se oversiktsartikkel1

Kort om

Sjögren syndrom er en systemisk rheumatisk autoimmun exokrinopati som gir tørre øyne, tørr munn, og tretthet. Affeksjon av det perifere nervesystemet er en vanlig "extraglandulær" komplikasjon, og sykdommen kan debutere med perifer nevropati. CNS affeksjon er sjeldnere.
Pasienter med nevrologiske symptomer som har tørre øyne/slimhinner og evt tretthet bør utredes mtp Sjögren med henvisning til rheumatolog og evt:

  • Schirmers test: måling av tåreproduksjonen
  • Blodprøver: SS-A, SS-B, RF og ANA
  • Spyttkjertelbiopsi er indisert ved nedsatt tåreproduksjon selv om antistoffutredningen er negativ.

Nevrologiske komplikajsoner

  • Smertefull sensorisk tynnfiber nevropati er vanlig. pasienten kan ha sterke brennede smerter i armer og ben, og evt torso og ansikt ("non-length-dependent distribution"). Diagnosen baseres på klinikk (nedsatt sensibilitet polynevrittiformt) og evt hudbiopsi med vurdering av intraepidermal nervefibertetthet. Nevrografi er ofte normal. Se eget kapittel om tynnfibernevropati.
  • Selektiv sensorisk polynevropati med ataksi
  • Asymmetrisk polynevropati (vaskulitt)
  • Kraniale nevropatier (optikus, okulomotrius mm)
  • Guillain Barre variant: Akutt motorisk aksonal nevropati (AMAN)2
  • Myelopati (akutt eller kronisk)
  • Aseptisk meningitt
  • Meningoencefalitt
  • Psykiatriske symptomer

Behandling

Symptomatisk behandling (se kapittel om nevropatiske smerter).