Kort om

  • Kjennetegnes klinisk av miose, ptose og anhidrose
  • Skyldes lesjon av okulosympatiske fibre til øyet
  • Carotisdisseksjon er en potensielt livs-truende akutt etiologi
  • Farmakologisk testing med apraklonidin (sympatomimetikum) kan bekrefte klinisk diagnose
  • Bildefremstilling av hele den okulosympatiske bane (hjerne med kar, cervikalmedulla, hals med kar, lungetopp) kan være nødvendig

Anatomi

Horners syndrom skyldes skade av sympatiske nervefibre til øyet.
1. ordens nevron kommer fra hypothalamus og går til cervikothoracalovergangen.
2. ordens nevron går ut via C8-Th2 ventrale røtter, forbi lungetoppen, under a subclavia til øvre cervikale ganglion som ligger nær bulbus caroticus (ca ved kjevevinkelen)
3. ordens nevron (postganglionære nevron) går langs a carotis interna gjennom sinus cavernosus og til øye sammen med oftalmicusgrenen av n trigeminus
Ipsilateral innervasjon. Enhver inflammatorisk, komprimerende, neoplastisk eller traumatisk prossess langs nervebanen kan forårsake Horners syndrome

Les mer om utredning av anisokori

Årsaker

  1. CNS
    • Hypothalamus: Infarkt, tumor
    • Hjernestamme: Infarkt, blødning, MS
    • Cervikal medulla: Traume, tumor, syrinx, AV malformasjon
  2. Preganglionært
    • Cervicothoracalt: Traume, tumor, syrinx, AV malformasjon, spondylose, iatrogent
    • Plexus brachialis skade
    • Lungepatologi (obs Pancoast tumor)
  3. Postganglionært
    • Øvre cervikale ganglion: Traume, tumor, venøs ectasi (v jugularis), iatrogent
    • A carotis interna: Disseksjon, traume (feks manipulasjonsbehandling) trombose, tumor, migrene og andre hodepiner
    • Skallebasis: Traume, tumor
    • Sinus cavernosus: meningeom, hypofyseadenom, inflammasjon, carotisaneurisme, fistel, trombose

Differensialdiagnoser ved unilateral miose

"Fysiologisk" anisokori, medikamenter, irisabnormaliteter (inflammasjon el traume) kronisk Adies pupille, abberant reinnervering ved okulomotorius parese.

Diagnostikk

Klinisk undersøkelse

Bruk gjerne gamle fotografier for å se om Horner syndromet er nyoppstått.

Klassisk triade:

  1. Ptose: Både øvre og nedre øyelokk rammes. Kan gi inntrykk av enoftalmus
  2. Miose: Lettest å se - tilstede hos 98%. Liten anisocori ca 1 mm. Verre i overgang til mørke pga dilatasjonslag
  3. Anhidrose: Facial anhidrose forkommer først og fremst ved preganglionært Horners syndrom

Farmakologiske tester1.

  • For å bekrefte diagnosen (påvise defekt i okulosympatisk bane): apraklonidin øyedråper (Iopidine® (S01E A03)FK (sympatomimetikum - et glaukommiddel).
    • Effekt på normal pupille: pupillen blir mindre
    • Effekt på Horner pupille: pupillen blir større (fordi kronisk tap av NE gir hypersensitiviet). Anisokorien reverseres.
    • Lettere å tolke enn kokaintest som er gullstandard - men sensitivitet er muligens lavere.
  • For å bekrefte diagnosen:Cocaintest regnes som gullstandard - Cocain dilaterer ikke pupillen hvis patologi i okulosympatisk bane.
  • For å lokalisere patologi: Hydroxyamphetaminetest (må gjøres minst 24 -48 timer etter cocaintest) - Ved postganglionær skade vil hydroxyamphetamine ikke dilatere "syk" pupille så godt som den friske, ved CNS eller preganglionær patologi er responsen lik i begge øyne.

Flere tester finnes1.

Andre undersøkelser

Røntgen:

  • Ved mistanke om CNS eller preganglionær patologi:
    • Andre tegn på hjernestammepatologi: MR hode og hjernstamme
    • Ikke tegn på hjernestammepatologi: CT thoraks og MR scan av sympaticus helt ned til Th2
  • Ved mistanke om postganglionær patologi: MR med MRA av hode og nakke for å se etter carotis disseksjon.
  • Ved mistanke om patologi i sinus cavernosus (trigeminale smerter eller nummenhet, oftalmoplegi) - MR av sinus cavernosus

Behandling

Horners syndrom i seg selv gir få plager. Det viktigste er å identifisere og behandle evt underliggende årsak.

Obs

Smertefullt Horners syndrom signaliserer ofte underliggende patologi (ink carotisdisseksjon, sinus cavernous patologi, tumor på skallebasis el lungekreft) og grundig utredning er nødvendig.