Kort om
CIDP er en autoimmun demyeliniserende nevropati som har mange likheter med GBS, men den har et mer kronisk forløp og den responderer ofte på prednisolon. CIDP defineres ved tilstedeværelse av progredierende eller relapserende proksimale og distale pareser med sensibilitetstap og evt hjernenerveaffeksjon. Symptomene skal per definisjon progrediere mer enn 8 uker, men kan også arte seg som residiverende GBS episoder med raskere progresjon. Prevalensen er rapportert å variere fra 3-9 per 100 000.
Klinisk bilde
- De fleste har subakutt innsettende, progredierende symmetriske pareser i ekstremitetene (ben mer enn armer), og sensoriske symptomer distalt. Paresene er ofte like uttalt proksimalt (hofte og skuldre) som distalt. Refleksene er oftest svake eller utslokket. Pareser i ansikt, bulbært og respirasjonsmuskler er sjelden. Noen har utbredte myokymier (ufrivillige rykninger) i muskulaturen1.
-
Variabelt forløp
- Progressivt monofasisk: sykdommen går i remisjon etter noen mnd/år
- Progressivt kronisk
- Atakkvis: med delvis eller komplett restitusjon mellom atakker
-
Atypiske varianter:
- Asymmetriske pareser (Lewis and Sumner eller MADSAM - multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy) kan starte i en ekstremitet
- Bare distale funn (DADS = distal akvirert demyeliniserende symmetrisk). Mange har IgM M-komponent og MAG-antistoffer. Les mer
- Bare sensoriske funn er en sjelden variant; demyeliniserende sensoriske funn ved nevrografi og evt fortykkede dorsale røtter ved MR
- Multifokal motorisk nevropati (MMN) er sannsynligvis en variant av CIDP med fokale motoriske utfall med som regel tilhørende nerveledningsblokk i minst 2 motoriske nerver. Ca 50% har IgG Gm1 antistoffer.
- Assosierte sykdommer: CIDP kan være assosiert med HIV, SLE, plasmacelle sykdommer med M-komponent (CIDP-M), hepatitt, inflammatorisk tarmsykdom, diabetes, MS.
Diagnosen2
- Diagnosen er klinisk med støtte av:
- Nevrografi og EMG som viser motorisk og sensorisk demyeliniserende polyradikulonevropati, ofte med flekkvist utbredt patologi og ofte med ledningsblokk eller temporal dispersjon som vanligvis skiller CIDP fra hereditære demyeliniserende nevropatier (CMT1). Sekundær aksonal skade kan forekomme.
- CSF: Forhøyet totalprotein hos 75-90 %. Celler oftest < 10, unntatt ved HIV.
- Aktuelle blodprøver: Hematologi, Na, K, CK, kreatinin, vit-B12, immunglobulinkvantitering med s-elektroforese, homocystein, glukose, leverenzymer og CRP.
- Nervebiopsi er sjelden nødvendig, men kan være aktuelt hvis det er vanskelig å utelukke vaskulitt (asymmetriske symptomer og vanskelig tolkbar nevrografi).
- Noen har fortykket og/eller kontrastoppladende nerverøtter ved MRundersøkelse av cervikal og/eller lumbalcolumna.
Behandling
Steroider, høydose intravenøs immunglobulin (IVIG) eller plasmautskifting (PE) gir bedring hos ca 70%3
Svært lette symptomer (ingen funksjonsreduksjon eller påvirkning på dagliglivet, og fravær av axonal patologi på nevrografi)
- vent og se (følg pasienten klinisk og med ENG)
Milde til moderate symptomer (mild til moderat funskjonsreduksjon og liten påvirkning på dagliglivet, er oppegående og i jobb, ingen aksonal skade på ENG).
Alternativer:
-
IVIG gitt som en kur (2 g /kg over 2-5 dager).
Hvis effekt - vent og se (følg pasienten klinisk og med ENG).
Hvis ingen effekt - skift til Prednisolon (se under) eller vurder PE.
Link til behandlingsopplegg for IVIG (Kiovig) -
Prednisolon 60 mg daglig i 4 uker og nedtrapping over 12-24 uker.
Hvis effekt - vent og se (følg pasienten klinisk og med ENG)
Hvis ingen effekt - skift til IVIG (se over) eller vurder PE
Link til behandlingsopplegg for Prednisolon
Link til Prednisolon nedtrappingsskjema 12 uker og nedtrappingsskjema 24 uker.
Alvorlige symptomer (klart redusert funksjonsnivå og aksonal skade på ENG):
Alternativer:
-
IVIG (2 g /kg over 2-5 dager) gitt som 3 kurer med 4-6 ukers mellomrom - og videre etter respons.
Hvis ingen effekt - skift til Prednisolon (se under) eller vurder PE
Link til behandlingsopplegg for IVIG (Kiovig) -
Prednisolon 60 mg daglig i 8 uker og nedtrapping over 52-78 uker. Mange kombinerer med azatioprin (se under).
Hvis ingen effekt - skift til IVIG (se over) eller vurder PE
Link til behandlingsopplegg for Prednisolon
Link til nedtrappingsskjema 52 uker
Alternativ til prednisolon:
Intermitterende høydosebehandling med dexamethason (Decadron) tabletter 40 mg daglig i 4 dager hver 4. uke i 8 mnd er like effektivt som prednisolon i nedtrapping over 8 mnd, og gir mindre bivirkninger4. Alternativer til Decadron er methylprednisolon (Medrol) tbl 250mg daglig i 4 dager eller methylprednisolon IV (SoluMedrol® (H02A B04)FK 1000 mg x 1 hver 4 uke.
Andre medikamenter
- Hvis pasienten ikke responder på prednisolon, IVIG eller PE vurderes andre immunsupprimerende midler2, men ingen har dokumentert effekt:
- Rituximab (MabThera) 1000mg iv x 2 med 14 dagers mellomrom har vist lovende resultater i case serier, særlig hos pas med M-komponent5
- Mycofenolatmofetil (CellCept®): 1000 mg 2 ganger daglig.
- Azatioprin (Imurel®: 2 til 3 mg/kg/dag. Dette medikamentet viste ingen effekt i enkontrollert studie, men brukes likevel ofte sammen med Prednisolon).
- Alemtuzumab har mulig effekt (case serier)
Prognose
Prognosen er ganske bra, 40-60% er i remisjon (uten behandlingsbehov) etter ett år. Etter 2-12 år har 87% ingen eller mild disability og 4% er hjelpetrengende. En del får imidlertid kroniske smerter eller fatigue.
