Kort om

Tynnfiber nevropati (small fiber neuropathy - SFN) er en vanlig tilstand som rammer tynne umyeliniserte C og myeliniserte A delta fibre (leder smerte-, temperatur-, og autonome impulser). Den kan gi nevropatiske smerter i ekstremitetene og evt. autonome symptomer. Tilstanden er sannsynligvis underdiagnostisert, fordi det er få funn ved nevrologisk undersøkelse, og nevrografi er oftest normal.

Diagnosen

Diagnosen kan stilles på klinisk grunnlag ved typiske symptomer og sensibilitetsfunn. Ved tvil, og særlig ved normal nevrologisk undersøkelse og nevrografi, bør man forsøke å verifisere diagnosen med tilleggsus som vist nedenfor.

Klinikk

  • Nummenhet, parestesier og smerter i ekstremitetene - ofte spontane brennende smerter i føtter og evt hender, evt bare allodyni (smerter ved lett berøring og andre stimuli som normalt ikke gir smerte)
  • Smertene forverres ofte under/etter aktivitet. Forstyrrer ofte søvn.
  • Klinisk us: ofte nedsatt eller endret sensibilitet for stikk/smerte helt distalt i føtter og evt hender, og nedsatt temperatursans. Noen har bare hyperalgesi (unormalt økt smertefølelse) og evt allodyni. Nevrologisk us kan være helt normal.

Tilleggsundersøkelser

  • Nevrografi er oftest normal
  • Hudbiopsi med telling av intraepidermale nervefibre viser patologisk nedsatt fibertetthet hos ca 40 - 70 %1. Gjøres i Tromsø. Se prosedyre
  • Kvantitative sensoriske tester (QST) i form av thermotest (utføres ved enkelte sykehus), er muligens noe mindre sensitiv, men kan være patologisk hos noen med normal hudbiopsi.
  • Kvantitativ sudomotor akson refleks test (QSART) måler funksjonen til de postganglionære cholinerge sympaticusfibrene og måler en delfunksjon til perifere autonome fibre. Gjøres på Rikshospitalet.
  • Hudrynketest: rynking av hud indusert av vann/krem skyldes vasokonstriksjon kontrollert av sympatiske fibre. En artikkel viste at tildekking av en fingertupp med EMLA krem i 30 min ga nedsatt hudrynking hos 78% og korrelerte med hudbiopsifunn2.

Årsaker

  • kryptogene (ca 50%)
  • diabetes evt "prediabetes" = redusert glukosetoleranse
  • hypothyreose
  • Sjögren syndrom og andre kollagenoser
  • Sarkoidose3
  • alkohol
  • toksiner og medikamenter, obs cytostatika
  • paraneoplasi
  • hereditær sensorisk og autonom nevropati (HSAN)
  • Fabrys sykdom (alfagalaktosidase A mangel)4
  • Tangiers sykdom (hereditær HDL-mangel)

Behandling

Behandlingsmål

  • Behandle underliggende årsak hvis identifiserbar
    • en case serie på SFN og sarkoidose viste mulig effekt av IVIG5
  • Lindre symptomer medikamentelt
    • nevropatisk smerte (les mer )
    • autonome symptomer
  • Stimulere til mestring
    • informasjon om smertemekanisme
    • håndtere dysfunksjonelle tanker (katastrofetenking etc)
  • Stimulere til fysisk aktivitet

Forløp og prognose

  • Avhenger av bakenforliggende årsak. De kryptogene er oftest stabile, men noen opplever økende smerter, og noen går i remisjon (10%). Hos noen finner man underliggende årsak som for eksempel diabetes etter noe tid.

Pasientinformasjon

Hva bør du informere pasienten om

  • Resultat av årsaksutredning
  • Forklare at ukjent årsak er vanlig og at det ikke innebærer ukjent farlig sykdom som dukker opp før eller siden
  • Smertemekanismen
  • Fysisk aktivitet skader ikke nervene selv om det gir økt smerte

Hva finnes av skriftlig pasientinformasjon

Kilder

Referanser

  1. Lauria G, Hsieh ST, Johansson O, Kennedy WR, Leger JM, Mellgren SI, Nolano M, Merkies IS, Polydefkis M, Smith AG, Sommer C, Valls-Solé J; European Federation of Neurological Societies; Peripheral Nerve Society. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on the use of skin biopsy in the diagnosis of small fiber neuropathy. Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society. J Peripher Nerv Syst 2010; 2: 79-92. PubMed
  2. Teoh HL, Chow A, Wilder-Smith EP.. Skin wrinkling for diagnosing small fibre neuropathy: comparison with epidermal nerve density and sympathetic skin response. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79: 835-7. PubMed
  3. Hoitsma E, Marziniak M, Faber CG, Reulen JP, Sommer C, De Baets M, Drent M.. Small fibre neuropathy in sarcoidosis. Lancet 2002; 359: 2085-6. PubMed
  4. Burlina AP, Sims KB, Politei JM, Bennett GJ, Baron R, Sommer C, Møller AT, Hilz MJ. Early diagnosis of peripheral nervous system involvement in Fabry disease and treatment of neuropathic pain: the report of an expert panel. BMC Neurol 2011; 11: 61. PubMed
  5. Parambil JG, Tavee JO, Zhou L, Pearson KS, Culver DA.. Efficacy of intravenous immunoglobulin for small fiber neuropathy associated with sarcoidosis. Respir Med 2011;105:101-5. PubMed
  6. Grazia Devigili, Valeria Tugnoli, Paola Penza,Francesca Camozzi,Raffaella Lombardi,Giorgia Melli,. The diagnostic criteria for small fibre neuropathy. Brain 2008; 131: 1912-25. PubMed

Fagmedarbeidere

  • Kristin Ørstavik, spesialist i nevrologi og klinisk nevrofysiologi, PhD
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Datoer

  • Sist endret: 03.11.2011