Se oversiktsartikler2 ,1
Critical illness polynevropati (CIP) er en akutt aksonal nevropati som rammer mellom en tredjedel og halvparten av pasienter som er på intensivavdeling pga kritisk sykdom; SIRS (systemisk inflammatorisk respons syndrom) og/eller multi-organ svikt. SIRS defineres som tilstedeværelse av 2 eller flere av flg :
- Temperatur >380C eller <360C
- Hjertefrekvens >90
- Respirasjonsfrekvens >20 per minutt
- PaCO2 <32 mm Hg (<4.3 KPa)
- Lymfocytter >12 000 eller <4000.
CIP presenterer seg med pareser i ekstremiteter og respirasjonsmuskler og oftest ved at det er vanskelig å få pasienten av respirator tross bedring av tilstanden ellers. Musklene kan rammes primært uten at nervene er affisert - critical illness myopati (CIM). Tilstandene er ofte vanskelige å diagnostisere fordi pasienten er svekket av andre årsaker og mange har redusert bevissthet og samarbeidsevne pga septisk encefalopati.
Critical illness polynevropati (CIP)
Klinisk presentasjon
Problemer med å komme av respirator pga pareser i ekstremitets- og pustemuskler, alvorlige distale slappe pareser og atrofi, nedsatt sensibilitetstap distalt, ofte arefleksi.
Utredning
CK (normal)
ENG, ENG med repetetiv nervestimulering, EMG
Diagnostiske kriterier for CIP1
- Pasienten har kritisk sykdom (multiorgan dysfunksjon/svikt)
- Andre årsaker til pareser eller problemer med å få pas av respirator av ikke-nevromuskulære årsaker er utelukket (feks hjerte eller lungesykdom)
- ENG viser aksonal motorisk og sensorisk polynevropati
- Fravær av dekrement respons ved repetitive nerve stimulering
Sikker CIP hvis alle 4 er oppfylt, sannsynlig CIP hvis 1,3 og 4 er oppfylt. Hvis bare 1 og 2 er oppfylt kalles det intensivakvirerte pareser.
Critical illness myopati
Klinisk presentasjon
Problemer med å komme av respirator pga pareser i ekstremitets- og pustemuskler, alvorlige slappe pareser og evt atrofi og arefleksi, men intakt sensibilitet (lar seg dog ofte ikke undersøke).
Utredning
CK (forhøyet hos 50%)
ENG, ENG med repetetiv nervestimulering, EMG
Diagnostiske kriterier for CIM1
- Kritisk syk pasient
- Andre årsaker til pareser eller problemer med å fa pas av respirator av ikke-nevromuskulære årsaker er utelukket (feks hjerte eller lungesykdom)
- CMAP amplityder < 80% av nedre normale grense i 2 eller flere nerver uten ledningsblokk
- Sensoriske amplityder < 80% av nedre normale grense
- EMG viser myopatiske voluntære MUPs (korte, lave, polyfasiske) med eller uten fibs (ofte vanskelig å få til pga redusert samarbeidsevne); eller redusert CMAP varighet eller redusert muskelmembran exitabilitet ved direkte muskelstimulering hos bevisstløs pasient (se under)
- Fravær av dekrement respons ved repetitiv nerve stimulering
- Muskelbiopsi viser myopati (myosintap eller muskel nekrose).
Sikker CIM hvis alle er oppfylt, sannsynlig CIM hvis 1 og 3-6 er oppfylt. Hvis bare 1 og 2 er oppfylt kalles det intensivakvirerte pareser.
Differensialdiagnoser
-
Elektrolyttforstyrrelser
- hypokalemi og hypofosfatemi kan gi akutt myopati
-
Medikamenter
- statiner, cancer terapi, statiner, antiretrovirale mideler mm
-
Forlenget nevromuskulær blokkade av muskelrelakserende midler
- Pareser vedvarer vanligvis noen dager etter seponering, aldri lenger enn 2 uker
- Repetitiv nervestimulering er patologisk med dekrement
- GBS - har oftest demyeliniserende patologi ved nevrografi og høyt spinalprotein Les mer
-
Critical illness myopati (CIM) versus Critical illness polynevropati (CIP)
- EMG viser myopatiske MUPs ved CIM men kan være vanskelig å få frem
- Nevrografi viser ofte lave CMAP både ved CIM og CIP. Man kan av og til skille dem ved flg nevrografitest - stimulering av muskel direkte og indirekte: stimuler n peroneus under fibulahodet og registrer MUP over m tib ant (på midten). Stimuler så over proksimale del av m tib ant og registrer MUP på midten av muskelen. Tolkning: ved nevropati får man høyere respons ved stimulering direkte på muskel. Ved myopati får man samme respons ved stimulering over nerve og muskel
-
Demaskering av underliggende nevromuskulær sykdom
- Nevromuskulær sykdom kan av og til "demaskeres" under intensivbehandling. Pasienter med myasthenia gravis eller Lambert-Eaton myastent syndrome (LEMS) kan ha ekstremt høy følsomhet for medikamenter som virker på den nevromuskulære synapse (steroider, blodtrykksmed, antibiotika mm)
Behandling
Starte rehabiliterende behandling på intensivavdelingen. Repeterte daglige passive øvelser forebygger muskelatrofi. Minst mulig sedering.
Prognose
CIP og CIM er selvbegrensende sykdommer. Alvorlighet av underliggende sykdom betyr mye for prognose og mortalitet.
Når nevropatien er mild eller moderat kommer det relativt rask, og ofte komplett bedring. Ved alvorlige utfall og langvarig intensivopphold blir det ofte varige sekveler. CIM har best prognose.
