Idiopatisk intrakranial hypertensjon er en tilstand med økt intrakranialt trykk uten fokale romoppfyllende prosesser i hjernen. Tidligere brukte betegnelser: Benign intrakranial hypertensjon (forlatt siden tilstanden ikke trenger være benign; pasienter kan få varig synstap (25%)), pseudotumor cerebri1.

Se oversiktsartikkel2.

Årsak

Ukjent. Rammer ofte unge overvektige kvinner (93%). Viktigste differensialdiagnose/imitator er sinusvenetrombose.

Bruk av P-piller, tetracykliner, veksthormon og svært høyt inntak av vitamin A har vært assosiert med intrakranial hypertensjon.

Diagnostikk

Diagnostiske kriterier. Se IHS - ICHD II

  • A. Progredierende hodepine med minst en av følgende karakteristika
    1. Daglig forekomst
    2. Diffus og/eller konstant (ikke-pulserende) smerte
    3. Forverring ved hoste eller anstrengelse
  • B. Må oppfylle følgende kriterier
    1. Våken pasient med en normal nevrologisk undersøkelse eller
      • Papillødem (svært hyppig, nesten obligat)
      • Forstørret blind flekk (blind spot)
      • Synsfeltsutfall (hos ca 1/3, progredierende hvis ikke behandlet)
    2. Økt cerebrospinalvæske (CSF)-trykk (> 200 mm vann hos normalvektige, > 250 mm vann hos overvektige) målt ved lumbalpunksjon i sideleie med ekstenderte bein, ved epidural eller intraventrikulær trykkmåling
    3. Normalt celletall og normalt eller lavt totalprotein i spinalvæske
    4. Intrakranial sykdom (inkludert venesinustrombose) er utelukket med adekvate undersøkelser
    5. Ikke metabolsk, toksisk eller hormonell årsak til økt intrakranialt trykk
  • C. Hodepinen oppstått i nær tidsmessig relasjon til økt intrakranialt trykk
  • D. Hodepinen bedres etter tapping av cerebrospinalvæske til trykk på 120–170 mm vann og opphører innen 72 timer med vedvarende normalt trykk

Andre vanlige symptomer er pulserende tinnitus, forbigående synsforstyrrelser (varer sekunder) og dobbeltsyn (abducensparese).
Fare for permanent alvorlig synstap; 6-24 % får dette.

Differensialdiagnoser

Eksklusjonsdiagnose (les mer om hodepinediagnostikk). Viktig å utelukke sinusvenetrombose (les mer)

Undersøkelser

  • Klinisk nevrologisk undersøkelse med oftalmoskopi og synsfeltsundersøkelse
  • Øyelegeundersøkelse
  • Spinalpunksjon med trykkmåling
  • MR caput (70 % har empty sella) med MR angiografi (venefase) (sinusvenetrombose)

Behandling

Behandlingsmål

  • Forhindre synstap. Pasienten må følges regelmessig hos øyelege
  • Lindre smerte

Behandling

  • Seponere evt utløsende medikament (P-pille, tetracyklin)
  • Vektreduksjon er viktigste behandling 3 .
  • Acetazolamide (Diamox Depot® (S01E C01)FK 500 mg x 2, øke gradvis). Effekt usikker, og nesten halvparten slutter pga bivirkninger (parestesier og kvalme vanlig). Det pågår placebokontrollert studie med acetazolamide (www.ClinicalTrials.gov identifier. NTCT01003639)
  • Evt furosemid (Diural® (C03C A01)FK 20 - 40 mg med kaliumtilskudd
  • Topimarat kan være et alternativ3. Ikke undersøkt i kontrollerte studier
  • Kortvarig methylprednisolon bare ved akutt synstap
  • Unntaksvis gjentatt tapping av spinalvæsken (før evt. kirurgi)
  • Nevrokirurgi: Lumboperitoneal eller ventrikuloperitoneal shunt ved svikt av konservativ behandling og progredierende synstap 4. Vurder alltid nøye før et slikt inngrep
  • Fenestrasjon av nerveskjeden til n. opticus, bør overveies ved manglende medikamentell effekt hvis synsfunksjonen forverres4.
  • Stenting av venesinuser?