Kort om
Komplekst regionalt smerte syndrom (CRPS) er kjennetegnet av nevropatiske smerter som typisk oppstår i en ekstremitet etter et traume, og som ledsages av hudforandringer, ødem, trofiske forandringer og/eller motorisk dysfunksjon. Patofysiologien involverer perifer og sentral sensitisering, inflammasjon, endret sympatikusfunksjon og psykofysiologiske interaksjoner1. To hoved typer; CRPS I (tidligere refleksdystrofi) uten definerbar nervelesjon og CRPS II (tidligere kausalgi) med definerbar nervelesjon. Tilstanden har tidligere blitt oppfattet som psykologisk betinget, men det er ingen evidens for dette i nyere forskning 2,3.
Diagnosen
Diagnosen baseres på klinikk.
CRPS kan utvikles etter et hvilket som helst traume (selv minimale), de vanligste er kirurgi, fraktur, knusningsskader og distorsjoner. Sees også etter hjerneslag.
Smerten er ofte intens brennede med hyperestesi og allodyni, ofte mest uttalt distalt, utbredelsen passer ikke med perifer nerve eller dermatom. I tillegg til smerten er det autonom affeksjon med temperatur- og fargeforandringer i huden, hevelse, motorisk symptomer (pareser, innskrenket bevegelighet, spasmer og dystoni - evt med fikserte feilstillinger).
Mulige tilleggssymptomer kan være bein- og ledd forandringer (demineralisering) ved langvarige symptomer, psykiske symptomer (depresjon, stress) og nevropsykologiske utfall (reduserte eksekutive funksjoner og redusert arbeidsminne).
Diagnostiske kriterier4
Følgende kriterier må være oppfylt:
- Vedvarende smerte som er uforholdsmessig sterk eller langvarig i forhold til traumet
-
Symptomer: minst ett i 3 av de 4 følgende kategorier:
- Sensorisk: hyperestesi og/eller allodyni (stimulus som normalt ikke gir smerte - f.eks berøring - gir smerte)
- Vasomotorisk: endret temperatur, farge eller andre forandringer i hud
- Sudomotorisk: hevelse og/eller svetteforandring
- Motorisk/trofisk: redusert bevegelsesutslag og/eller motorisk dysfunksjon (svakhet, tremor, dystoni) og/eller trofiske forandringer (hår, hud, negler)
-
Funn på undersøkelsestidspunktet: minst ett innenfor 2 eller flere av flg kategorier :
- Sensorisk: hyperalgesi (ved stikk) og/eller allodyni (ved lett berøring, eller trykk mot dype strukturer)
- Temperatur asymmetri (>1°C) og/eller hudfarge forandring
- Sudomotorisk: ødem og/eller svette asymmetri
- Motoriske/trofiske: redusert bevegelsesutsalg og eller motorisk dysfunksjon (pareser, tremor, dystoni) og/eller trofiske forandringer (hår, hud, negler)
Utredning
- Nevrografi: oftest normal, lav sensitivitet for tynnfiberdysfunksjon som er typiske for CRPS
- Skjelettscintigrafi, og i mindre grad vanlig rtg, kan vise fokal subchondral eller subperiostal osteoporose5.
Prognose
Varierer, men stort sett god prognose. Mange har sannsynligvis lette gader av CRPS som går over spontant med fysioterapi. Noen får kroniske og invalidiserende symptomer. Lang symptomvarighet og kald ekstremitet er dårlige prognostiske tegn. De fleste tror at tidlig innsatt behandling er bra for prognosen, men evidens mangler.
Behandling
Lite evidens. Behandlingen er tverrfaglig og består av å gi informasjon, bevare/gjenvinne ekstremitetsfunksjonen, redusere smerte og behandle psyksike komplikasjoner.
- Fysioterapi. Opptrening av funksjon ansees som viktig. "Vanlig" fysioterapi med fokus på å øke bevegelsesutslag (tøyning), styrke og balanse vurderes som grunnleggende, selv om det mangler evidens for effekt. Det er en viss evidens for effekt av en spesiell fysikalsk behandlingsform - "graded motor imagery" 6.
-
Smertelindring. Lite evidens.
- Medikamenter mot nevropatisk smerte kan ha effekt les mer om dette i kapittel om nevropatisk smerte.
- Anestetika applisert lokalt eller sc kan ha effekt. Lidocain som salve, gel eller liniment (Xylocain salve® (N01B B02)FK), evt som kontinuerlig sc infusjon (pumpe).
- NMDA antagonisten ketamin (et anestetikum) er brukt en del ved refraktær CRPS. Høye doser (opptil 100 mg IV gitt over 4 timer hver dag i 10 dager) ga smertelindring i en randomisert dobbel-blind studie7, og mindre studier har gitt indikasjoner på at ketamin fremmer remisjon.
- Immunmodulerende midler er forsøkt, forløpig i liten skala, på grunnlag av økt fokus på nevroinflammasjon som viktig i patofysiologien. Flg har vist effekt i små pasientserier:
- Infliximab (Remikade), en TNF-alpha hemmer
- IV immunoglobulin8
- Botulimuntoxin har vist smertelindrende effekt gitt sc ved nevropatier og gitt i kombinasjon med bupivakain (som sympatikusblokkade) ved CRPS.
- Medikamenter mot nevropatisk smerte kan ha effekt les mer om dette i kapittel om nevropatisk smerte.
- Dystoni. Botulinumtoksin im og baklofen (evt intratekalt) kan forsøkes. Amantadin er brukt mot tremor
-
Nevrokirurgisk behandling.
- Ryggmargsstimulator - kan være aktuelt i behandlingsrefraktære tilfeller. Enkelt inngrep med implantering av stimulator nær ryggmargen cervikalt eller lumbalt, vanligvis gjennom en epidural nål. Flere metaanalyser har vist langtidseffekt på smerter, men få kontrollerte studer. Kan gi mekaniske komplikasjoner og infeksjon.
- Motorcortex stimulering har vist lovende effekt ved nevropatisk smerte.


