Se EFNS guidelines om Alzheimer1.
Kort om
Definisjon
Demens er en felles betegnelse på organiske sykdommer i hjernen som kjennetegnes ved kronisk og irreversibel intellektuell og mental svikt i affektive og konative (viljemessige) funksjoner.
Forekomst
Det finnes ca. 60 000 aldersdemente i Norge i dag.
Innen år 2050 regner vi med at tallet nesten blir fordoblet.
Prevalensen øker med stigende alder:
- 70-74 år ca 5,5 %
- > 75 år ca 15 %
- > 90 år ca 35 %
Disponerende faktorer
Økt risiko: Nær slektning med demens (2-3Xøkt), høyt BT (1,5-2Xøkt), Downs syndrom.
Redusert risiko: Høy utdanning, aktiv fritid, fysisk trening
(et seks måneders program med fysisk aktivitet ga moderat bedring i den kognitive funksjonen hos personer med risiko for Alzheimers sykdom2).
Vanlige symptomer ved demens
Kognitive symptomer: Svekket hukommelse, lærings-, orienterings-, tenke-, forståelses -, vurderings- og planleggingsevne, svekket oppmerksomhet, språkvansker (ordleting, redusert taleflyt), dyspraksi (konstruksjon, ideasjonell, ideomotorisk), svekkede visuospatiale evner,
Psykiske og atferdsmessige symptomer: Depresjon og tilbaketrekning, angst, panikkangst og katastrofe-reaksjoner, vrangforestillinger og illusjoner, hallusinasjoner (overveiende syn), rastløshet, motorisk uro, vandring, interesseløshet, initiativløshet, apati, irritabilitet, aggressivitet, repeterende handlinger (roping, hamstring), forandret døgnrytme
Motoriske symptomer: Muskelstivhet, styringsproblemer, balansesvikt, inkontinens
Årsaker til demens
| Degenerative sykdommer | Vaskulær demens (20-25%) | Sekundær demens |
|
|
|
Alternativ klassifisering
| Cortical demens | Subcortical demens | |
| Kliniske kjennetegn |
|
|
| Mulige årsaker |
|
|
Diagnostikk
Kriterier for demens (ICD 10)
- Svekket hukommelse, især for nyere data
- Svekkelse av minst en annen kognitiv funksjon som influerer på dagliglivets funksjoner (f.eks. abstraksjon, dømmekraft, tenkning, planlegging)
- Mild: Påvirker normale daglige aktiviteter.
- Moderat: Kan ikke klare seg uten hjelp av andre.
- Alvorlig: Nødvendig med kontinuerlig pleie og overvåkning
- Bevart bevissthet
- Svekket emosjonell kontroll, motivasjon eller sosial atferd med en eller flere av følgende: Emosjonell labilitet, irritabilitet, apati, unyansert atferd.
- Varighet i minst 6 måneder.
Hvorfor utrede
- Avdekke evt reversible årsaker
- Enkelte demensformer kan forebygges
- Symptomatisk behandling
- Informasjon til pas og pårørende
Standard utredning
- Anamnese: Komparentopplysninger (spørreskjema for pårørende), arv, annen nevrologisk eller psykiatrisk sykdom, hodeskade, alkohol, løsemidler, legemidler.
- Status: Vanlig klinisk og nevrologisk us med fokus på syn og hørsel
- EKG
- Lab: SR, Hb, MCV, hvite, trc, Na, K, Ca, kreatinin, ALAT, albumin, vit B12, folinsyre, T4, TSH, glucose, urin stix
- MR caput
- Kognitive tester: MMS, klokketest, trailmaking A evt B, MoCA
- Vurdere bilkjøring og ADL Barthel ADL
Evt supplerende undersøkelser
- EEG ved mistanke om Creutzfeldt-Jacob eller epilepsi
- SPECT sensitiv ved frontotemporal demens i tidlig fase. Kan også brukes som forløpskontroll (etter 12-18 mnd) ved minimal cognitive impairment (MCI).
-
Spinalvæskeundersøkelse
- Celler, protein, elfo og antistoffer ved mistanke om infeksjon (borrelia, lues, HIV), Creutzfeldt-Jacob, MS/andre autoimmune lidelser.
- Demensmarkører/proteiner (total tau, beta amyloid (1-42) og fosforylert tau) i spinalvæsken kan måles på Ahus (se under). Høyt tau protein i kombinasjon med lav amyloid beta har høy sensitivitet (80%) og spesifisitet (90%) for å skille Alzheimer's sykdom fra normal aldring og kan predikere konversjon fra MCI til AD3. Link til remisse og praktiske prosedyrer.
- Protein 14-3-3 i CSF måles ved mistanke om Creutzfeldt-Jacob. Påvisning har høy sensitivitet (80-90%) og spesifisitet (90%)3.
- Nevropsykologisk testing anbefales hos unge (<65år), ved tvil om demens der diagnosen har en behandlings- eller tiltaksmessig konsekvens, og ved vanskelige juridiske problemstillinger (førerkort, testamente)
- Depresjonstester
- Genotyping med Apo E4 har ingen plass i klinisk diagnostikk
| T-tau | P-tau | Amyloid(1-42) | |
| Alzheimer | ↑ - ↑↑ | 0- ↑↑ | ↓ - ↓↓ |
| Normal aldring | 0 | 0 | 0 |
| Depresjon | 0 | 0 | 0 |
| Parkinsons sykdom | 0 | 0 | 0 |
| Lewy body demens | 0-↑ | 0 | ↓ |
| Frontotemporal demens | 0-↑ | 0 | 0-↓ |
| Alkoholdemens | 0 | 0 | 0 |
| Vaskulær demens | 0-↑ | 0 | 0-↓ |
| Creutzfeldt-Jacobs sykdom | ↑↑↑ | 0-↑ | 0-↓ |
| Akutt apopleksi | 0-↑↑ | 0 | 0 |
Differensial diagnoser
Delir, depresjon, mild cognitive impairment (MCI)
Behandling
Ikke medikamentell behandling
- Tilpassede aktiviteter
- Redusere depresjon
- Hukommelsestrening
- Fysisk trening
- Skjerming mot valg (særlig frontotemporal demens)
- Informasjon
Medikamentell behandling
To prinsipper:
1. Kolinesterasehemmere
- Donepezil (Aricept® (N06D A02)FK)
- Galantamin (Reminyl® (N06D A04)FK)
- Rivastigmin (Exelon® (N06D A03)FK)
Indikasjon: Mild til moderat AD (MMS>10) Kan også være nyttig ved blandingsformer av AD og vaskulær demens, Lewy body demens og Parkinson demens, men ikke ved frontotemporal demens. Bare refusjonskode ved Alzheimer.
Bare en mindre andel av pasienter med Alzheimers sykdom synes å ha nytte av kolinesterasehemmere. Hvem disse er, er ikke kjent på forhånd. Revurdering av igangsatt behandling bør gjøres jevnlig, første gang etter to til fire måneder, og det bør benyttes aksepterte kliniske tester4.
Bivirkninger: Kvalme, diare, bradycardi, SA blokk, AV blokk, hodepine, svimmelhet
2. NMDA receptorantagonist
- Memantine (Ebixa® (N06D X01)FK)
Indikasjon: Moderat til alvorlig AD (MMS 3-15)
Bivirkninger: Svimmelhet, hodepine, hallusinasjoner
Symptomatisk behandling
- Nevroleptika kan være indisert ved aggresjon eller andre adferdsforstyrrelser hos demente. Haldol® (N05A D01) i lave doser har vært mest benyttet, kan ev. kombineres med oxazepam om kvelden (f.eks Sobril® (N05B A04)) ved svær uro. Alternativ er risperidone (Risperdal® (N05A X08) eller olanzapin (Zyprexa® (N05A H03))
- Dersom urolig atferd er en del av et samtidig delir, kan klometiazol (Heminevrin® (N05C M02)FK være et godt valg. Hyppige bivirkninger tilsier varsomhet
- Antidepressiva kan være aktuelt ved depresjon eller angst, men dokumentasjonen på nytte er svak. Trisykliske antidepressiver bør unngås
- Oxazepam (Sobril® (N05B A04)FK) kan brukes ved angst og søvnvansker i doser på 5-10 mg i kort tid, unngå diazepam
Mild kognitiv svikt
Alzheimer demens
Diagnostiske kriterier (ICD 10)
A. Generelle demenskriterier oppfylt.
B. Annen hjerne-organisk eller psykoaktiv stoffbetinget etiologi utelukket
Klinisk bilde
- Endret personlighet
- Emosjonelle forstyrrelser
- Psykiatriske symptomer
- Ujevnt progredierende
- Gjennomsnitlig varighet 10-20 år
- Redusert kognitiv funksjon på følgende områder
- Hukommelse
- Oppmerksomhet
- Språk
- Rom orientering
- Problemløsning
Arv
Færre enn 10% er familiære. ApoE polymorfisme på kromosom 19 er assosiert med AD med kompleks arvegang. Assosiasjonsstyrken er usikker og rutinetesting anbefales ikke.
Behandling
Se over.
En ny studie viser at aspirin ikke har effekt men gir økt risiko for alvorlige blødninger ved Alzheimers sykdom5.
Frontotemporal demens
Frontotemporal demens er en fellesbetegnelse på en gruppe demenssykdommer som skyldes opphopning av proteinet Tau i fosforylert form. Makroskopisk ses uttalt kortikal atrofi, mest uttalt frontotemporalt. Picks sykdom er den vanligste undergruppen av frontotemporal demensene.
Picks sykdom - kriterier for klinisk bruk
- Progressiv demens
- Symptomer fra frontallappene dominerer (eufori, emosjonell avflating, upassende sosial oppførsel, disinhibisjon og apati eller rastløshet)
- Problemer knyttet til inadekvat oppførsel dominerer ofte over den kognitive svikten
Det er ikke vist at kolinesterasehemmere har effekt ved Picks sykdom.
Vaskulær demens
Demens pga cerebrovaskulær sykdom er veldig vanlig.
Kriterier for vaskulær demens (ICD10)
- Generelle demenskriterier oppfylt
- Den kognitive svikten er ujevnt fordelt
- Tegn til fokal hjernelidelse med én eller flere av følgende:
Spastisk hemiparese
Ensidig refleksovervekt
Patologisk patellarrefleks på en side
Pseudobulbær parese - Tegn til cerebrovaskulær lidelse og tidsmessig sammenheng mellom denne og den kognitive svikten /opptreden av demens.
Amyloid angiopati: Sjelden variant av vaskulær demens. Denne tilstanden forårsaker amyloide avleiringer i blodkar, noe som både kan gi intracerebrale blødninger og ischemisk karsykdom. Amyloid angiopati er i tillegg assosiert med Alzheimers sykdom.
Typer av vaskulær demens
- Multiinfarktdemens skyldes gjentatte cerebrale infarkter som til sammen gir omfattende hjerneskade
- Demens pga. infarkt i områder som er kritisk for mental funksjon, bla. i parietallappene, thalamus og gyrus singuli
- Demens som skyldes småkarsykdom. Se eget kapittel
Demens og førerkort
Link til helsedirektoratets veileder for leger i førerkortsaker
Legens rolle som sakkyndig for myndighetene i saker om førerett og
helse
innebærer bla at: Når legen finner at en pasient ikke lenger oppfyller helsemessige krav for førerett:
oppfordre pasienten til å innlevere førerkortet og, dersom pasientens helsetilstand
antas ikke å være kortvarig (dvs. at forskriftens krav antas å ikke være oppfylt i 6
mnd. eller mer), sende melding til Fylkesmannen.
Ingen nevropsykologisk test har udiskutabel verdi for å avgjøre trafikkrisiko. I tillegg til
kliniske opplysninger som kan gi holdepunkter for en bedømmelse av mental
funksjon, kan følgende veiledende retningslinjer for vurdering ved MMS gis:
MMS
26 - 30 Oftest tilstrekkelig til kjøring, med mindre andre forhold taler imot.
MMS
20 - 25
Ofte uforenlig med kjøring. Videre utredning og/eller praktisk prøve
bør vurderes.
MMS
< 20
Diskvalifiserer for kjøring, dersom Fylkesmannen ikke finner meget
gode holdepunkter for det motsatte.
I tillegg til MMSresultatet
taler følgende sterkt mot kjøring:
- Kritikkløshet
- Manglende sykdomsinnsikt
- Konkrete problemer i trafikken (innblanding i (nesten)ulykker, endret kjøreatferd, behov for "copilot", forelegg for forseelser, eller at pårørende er blitt redd for a sitte på)
- Rask progresjon
- Neglekt, agnosi og apraxi må alltid anses som uforenlig med kjøring
Fordi demens ofte er progredierende, må det anbefales revurdering etter for eksempel 1/2 - 1 år. Når vurderingen er vanskelig, kan en praktisk prøve gi holdepunkter for om funksjonsnedsettelsen er forenlig med kjøring. Som regel avtales prøven mellom pasienten og trafikkstasjonen, etter anmodning fra legen. Dersom dette ikke lykkes, f.eks. fordi pasienten ikke vil, har politiet etter vegtrafikklovens § 34 adgang til å kreve førerprøve, når det er skjellig grunn til å tro at innehaveren ikke fyller helsekravene, eller mangler tilstrekkelige kunnskaper eller ferdigheter. Dersom legen mener praktisk førerprøve er nødvendig for å avgjøre om helsekravene er oppfylt, må legen melde dette til Fylkesmannen. Fylkesmannen kan på det grunnlag anmode politiet om å forlange praktisk prøve. I de fleste tilfelle vil det likevel kunne avtales mellom Fylkesmannen, pasienten og trafikkstasjonen. Enkelte rehabiliteringssentre har utstrakt erfaring med førerkortvurderinger, og kan brukes i stedet for trafikkstasjonen.
Pasientinformasjon
Hva finnes av skriftlig pasientinformasjon
Pasientorganisasjoner
-
Nasjonalforeningens Demenslinje er et tilbud for alle som har spørsmål om demens.
På Demenslinjen treffer du bare kvalifisert helsepersonell med taushetsplikt. Nasjonalforeningens Demenslinje er et tilbud som er åpent for alle med spørsmål om demens. Her får du viktig informasjon om forskning, behandling og omsorg for personer med demens og deres pårørende. Er du pårørende til en person med demens, eller bekymret for din egen hukommelse, kan du ringe til Demenslinjen. Det er helt greit å kontakte oss uten å oppgi navn. Vi sender deg gjerne informasjon om demens, og gir råd om hvor du kan henvende deg videre, for å få hjelp og støtte.
Kontaktinfo:
Åpningstidene er mandag til fredag mellom 09.00 og 15.00.
Telefon: 815 33 032
Samisk Demenstelefon: tirsdager 18.00 - 21.00. Telefon 78 46 74 66. Demenstelefuvdna. Lea rabas mannebárga gaskal, 18.00 - 21.00, 78 46 74 66.
Send spørsmål til Demenslinjen: demenslinjen@nasjonalforeningen.no
