Se oversiktsartikkel med engelske evidensbaserte retningslinjer1

Kort om

Hypofyse apoplexi er en potensielt livstruende tilstand med infarkt/ blødning i et hypofyseadenom. Adenomet er ukjent hos 80%, og diagnosen kan være vanskelig hvis en ikke tenker på den. Sykdomsbildet starter med akutt hodepine, og evt påfølgende synsforstyrrelser, kvalme og redusert bevissthet. Tilstanden forveksles ofte med subaraknoidalblødning, meningitt og hjerneslag.

  • Tenk på hypofyseadenom hos alle pasienter med akutt sterk hodepine med eller uten synsforstyrrelser

Diagnosen

Klinisk presentasjon

Symptom omfang avhenger av tumorstørrelse, og mengde av blødning og ødem.

  • De fleste debuterer med akutt innsettene sterk hodepine, oftest lokalisert frontalt eller retroorbitalt
  • Etterhvert, ila minutter opptil et par døgn, tilkommer andre symptomer som følge av at blødning/ødem gir kompresjon av lokale strukturer og evt høyt intrakranielt trykk:
    • Akutt sekundær binyrebarksvikt (kortisolmangel) rammer 2/3, og kan være potensielt livstruende. Gir kvalme, oppkast, hypotensjon, elektrolyttforstyrrelser, og redusert bevissthet evt koma
    • Ekspansjon oppover kan ramme chiasma og gi bitemporale synsfeltsutfall, og redusert syn/blindhet
    • Lekkasje av blod i subaraknoidalrommet kan gi meningeal irritasjon, feber, og redusert bevissthet
    • Lateral ekspansjon kan ramme sinus cavernosus og gi øyemotilitetsforstyrrelser/diplopi (n. okulomotorius, n abducens og n troklearis)
    • Følgende symptomer er sjeldne men forekommer: hemiparese og evt kramper (pga komprimert a carotis i sinus cavernosus), anosmi, proptose og øyelokksødem, diabetes insipidus, SIADH, kardial arrytmi, smertefull isolert n okulomotoriusparese

Utredning

  • Blodprøver: hematologi, elektrolytter, leverfunksjon, nyrefunksjon, INR, s-cortisol, TSH, f-T4, prolaktin, veksthormon, FSH, LH, østradiol (kvinner), testorsteron (menn)
  • MR /CT caput: lett å overse diagnosen fordi forandringene i hypofysen kan være uspesifikke. MR er best og bekrefter diagnosen hos over 90%. CT kan være mer sensitiv mtp blødning de første døgn, evt med tynne snitt i hypofysen, og uten kontrast for bedre deteksjon av blod
  • Spinalpunksjon: forsiktig ved mistanke om høyt trykk. Kan vise blodig eller xantokrom væske, og pleocytose

Behandling

  • Pasienten bør overvåkes på avdeling med tilgang på endokrinologisk, nevrologisk og nevrokirurgisk kompetanse.
  • Pasienter med redusert bevissthet, hemodynamisk instabilitet, redusert syn eller synsfeltsutfall bør behandles med kortikosteroider for å korrigere binyrebarksvikt og redusere ødem. Gi hydrokortison (Solu-Cortef®(L04A A25)) 100 mg som IV bolus fulgt av 50mg im hver 6. time
  • Hvis kriteriene i punktet over ikke er oppfylt bør pasienten få hydrokortison hvis s-cortisol (morgen) er < 550 nmol/L
  • Evt korreksjon av elektrolyttforstyrrelser og lavt blodtrykk
  • Hvis oftalmologiske symptomer: daglig us av visus og synsfeltsutfall mtp operasjonsindikasjon
  • Hvis redusert bevissthet - sjekk hver time mtp progresjon og operasjonsindikasjon
  • Konservativ behandling er tilstrekkelig hvis pasienten er våken og oftalmologiske symptomer mangler eller er milde og stabile
  • Kirurgisk behandling (transsfenoidal dekompresjon) bør vurderes ved
    • betydelig, eller progredierende visustap/synsfeltsutfall, eller
    • betydelig og vedvarende diplopi, eller
    • synkende bevissthetsnivå
  • Tidspunkt for kirurgi
    • Kirurgi utført innen 7 dager etter iktus gir god bedring av synstap/blindhet2. Ved progredierende synstap eller synkende bevissthet vurderes rask operasjon
  • Alle må følges opp av endokrinolog mtp hormonsubstitusjon

Prognose

De fleste får permanent hypofysesvikt (varierende grad) med mangel på veksthormon (90%), ACTH og gonadotropin (66%), TSH (40%) og prolaktin, diabetes insipidus (2%) eller SIADH (<5%).

Blindhet er sjelden, de aller fleste får bedret visus etter operasjon. Oftalmoplegi bedres ofte selv om kirurgisk dekompresjon utsettes til etter en uke etter iktus.