk: se over
  • CSF:
    • ca 2/3 har lett pleocytose (oftest < 100 celler/mm3(mononukleære), evt erytrocytter, og lett forhøyet protein, normal glukose, ofte oligoklonale bånd.
    • anti-VZV IgG eller IGM antistoffer i CSF, eller anti-VZV IgM antistoffer i serum, eller VZV DNA (PCR) i CSF. Antistoffer er mer sensitive enn PCR. Hvis begge er negative er diagnosen svært usannsynlig.
  • MR/CT cerebrum: patologisk hos de fleste med vaskulitt - enkle eller multiple lesjoner kortikalt eller dypt i hvit substans, eller typisk i overgangen mellom grå og hvit substans: infarkter, blødninger eller kontrastoppladende lesjoner. Angio (MR/CT): En del med vaskulitt har vaskulære forandringer med segmentelle innsnevringer, men mange har småkarsaffeksjon som ikke lar seg visualisere på angio.

Behandling

Ingen randomiserte kontrollerte studier, men det anbefales å gi:

  • Aciclovir® (J05A B01) 10mg/kg iv hver 8. time i 7-14 dager,
    kombinert med
  • Steroider, feks Prednisolon 60 – 80 mg per dag i 3-5 dager.
  • Hvis pasienten har vedvarende symptomer etter iv aciclovir behandling anbefales peroral valaciclovir Valtrex® (J05A B11), 1 g 3x daglig i 1-2 mnd. Obs nyrefunksjon.