Se oversiktsartikkel1.
Kort om
Definisjon
Vaskulitt defineres som inflammasjon i arterier, vener eller begge som resulterer i skade i karveggen ofte ledsaget av tromboser og iskemisk skade i vevet som forsynes av karet. Vaskulitt regnes som primær når den oppstår uten kjent årsak og ikke er assosiert med en underliggende sykdom, og sekundær når den oppstår som en av mange vaskulitt manifestasjoner. Primær/isolerte CNS vaskulitt (PACNS) er svært sjelden - sykdom - 2.4 tilfeller per million pasientår.
Primær/isolert CNS vaskulitt (PACNS)
Klinisk bilde
Akutt el subakutt start med hodepine og slagliknende symptomer med affeksjon av flere karområder er vanligst. Hjernenerve utfall (inkl okulære), myelopati, epileptiske anfall, og ataksi er beskrevet. Fokal nevrologiske utfall uten samtidig hodepine og konfusjon er uvanlig. Symptomer og tegn på vaskulitt utenfor nervesystemet er sjelden og serologiske inflammatoriske markører er typisk normale.
Når bør diagnosen mistenkes ?
- Cerebral iskemi i forskjellige vaskulære territorier, som er disseminert i tid, og assosiert med inflammatoriske forandringer i CSV
- Subakutt eller kronisk hodepine med kognitiv reduksjon eller kronisk aseptisk meningitt
- Kronisk meningitt etter at infeksiøs og neoplastisk sykdom er utelukket.
Aktuelle prøver
- Lab. prøver: Blodprøver er vanligvis normale. Lett forhøyet SR forekommer.
- EEG: Ofte patologisk med diffust slow-wave mønster
- MR: Patologisk hos 90%. Høyintense lesjoner på T2 som representerer infarkter (både store og små kar). Ofte vanskelig å skille fra andre årsaker til T2 lesjoner (feks cerebral småkarsykdom, migrene, vanlig slag, MS etc).
- CSF: Ofte lett pleocytose, lett forhøyet protein, IgG index, og OCB.
Kombinasjonen normal MR og CSF har en sterk negative prediktiv verdi når det gjelder primær CNS vaskulitt. - Angiografi: Segmentale forandringer i kaliber og form. Lav sensitivitet (fordi PACNS ofte rammer små kar som ikke er synlig på angio) og spesifisitet. Typisk segmentale forandringer av karene kan også sees ved den mer benigne tilstanden reversibel segmental cerebral vasoconstriksjons syndrom (RVCS), også kalt Call-Fleming syndromet.
- MR veiledet biopsi: Gullstandard, men har dessverre litt lav sensitivitet. Man bør ha positiv biopsi før potent immunsuppressiv behandling fordi angiografifunnene er så uspesifikke1. Biopsien bør taes fra områder med MR patologi, hvis det er for risikabelt eller utilgjengelig bør den taes fra tuppen av ikke-dominant temporallapp med leptomeninger og cortex.
Differensialdiagnoser
De fleste pasienter som mistenkes å ha PACNS har en annen sykdom. Se tabell i oversiktsartikkel for aktuelle differensial diagnoser 1.
Behandling
Ved sikker PACNS: Cyclofosfamid (2 mg/kg/d - justeres ift alder, nyrefunksjon mm) og prednisolon (1 mg/kg/d). Evt starte med prednisolon alene og avvente uten cyclofosfamid hvis responsen er god
Ved livstruende sykdom kan man begynne med methylprednisolon (1 g IV daglig i 3 d), så oral prednison (1 mg/kg/d) i en mnd, og så nedtrapping over 12 mnd.
Ved remisjon kan cyclofosfamidbehandlingen avsluttes og man kan gi prednisolon i lav dose og azatioprin eller methotrexat i 2-3 år.
Link til praktiske råd ved cyclofosfamidbehandling
Link til praktiske råd ved prednisolonbehandling
Link til praktiske råd ved azatioprinbehandling
CNS vaskulitt assosiert med andre sykdommer
Følgende tilstander kan svært sjelden assosieres med CNS vaskulitt:
- Herpes zoster oftalmica
- IV medikament misbruk
- Hodgkins lymfom
- Amyloid
- Graft vs host sykdom (for eksempel hos overlevende benmargstransplanterte leukemipas)
Sekundær CNS vaskulitt
Affeksjon av PNS i form av vaskulitt nevropati er ikke uvanlig ved systemisk vaskulitt. Affeksjon av CNS er sjeldnere men kan ses ved polyarteritis nodosa eller Wegeners granulomatose og enda sjeldnere ved SLE. Isolert CNS vaskulitt ved disse tilstandene er meget sjelden.
- Polyarteritis nodosa, Churg Strauss: CNS affeksjon ses oftest ganske sent i forløpet i form av hodepine, personlighetsendring og psykotiske gjennombrudd. EEG kan vise diffuse forandringer, men bildediagnostikken av CNS er som regel normal. Andre manifestasjoner av sykdommen er vanligvis tilstede. Rask behandling med steroider og cyclofosfamid kan være livreddende.
- Wegeners granulomatose: CNS affeksjon i form av basal meningitt, temporallappsdysfunksjon, hjernenerveutfall, infarkter og venøs obstruksjon.
- SLE: Vanligste nevrologiske manifestasjon er episodisk affektiv eller psykotisk sykdom som kan være vanskelig å skille fra steroidinduserte mentale forandringer. MR funnene kan likne MS. Behandlingen er empirisk. Andre CNS manifestasjoner er bevissthetsforstyrrelser, slag, dyskinesier, kramper.
- Sjøgren: Psykiatriske episoder, sent debuterende migrene, meningoencefalitt og svært sjelden myelopati.
