Anatomi

N trigeminus

[imported]

Trigeminusnerven har sensorisk innervasjonen av ansiktet, kornea og fremre del av munnslimhinnen. Den har tre sensoriske grener (1.oftalmikus, 2.maxillaris og 3.mandibularis), og en motorisk del til tyggemuskulatur. Nerven starter i pons og har sensoriske ganglion (ganglion Gasseri) i gulvet på midtre kraniale fossa.

Årsak

Primær (”klassisk”) Trigeminus Nevralgi skyldes ofte karslynge som komprimerer og ”irriterer” nerven.
Tilstanden kan også være sekundær til MS (bilateral nevralgi skyldes ofte MS), tumor eller vaskulær malformasjon i cerebellopontine vinkel.

Diagnostikk

Diagnostiske kriterier. Se IHS - ICHD II

  • A) Anfall med smerteutstråling langs en eller flere grener av trigeminusnerven som varer fra noen få sekunder opptil 2 minutter.
  • B) Smerten har minst et av følgende karakteristika:
    • Intens, skarp, overfladisk, stikkende eller brennende kvalitet
    • Utløses ved berøring av visse områder eller av spesielle daglige aktiviteter som spising, snakking, vasking av ansikt eller tannpuss.
  • C) Anfallene er stereotype hos hver enkelt pasient
  • D) Ingen nevrologiske utfall
  • E) Andre årsaker til tilstanden er utelukket ved adekvate undersøkelser

Utredning

  • Cerebral MR
    • Ordinær MR påviser strukturelle forandringer hos ca 15% og anses nyttig1.
    • MR etter Trigeminus Nevralgi protokoll (omfatter CISS sekvens, TOFF angio, ax T2 og Cor Flair) kan påvise nevrovaskulær kompresjon, nytteverdien av slik undersøkelse er ukjent1.
  • Evt spinalvæske ved mistanke om MS.

Behandling

Smertemestring

Viktig ved alle typer smerter

Medikamentell behandling1

  • Første valg:
    Karbamazepin (Tegretol® (N03A F01)FK): startdose 100mg x 2 til max 1200mg per døgn eller okskarbazepin (Trileptal ® (N03A F02)FK) Refusjonskode N92
    Gabapentin (Neurontin® (N03 X12)): startdose 300mg x 3 til max 3600 mg per døgn. Refusjonskode -71
    Pregabalin (Lyrica® (N03A X16)FK): startdose 75mg x 2 til max 600 mg per døgn. Refusjonskode- 71, vilkår 115; gabapentin skal prøves først.
    Tegretol anbefales ofte som første valg fordi det har best dokumentert effekt (75% har effekt) og er billigst. Neurontin og Lyrica (først nevrontin) er alternative første valg pga godt dokumentert effekt ved andre nevropatiske smertetilstander og gunstig bivirkningsprofil.
  • Andre valg: valproat (Orfiril®), fenytoin (Epinat®), topiramat (Topimax®), clonazepam (Rivotril®), baklofen, amitriptylin (Sarotex®)
  • Botulinumtoxin har sannsynligvis effekt2.
  • Generelt: Ved alle medikamenter må man øke dosen gradvis til en finner balanse mellom effektivitet og toleranse. Når smertefrihet er oppnådd startes gradvis nedtrapping over uker for å se om remisjon er oppnådd.

Hos pasienter som er midt i smerteatakk og trenger rask lindring
- Intravenøs fosfenytoin (Pro-Epanutin® (N03A B05)FK50mg FNE/ml) Dosering: 15 mg FNE per kg kroppsvekt intravenøst (50-150 mg per min) for eksempel 50 kg: 15 ml Pro- Epanutin blandet med 15 ml saltvann gitt over 5 – 7 min
- Opioider, for eksempel ketobemidon (Ketorax® N02A B01)) 5 mg im.

Kirurgi

En fersk cochrane rapport3 om kirurgisk behandling av klassisk trigeminusnevralgi konkluderer med følgende: Alle kirurgiske prosedyrer gir noe smertelindring. Det er gode evidenser for at prosedyrer som destruerer nerven gir sensibilitetstap. Det er ingen studier som evaluerer effekt av kirurgi på livskvalitet eller helseøkonomi. Det er ingen randomiserte kontrollerte studier av mikrovaskulær dekompresjon, men observasjonsstudier viser lengst smertelindring ved denne metoden.

Nytten av medikamentell og kirurgisk behandling ved trigeminusbehandling hos MS pasienter er usikker1.

Mikrovaskulær dekompresjon (MVD)

  • aktuelt hos unge ellers friske hvis ikke medikamenter gir tilfredsstillende lindring
  • hindrer årsaken til syndromet (legger ”foring” mellom kar/nerve) (ikke nødvendig å påvise kar-nerve kontakt på MR for å henvise)
  • varig effekt hos 75% i 10 år, med 1% komplikasjoner (nedsatt sensibilitet i ansiktet) – forutsetter erfaring med inngrepet

Prosedyrer som destruerer nerven (Ablative inngrep)

Kan gjøres på tre anatomiske nivå

  1. Perifert, i trigger sone; cryoterapi (fryse nerven), nevrektomi (kutte nerven), alkohol injeksjon.
  2. Ganglion Gasseri; radiofrekvens thermokoagulasjon (sende strøm gjennom for å generere varme), glycerol rhizolyse (bade nerven i glycerol for å ødelegge nervefibre), ballong kompresjon (påføre trykk på nerven), stereotaktisk kirurgi (Gammakniv)
  3. Fossa Posterior; partiell sensorisk rhizotomi, stereotaktisk kirurgi.

Aktuelt hos eldre hvis ikke medikamenter gir tilfredsstillende lindring. Kan gi varig nummenhet, parestesier og smerter. Ofte tilbakefall

Andre kraniale nevropatier

Glossopharyngeusnevralgi

Se norsk oversiktsartikkel4.
Paroksystiske, som regel unilaterale smerter i svelg, tonsiller, bakre 1/3 av tunge, larynx, nasopharynx. Trigges av svelging, tygging, prating, latter og hoste. Oftest idiopatisk, men kan være sekundær til oropharyngeale cancere, peritonsillære infeksjoner og lesjoner på skallebasis. Vaskulær kompresjon av 9. hjernenerve er beskrevet. Behandles med Tegretol® eller Epinat®, evt MVD eller overkutting av nerven (glossopharyngeus og øvre vagus).

Nervus Intermedius Nevralgi (Geniculate Neuralgia, Hunt Neuralgia)

Paroksystisk smerte dypt i ørekanalen. Kan ledsages av bitter smaksfornemmelse. Kan være vanskelig å skille fra glossfaryngeus nevralgi som også kan gi øresmerter. Behandling med Tegretol® kan prøves.

Occipitalis nevralgi

Paroksystisk, som regel unilateral, smerte i regionen for nervus occipitalis minor el major av og til ledsaget av endret sensibilitet i affisert område. Nerven kan være palpasjonsøm og palpasjon/perkusjon kan utløse smerteattakk. Mellom attakkene kan det være lett bakgrunnsubehag.

Diagnostisk nerveblokkade: Link til prosedyre.

Terapeutisk nerveblokkade kan vurderes dersom effekt av diagnostisk nerveblokkade. Oftest benyttes en kombinasjon av lokalbedøvelse og et kortikosteroid, man kan da håpe på en effekt som varer fra en uke til flere måneder. Ved relativt kortvarig effekt kan gjentatte blokkader, f.eks. tre til fem med to ukers mellomrom, gi en lengre periode med smertefrihet5.

Botulinum toxin har sannsynlig effekt6.

Supraorbitalis nevralgi

Sjelden nevralgi karakterisert av følgende triade

  1. Unilateral pannehodepine i innervasjonsområdet for supraorbital nerven
  2. Palpasjonsømhet i "the supraorbital notch"
  3. Absolutt, men forbigående, smertelindring av supraorbital nerve blokkade (link til prosedyre).

Smerten kan være kronisk eller intermitterende og det kan være ledsagende sensoriske forstyrrelser7.
Behandling med botulinum toxin har vist effekt hos noen.

Pasientinformasjon

Hva finnes av skriftlig pasientinformasjon