Klassisk triade
- Gangvansker
- Demens
- Urininkontinens
Normaltrykkshydrocephalus (og andre kommuniserende hydrocephalusformer) har tradisjonelt sett blitt forklart ved at et misforhold mellom produksjon og drenasje av cerebrospinalvæsken medfører en intraventrikulær trykkøkning som resulterer i gradvis økende ventrikkelstørrelse. Det er imidlertid holdepunkter for at den tilgrunnliggende patofysiologi er betydelig mer kompleks enn dette, og både øket pulsatilitet i cerebrospinalvæsken, endret vevselastisitet og metabolske forhold kan være involvert i utviklingen av tilstanden 1,2. Begrepet ”normaltrykk” er misvisende, da det kan gi en forestilling om at det foreligger helt normale intrakraniale væske- og trykkforhold hos pasienter med denne form for hydrocephalus. Begrepet har likevel oppstått fordi det hos disse pasienter ofte blir målt normalt trykk ved lumbalpunksjon.
Årsaker
Ca 50% er idiopatiske.
Årsaker til sekundære former av NPH kan være hjerneblødninger, hodeskader, infeksiøs eller carcinomatøs meningitt, forhøyet CSF-protein, akveduktstenose, araknoidalcyste i 3. og 4. ventrikkel, ektasi av arteria basilaris og tumores.
Diagnostikk
Det finnes ingen sikre diagnostiske kriterier for NPH og diagnosen baseres på klinikk, rtg funn og supplerende tester.
CT: Forstørrede ventrikler, utplanert kortikalt relieff og periventrikulær lavattenuering er typisk. Kortikal atrofi utelukker ikke diagnosen. Diagnosen støttes hvis størrelsen på fremre ventrikkelhorn er større enn 30% av hele craniekavitetens bredde målt i samme nivå (Evans indeks).
MR: Som CT, men også økt signal periventrikulært (pga transependymal eksudasjon av CSF), og redusert signal i akvedukten i forhold til ventriklene (flow void tegn).
Tapping av 20-50ml CSF kan gi forbigående bedre gangfunksjon og kognisjon. Et slikt funn støtter diagnosen, men testen kan være falsk negativ
Lumbal infusjonstest: Etter lumbalt innstikk måles åpningstrykket og isoton løsning infunderes i subaracnoidalrommet med konstant hastighet. Tradisjonelt beregnes infusjonsmotsandskeffisienten (Rout), som er definert som det oppnådde platåtrykk minus åpningstrykket dividert med infusjonshastigheten. Også denne diagnostiske testen har imidlertid begrenset sensitivitet og spesifisitet, og predikerer dårlig graden av shunt-respons.
ICP måling: Det er holdepunkter for at intratekale trykkforhold, som trykkbølgeamplityder, kan være av større diagnostisk verdi enn de tradisjonelle middeltrykkmålinger 3. En ny norsk studie viser at økt ICP pulsatilitet (dvs ICP gjennomsnittlig trykkbølge amplityde >4 mm Hg, og >5 mm Hg in >10% av registreringstiden kan predikere nytte av shuntoperasjon4.
Behandling
- Kirurgisk: Anleggelse av ventriculoperitoneal eller ventriculoatrial shunt
Hvem skal behandles?
Effekt av shunt er rapportert hos 25-90%, avhengig av utvalgskriteriene. Strengere utvalgskriterier gir høyere grad av shuntrespons, men fører til betydelig lavere negativ prediktiv verdi. Dette gjenspeiler behovet for bedrede utvalgskriterier. Cerebrovaskulær sykdom i tillegg til NPH predikerer dårlig behandlingseffekt.
En studie fra Mayoklinikken fant de at NPH er sjelden og at de som ble behandlet ofte hadde en tidlig bedring av gangvansker, men bare 1/3 hadde effekt etter 3 år, vedvarende bedring av kognitive problemer og urininkontinens var enda sjeldnere5. En norsk studie konkluderer med at det opereres betydelig færre for NPH i Norge enn det forekomsten av tilstanden skulle tilsi 6.
