Se oversiktsartikler15 og norsk kasuistikk2.

Generelt

Reversibel cerebral arteriell vasokonstriksjon (RCVS) er en cerebrovaskulær forstyrrelse med multifokal konstriksjon og dilatasjon av arterier (vasospasme). Tilstanden kjennetegnes av hodepine, ofte hyperakutt innsettende, med eller uten fokale nevrologiske utfall og epileptiske anfall. RCVS kan oppstå spontant, men er ofte assosiert med aneurismal subaraknoidalblødning, svangerskap og eksponering for medikamenter eller stoffer. De siste årene har det blitt rapportert stadig flere tilfeller av RCVS hos pasienter uten aneurismeblødning.

Synonymer

Benign angiopathy of the central nervous system; benign cerebral vasculitis; Call syndrome; Call-Fleming syndrome; cerebral pseudovasculitis; cerebral Raynaud phenomenon; migraine angiitis; migrainous vasospasm; postpartum angiopathy; RCVS; reversible angiitis; reversible cerebral angiopathy.

Tilstander som forbindes med RCVS

  • Graviditet og fødsel
  • Medikamenter og blodprodukter: Phenylpropanolamin, efedrin, ergotamin, bromokriptine, serotonin reopptakshemmere, sumatriptan, kokain, ecstasy, amfetamin, cannabis, LSD, tacrolimus, cyclophosphamide, erythropoietin, intravenøs immunglobulin, erytrocytt transfusjoner
  • Annet: Hyperkalsemi, pofyri, feokromocytom, bronkial carcinoid tumor, ikke rumpert cerebralt aneurisme, hode traume, spinalt subdural hematoma, post-carotis endarterektomi, nevrokirurgiske prosdyrer
  • Idiopatisk

Diagnostikk

Typiske trekk

  • Vanlig alder 20-50 år
  • Flest kvinner
  • Debuterer ofte med intens akutt innsettende hodepine, kvalme, fotofobi, konfusjon og tåkesyn
  • Siden utvikles evt. fokale nevrologiske utfall, GTK

Differensialdiagnoser

Eksklusjonsdiagnose. Må utelukke aneurismal SAB, cerebral parenkymatøs blødning, disseksjon, meningitt, PRES, intrakranial hypotension og cerebral vaskulitt (se tabell i kapittel om cerebral vaskulitt)

Aktuelle undersøkelser

Blodprøver inkl SR: oftest normalt.
CSF: oftest normalt, men lett pleocytose hos noen.
CT/MR av hjernen: oftest normal, men kan vise iskemiske lesjoner, kortikalt beliggende blod eller parenkymatøse blødninger.
CT/MR angio evt invasiv angio: Multifokal innsnevring og dilatasjon av arterier. Kan være normal.
Fornyet CT/MR angio etter 8-12 uker viser fullstendig, eller nær fullstendig normalisering.

Forløp og komplikajoner

Mange har godartet forløp med klinisk spontan bedring ila 2-6 uker, og normalisering av angiofunn ila 3 mnd. Noen får alvorlige komplikasjoner i form av hjerneinfarkt eller hjerneblødning (intracerebral blødning, subdural blødning, kortikal subaraknoidal blødning) 3

Behandling

Medikamentell behandling

Ingen spesifikk etablert behandling, men nimodipine kan vurderes, evt intraarterielt i sjeldne kompliserte tilfeller4. God blodtrykkskontroll er viktig. Evt. anfallsprofylakse i akutt fasen. Evt. analgetika. Unngå mulig utløsende medikamenter. Triptaner bør ikke brukes. Hodepine kan forverres ved valsalva manøver og pas bør unngå hard fysisk aktivitet og bruke laxantia i 4-6 uker. Platehemmere er ikke indisert.