Kort om
Kryoglobuliner er sirkulerende immunoglobuliner som reversibelt presipiterer ved temperaturer under 37°C. De kan være monoklonale (M-komponent) eller polyklonale. Kan være assosiert med forskjellige typer polynevropati. De fleste har andre symptomer i tillegg til polynevropatien
Årsaker
Det er mange mulige årsaker til kryoglobulinemi:
- Lymfoproliferative sykdommer: myelomatose, Waldenströms makroglobulinemi og andre
- Infeksjoner: hepatitt C (vanligst) og andre virale, bakterielle, fungale
- Autoimmune sykdommer: SLE, RA, Sjögren syndrom, periarteritis nodosa, sarkoidose
- Idiopatisk
Symptomer
Kryoglobulinemi kan være asymptomatisk, men gir ofte Raynaud fenomen, utslett (purpura), leddsmerter, feber, glomerulonefritt, retinal venetrombose, encefalopati (vaskulitt), polynevropati (hos opptil 60%). Noen får eksaserbasjon av symptomene i kulde.
Om polynevropatien
Polynevropatien kan arte seg forskjellig, men den vanligste er distal symmetrisk type med mye smerter - som skyldes selve kryoglobulinene, eller sjeldnere subakutt asymmetrisk sensorimotorisk type (mononevritis multiplex) - som skyldes vaskulitt.
Nevrofysiologi viser aksonal type.
Utredning
Blodprøve med påvisning av kryoglobuliner. Andre aktuelle prøver: SR, hematologi, ANA, RF, Hepatitt C, HIV. Evt henvise til hematolog mtp på lymfoproliferativ sykdom.
Behandling
Avhenger av grunnlidelsen. Hvis pasienten har hepatitt C kan interferon alpha være effektivt. Andre aktuelle er steroider, plasma utskiftning, cyclophosphamid, rituximab.
