Neuromyelitis optica NMO

Neuromyelitis optica (NMO) - tidligere kalt Devics sykdom - er en idiopatisk, inflammatorisk demyeliniserende, alvorlig sykdom som primært affiserer opticusnervene og medulla spinalis, men også cerebrale strukturer. Tilstanden ble tidligere oppfattet som en form for multippel sklerose (MS), men ny kunnskap har vist at dette er en egen sykdom. , such as amenorrhea, galactorrhea, and diabetes mellitus. NMO kan også i enkelte tilfeller assosieres med endokrinopatier som amennore, galaktore, diabetes og SIADH.
Pasienter med NMO og MS responderer forskjellig på immunologiske medikamenter.

Følgende diagnostiske kriterier er foreslått, og sikker NMO diagnose krever³:

• optikus nevritt
• myelitt
  og to av følgende tilleggskriterier:
  • spinal MR lesjon som strekker seg over > 3 vertebra
  • ikke typiske MS funn på MR (normal cerebral MR eller atypiske lesjoner)
  • NMO antistoffer

  Link til tabell som viser forskjeller mellom NMO og MS⁴. NMO bør bla mistenkes hvis hikke og kvalme i over 2 dager og samtidig periakveduktal medullær lesjon på MR.

Ca 75% av NMO pasienter har IgG antistoffer mot akvaporin 4, det mest utbredte vannkanal-proteinet i CNS (lokaliseres i blod-hjerne barrieren). Antistoffnivå kan variere. Noen har antistoffer bare under attakk.
Antistoffene påvises i serum. Send serum (link til remisse) til Haukeland Universitetsssykehus (NevroReuma lab).

• Behandling av akutt NMO forverring er steroider som ved MS attakk, evt. plasmaferese ved manglende effekt.
• Forebyggende behandling er empirisk, men en anbefaler primært
  • Prednisolon tbl (1 mg/kg/dag med langsom nedtrapping over minst 6 mnd) (se praktisk kontrollopplegg og eksempel på 7 mnd nedtrappingsplan) og azatioprin⁵ (Imurel®) 2,5 - 3 mg/kg per dag (se praktisk kontrollopplegg). Azatioprin gies i flere år, opptil 5 år kan vurderes, optimal varighet er ikke kjent

    eller

  • rituximab⁶ (MabThera^®). Link til praktisk opplegg og pasientinfo.
  • Det er også rapporter hvor en har behandlet med mitoxantrone ⁷, mycophenolate mofetil⁸ eller immunglobulin.
  • Interferon-beta og glatirameracetat har ikke effekt ⁹.