Polynevropatier som kan være paraneoplastiske debuterer oftest subakutt (uker-noen få måneder), er progredierende og er ofte ledsaget av symptomer eller funn fra andre deler av nervesystemet. I 60-70 % av tilfellene debuterer nevropatien før cancerdiagnosen.

Den mest klassiske typen er :

Subakutt selektiv sensorisk polynevropati (sensorisk nevronopati)

Nevrologiske symptomer presenterer seg før canceren hos 2/3 av pasientene. Kan opptre alene eller (oftest) i kombinasjon med paraneoplastisk affeksjon av CNS (paraneoplastisk encefalomyelopati). Mange har også autonome symptomer. Vanligste tumor type er lungecancer (70%) oftest SCLC, men alle typer cancer er mulig.

  • Klinikk: Progredierende rent sensoriske utfall i ekstremiteter, og evt trunkus, ansikt. Smertefulle dysestesier er vanlig. Symptomene er vanligvis asymmetriske ved debut og kan mistolkes som radikulopati.
    Alle sansemodaliteter affiseres; og gir etterhvert ataksi, gangvansker, og pseudoathetoide bevegelser
  • Nevrografi viser selektiv aksonal affeksjon av sensoriske nerver, lett motorisk affeksjon kan også sees.
  • Spinalvæsken viser ofte økt protein nivå med lett pleocytose, oligoklonale bånd, og forhøyet IgG-index.
  • Antistoffer: En del har nevroantistoffer (anti-Hu eller CRMP5). Link til remisse Nevroimm lab Haukeland sykehus. Fravær av antistoffer utelukker ikke diagnosen!
  • Tumorutredning1 bør inkludere CT collum/thorax/abdomen/pelvis, mammografi, prostataundersøkelse, tumormarkører og serumelektroforese. Spesielt ved positive nevronantistoffer bør helkropps PET vurderes.
  • Behandling av tumor er primærbehandling og kan gi bedring av de nevrologiske symptomene. Avhengig av klinikken vil en ofte gi immunsupprimerende behandling som steroider og IVIG i tillegg, evt plasmaferese. Andre immunsuppressive midler har usikker effekt (Sendoxan, MabThera).

Andre typer paraneoplastisk polynevropati

  • Ren motorisk nevropati kan være paraneoplastisk, men er relativt sjelden. Oppstår oftest som første ledd i et paraneoplastisk encefalomyelitt-bilde, og kan klinisk minne om motonevronsykdom initialt. Det er oftest ledsagende funn fra sentralnervesystemet, og mange pasienter har nevronantistoffer, særlig Hu-antistoff. Vanligste cancer er SCLC.
  • Isolert autonom nevropati kan av og til være paraneoplastisk. Hovedsymptomer er gastrointestinale symptomer, særlig motilitetsproblemer, ortostatisk hypotensjon, impotens og munntørrhet. En del pasienter har Hu-antistoffer, SCLC er vanligste tumor.
  • Vaskulitt nevropati (asymmetrisk sensorimotorisk klinisk bilde) kan i sjeldne tilfeller være paraneoplatisk.