Kort om
Definisjon
Subakutt nevrologisk sykdomsbilde som kan representere første MS atakk
for eksempel:
- Opticusnevritt (årlig insidens 1-5 per 100 000)
- Myelitt (årlig insidens 1-5 per 100 000)
- Hjernestamme utfall (ataksi, internukleær oftalmoplegi) og andre sentralnervøse syndromer
Utredning
Grundig anamnese mtp tidligere MS attakk og grundig klinisk us mtp andre MS lesjoner
Blodprøver: Hb, CRP, hvite, RF, ANF, evt SS-A og SS-B ved mistanke om Sjøgren
MR av hjerne og ryggmarg med kontrast (MS protokoll) er vikitg for finne ut om pasienten har MS eller har høy risiko for å utvikle MS (se under).
Cerebrospinalvæske: Oligoklonale bånd (isoelektrisk fokusering). Borreliaantistoffer.
Visuelt fremkalte responser (VEP): for å kartlegge subklinisk/ikke-erkjent optikusnevritt.
MR kriterier for å stille MS diagnosen hos pasienter med typisk CIS1
Følgende må være oppfylt:
DIS (disseminasjon i rom) og DIT (disseminasjon i tid)
DIS (disseminasjon i rom):
≥ 1 T2 lesjon (minst 5 mm) i minst 2 av 4 områder i CNS:
- Periventrickulært
- Juxtakortikalt
- Infratentorielt
- Medulla
Hvis den klinisk aktive lesjonen har MR korrelat i hjernestamme eller medulla så teller ikke denne, dvs pas må ha to andre MR lesjoner i tillegg. Inflammasjon i spinalvæske (OCB og høy IgG index) teller ikke
DIT (disseminasjon i tid):
- Samtidig tilstedeværelse av stumme Gd-kontrast oppladende og ikke kontrastoppladende T2 lesjoner (i MS typisk område, se over). Den kontrastoppladende kan være hvor som helst
eller
- Ny T2 lesjon(er) og/eller Gd kontrastoppladende lesjon(er) på oppfølgende MR
Hva er risikoen for å utvikle MS ?
- Samlet risiko for MS utvikling (uavhengig av CSF og MR funn) er ca 43% etter 5år, 59% etter 10 år og 68% etter 14år2
- MR funn (klinisk stumme T2-lesjoner) øker risikoen. Ved minst en MS typisk T2 lesjon (dvs lokalisert juxtakortikalt, periventrikulært , infratentorielt, eller i medulla og med diameter på >5mm) øker risikoen for MS utvikling etter 20 år til 82% mot kun 21% uten MR lesjoner3.
- CSF er positiv (oligoklonale bånd) hos ca 61% av CIS pasienter, og hos 31% av de som ikke har MR funn. Positiv CSF dobler risikoen for MS utvikling (uavhengig av MR funn)4.
- Antall stumme MR lesjoner utover en, har liten prognostisk verdi i forhold risiko for å utvikle MS.
- Antall stumme MR lesjoner ved debut av MS øker risiko for fremtidig utvikling av varig funksjonssvikt 53. Dette er imidlertid ikke påvist ved optikusnevritt som debuterende symptom6.
Behandling
-
Steroider: høydose methylprednisolon intravenøst 1000 mg daglig i 3- 5 dager (Solu-Medrol® (H02A B04)FK)
- forkorter forløpet
- gir ikke redusert risiko for nye atakker
- Immunmodulerende MS behandling (Les mer i kapittel om MS) er aktuelt hvis pasienten fyller MR kriteriene for MS - se over (DIS og DIT er oppfylt på første MR bilde, eller nye lesjoner ved oppfølgings MR)
Medikamentell behandling for å forebygge MS ?
Flere studier - CHAMPS7 (Avonex®), ETOMS8 (Rebif®), BENEFIT9 (Betaferon®) og PreCise10 (Copaxone®) viser at behandling med interferon eller glatirameracetat etter "høyrisk" CIS (dvs minst en MR lesjon utenom den aktuelle) reduserer risikoen for utvikling til MS (dvs nytt klinisk attakk) med ca 45% de første to-tre årene. Men 5 års data fra BENEFIT studien11 og CHAMPS studien12 og 10-års data fra CHAMPS studien13 har ikke vist gevinst i forhold til å forebygge eller forsinke fremtidig funksjonssvikt.
Hva sier vi til pasientene?
- CIS er forbundet med økt risiko for å utvikle MS i fremtiden, særlig hvis man finner forandringer på MR.
Man kan etter skjønn gi prosentvis risiko - ved positiv MR får ca 82% MS innen 20 år og ved normal MR ca 21%. Positiv ryggmargsvæske trekker i samme retning. - Behandling med interferon-beta og glatirameracetat kan redusere/forsinke risiko for nytt attakk men det er ikke vist effekt på fremtidig varig funksjonssvikt
- Informasjon må også inneholde praktiske konsekvenser og mulige bivirkninger ved behandlingen.
Forslag til håndtering
- CIS pasienter med MS typiske MR lesjoner (≥ 1 T2 lesjon i minst 2 av 4 områder dvs juxtakortikalt, periventrikulært eller infratentorielt inkludert spinalt, og størrelse > 5 mm) bør tilbys immunmodulerende førstelinjebehandling (interferon-beta eller glatirameracetat). Se MS kapittel for praktisk behandlingsopplegg. For å gi pasienten best mulig grunnlag for å velge mellom å starte behandling umiddelbart eller tett oppfølging mtp nye attakker bør det informeres om at:
- ca 1/5 aldri vil få MS
- umiddelbart innsatt behandling gir redusert risiko for utvikling til MS (dvs nytt klinisk attakk) med ca 45% de første to-tre årene, men det ser ikke ut til å redusere risikoen for fremtidig varig funksjonssvikt
Pasienter med alvorlig attakk som ikke går helt tilbake, eller med mange MS typiske, evt kontrastoppladende MR lesjoner bør rådes til å starte behandling umiddelbart
- CIS pasienter som ikke ønsker å starte behandling umiddelbart, eller har tvilsomme MR funn, bør følges med ny MR og klinisk kontroll etter 1-3 måneder og deretter halvårlig i 2-3 år, og årlig i feks 2-5 år.
Ved tegn til nye kliniske attakker eller nye MR lesjoner skal behandling anbefales - CIS pasienter uten stumme MR lesjoner følges med ny MR og klinisk kontroll etter 6-12 mnd. Deretter eksempelvis årlig i 1-2 år. Ved tegn til nye kliniske attakker eller nye MR lesjoner skal behandling anbefales.
