Kort om

Optikus nevritt (ON) er en demyeliniserende inflammasjon av optikusnerven. ON kan være idiopatisk, eller assosiert med multippel sklerose (MS), og i sjeldne tilfeller nevromyelitis optika (NMO). Årlig insidens er 1-5 per 100 000.

Diagnosen

Klinisk diagnose på grunnlag av sykehistorie og kliniske funn.

Sykehistorie

Subakutt synstap, oftest ensidig, som progredierer til nadir ila timer eller dager - maks 14 dager. Oppleves ofte som tåkesyn, eller grå flekk (skotom) i synsfeltet og problemer med fargesyn. Smerter er vanlig (92%) og forverres ofte ved bevegelse av øyet.

Kliniske funn

  • Redusert visus - varierer fra lett til komplett visustap
  • Redusert fargesyn
  • Synsfeltsutfall - sentralt, kvadrant, arkuat mm
  • Papillen er ødematøs hos 25% (papillitt), normal hos resten (retrobulbær nevritt)
  • Relativ afferent pupilledefekt ved "swinging flash light test" (stimuler pupillen med lys, veksle fra side til side. Patologisk test: lys i affisert øye gir dilatasjon i begge)

Utredning

  • Blodprøver mtp årsak: vurder ANA, RF, SR, ACE, evt NMO antistoffer (link til remisse), evt gentest på Lebers hereditære optikusnevropati (link til remisser)
  • Spinalpunksjon: celler, protein, elektroforese, borreliaantistoffer
  • MR av hjernen (mtp MS), orbita (mtp inflammasjon eller annen patologi i n optikus), og ryggmargen (mtp NMO)
  • VEP: kan bekrefte diagnosen og være patologisk selv om MR av n optikus ikke viser patologi. I akuttfasen finnes ofte tap av P100 responsen. Etterhvert kommer responsen tilbake, mens latensen til P100 blir varig forlenget

Differensialdiagnoser

- Ischemisk optikusnevropati (vaskulitt eller non-vaskulittisk): Akutt start, smertefri, ofte altitudinelt utfall, ofte papilleødem med splintblødninger
- Lebers hereditære opitkusnevropati (LHON): Mitokondriesykdom, les mer om mitokondriesykdommer
- Kompresjon av optikusnerven (neoplasme, AV-malform. mm)
- Annen inflammasjon (sarkoidose, SLE, Sjøgren)
- Infeksiøs optikusnevropati (borrelia, syfilis, bartonella, toxoplasmose, CMV, cryptococcus)
- Glaukom
- Retinasykdom (netthinneavløsning, retinal arterie- eller veneokklusjon).

Røde flagg. Følgende bør vekke mistanke om annen årsak til ensidig synstap: uvanlig tidsforløp (akutt debut eller progresjon over mer enn 2 uker, eller manglende bedring innen 1 mnd), fravær av smerte, uvanlig skotom (feks altitudinell - horisontalt avgrenset), atypiske funn ved oftalmoskopi (markert svullen eller atrofisk nerve, blødninger og eksudater).

Assosiasjon til MS

ON kan være første MS attakk (clincially isolated symptom - CIS) og pasienten bør informeres om det. Kumulativ risiko for å utvikle MS etter ON er 50%, men sterkt relatert til MR funn. 25% av pasienter med ON uten MR funn utviklet MS og 72% av de som hadde > 1 lesjon på MR i en studie1. Pasienter med ON uten MR funn har enda lavere risiko hvis de er menn, har papilleødem, eller atypisk ON.

Residiverende og bilateral ON

Bilateral eller raskt residiverende ON og ON med betydelig synstap er assosiert med NMO eller "NMO spectrum disorder" - dvs NMO uten myelitt 2. Påvisning av NMO-antistoffer (finnes hos 15-25%) gir økt fare for utvikling av NMO. Men uansett om man finner NMO antistoffer krever residiverende og bilat ON vurdering mtp mer aggressiv behandling enn annen ON - se under.

Behandling

Attakk behandling

  • Høydose methylprednisolon intravenøst 1000 mg daglig i 3-5 dager (Solu-Medrol® (H02A B04)FKFK ) gir ofte rask bedring av synet. Ved alvorlige symptomer og treg respons kan man vurdere nedtrappingshale: Prednisolon® (H02A B06)FK tabl. 60 mg ned over 12 dager (60-60-50-50-40-40-30-30-20-20-10-10)
  • Plasmautskiftning 3 ved manglende effekt av methylprednisolon.

Forebyggende behandling

  • Ved funn av MS suspekte lesjoner på MR bør en vurdere immunmodulerende behandlng. Les mer om håndtering av CIS
  • Ved alvorlig bilateral eller residivierende ON bør man starte forebyggende immunmodulerende behandlig etter attakkbehandling. Kan vurdere å avvente uten hvis god restitusjon etter attakkbehandling og ikke påvist NMO-antistoffer2:
    • Prednisolon tbl (1 mg/kg/dag med langsom nedtrapping over minst 6 mnd) (se praktisk kontrollopplegg og eksempel på 7 mnd nedtrappingsplan) og azatioprin (Imurel®) 2,5 - 3 mg/kg per dag (se praktisk kontrollopplegg). Azatioprin gies i flere år, opptil 5 år kan vurderes, optimal varighet er ikke kjent
      eller
    • Rituximab (Mabthera®) 1000mg 2 x med 2 ukers intervall (se praktisk kontrollopplegg). Reinfusjon etter 6-12 mnd, optimal varighet er ikke kjent
    • Andre muligheter: mitoxantrone, cyclophosphamide, metotrexat2

Forløp og prognose

Synet bedres over tid hos de aller fleste uansett om pasienten får steroider eller ikke4. Bedringen begynner ila 3 uker hos ca 80%, hvis ingen bedring er kommet etter 5 uker, bør en vurdere andre årsaker til synstapet. Etter 12 mnd har ca 95% fått normalt syn. Noen kan oppleve varig endret fargesyn, og forbigående synsreduksjon ved økt kroppstemperatur (Uhthoffs fenomen). ON assosiert med NMO har dårligere prognose.

Oppfølging

MR kontroller mtp MS utvikling. Initialt etter 3 mnd.

Pasientinformasjon

Skriftlig pasientinformasjon om optikusnevritt