Limbisk encefalitt

Limbisk encefalitt er en autoimmun encefalitt som rammer temporallappens mediale deler (limbiske system). Det er en viktig differensialdiagnose ved subakutte forvirringstilstander. En del er paraneoplastiske.

Se oversiktsartikkel¹

Oftest subakutt debut med ett eller flere av følgende symptomer:

• Retrograd amnesi
• Nevropsykiatriske symptomer (depresjon, agitasjon, konfusjon, psykose)
• Epileptiske anfall

Andre symptomer som kan være til stede: Hyponatremi, forstyrret søvnmønster, respirasjonsinsuffisiens, annen autoimmun instabilitet, dyskinesier.

Tilstanden rammer hovedsakelig voksne. Mange med paraneoplastisk sykdom har, eller utvikler etter hvert, tilleggsmanifestasjoner fra andre deler av nervesystemet, f eks fra hypothalamus, hjernestamme eller perifere nerver

• CSF: normal eller lett pleocytose (10-100), høyt protein og oligoklonale bånd.
• MR caput: i tidlig fase viser ofte signalforandringer i mediale temporallapper.
• EEG: ofte uspesifikk patologi (hvis CSF, MR og EEG er normale er diagnosen lite sannsynlig)
• Serum antistoffer: Serum sendes til Nevro-Revma lab Haukeland sykehus (link til remisse).
  • Nevronantistoffer (Hu-antistoffer) påvises hos ca 60% med paraneoplastisk etiologi.
  • VGKC-antistoffer (antistoffer mot kalium kanaler) påvises hos en del med ikke-paraneoplastisk limbisk encefalitt.
  • Anti-NMDA antistoffer kan påvises hos pasienter med Anti-N-methyl-D-aspartate Receptor Encefalitt. Ofte assosiert med ovarialt terratom. Les mer
• Malignitetsutredning må gjøres hos alle. Ca 50% har småcellet lungekreft. Svulsten kan være meget liten, og ved manglende funn må utredningen gjentas etter et par måneder. Bør helst utredes med helkropps positron-emisjonstomografi (PET). Unge kvinner med limbisk encefalitt bør utredes med tanke på teratom. Se EFNS guidelines².

• Cerebrale metastaser
• Toksisk, metabolsk og endokrin encefalopati
• CNS infeksjoner
• Medikamentbetinget encefalopati
• Stråle encefalopati