Atypisk parkinsonisme, også kalt parkinson pluss, omfatter forskjellige nevrodegenerative sykdommer med parkinsonisme som en del av symptombildet - MSA, PSP, DLB, CBD1. De skiller seg patofysiologisk fra Parkinsons sykdom ved at de har mer utbredt patologi – ikke bare i substantia nigra - men også i corpus striatum og globus pallidus. De skiller seg klinisk ved at de har dårligere respons på levodopa, symmetriske symptomer med dominerende akinesi og rigiditet og forskjellige tilleggssymptomer i tidlig fase (f eks demens, falltendens, ataksi, autonome symptomer, dystoni mm).

Alle med atypisk parkinsonisme bør følges opp av nevrolog.

Multippel system atrofi (MSA)

Kan presentere seg med 3 forskjellige kliniske typer som senere går over i hverandre:

  • Parkinisonisme dominerer (MSAp):
    kalles også striatonigral degenerasjon
  • Cerebellare symptomer dominerer (MSAc)
    kalles også OPCA (olivopontocerebellar degenerasjon)
  • Autonome symptomer dominerer (MSAa)
    kalles også Shy Drager eller PAF (primary autonomic failure)

MSAp kan være veldig vanskelig å skille fra Parkinsons sykdom de første årene, men har ofte tidlige fall, rask progresjon, og variabel respons på levodopa. Noen debuterer med dystoni. Demens i tidlig fase er ikke typisk for MSA. Etterhvert tilkommer autonome symptomer cerebellare symptomer og corticospinale symptomer.

Flg MR funn synes å være spesifikke for MSA: høyt signal (T2 eller FLAIR) lateralt i putamen, hyperintens lateral rand i putamen (FLAIR), korsformet hyperintensitet i pons ("hot cross bun" sign).

Behandling

Progressiv supranukleær parese (PSP)

Begynner ofte med symmetrisk akinesi og rigiditet (særlig i nakken), fall og demens, evt dysartri. Typiske øyemotilitets forstyrrelser kommer gjerne senere - langsomme sakkader og vertikal blikkparese (særlig nedover). Noen har lett eller moderat effekt av levodopa.

Flg MR funn synes å være spesifikke for PSP: atrofi av mesencefalon og/eller øvre cerebellare pedunkel disproporsjonalt med atrofi av pons eller cerebellum, høyt V-formet T2 signal i putamen (“eye-of-the-tiger” sign).

Behandling

  • Prøv levodopa (Sinemet® eller Madopar®), start med 100 mg x 3 og øk til høyeste tolererte dose

Demens med Lewy-legemer (DLB)

Diagnostiske kriterier:

  • Demens (svekket hukommelse ikke nødvendig tidlig i forløpet, men kommer tidligere enn ved Parkinsons sykdom)
  • To (sannsynlig DLB) eller ett (mulig DLB) av flg
    • Fluktuerende kognisjon med varierende oppmerksomhet og våkenhet
    • Tilbakevendende synshallusinasjoner
    • Parkinsonisme

  • Trekk som støtter diagnosen
    • Falltendens
    • Synkope
    • Kortvarig bevissthetstap
    • Overfølsomhet for nevroleptika
    • Vrangforestillinger
    • Andre hallusinasjoner

  • Hjerneslag eller annen sykdom som kan forklare symptomene gjør diagnosen mindre sannsynlig

Behandling

  • Ved parkinsonisme: prøv levodopa (Sinemet® eller Madopar®), men start med lav dose (50 mg x 3) fordi det kan gi økt konfusjon
  • Ved psykotiske symptomer: Atypiske nevroleptika; risperidon (Risperdal® (N05A X08)FK, quetiapin (Seroquel® (N05A H04)FK. NB! ikke bruk konvensjonelle nevroleptika pga høy risiko for malignt nevroleptika syndrom
  • Acetylcholinesterase hemmere; rivastigmin (Exelon® (N06D A03)FK, donepezil (Aricept® (N06D A02)FK) kan bedre hallusinasjoner og oppmerksomhet

Corticobasal degenerasjon (CBD)

Diagnostiske kriterier (Cambridge kriterier)1:

  • Obligate
    • Snikende debut og gradvis progresjon
    • Ingen vedvarende respons på levodopa§
  • Major* og minor kriterier:
    • Motoriske trekk
      • Akinetisk rigid syndrom
      • Fokal eller segmental myoklonus
      • Asymmetrisk dystoni
    • Kortikale motoriske-sensoriske trekk
      • Ekstremitets apraxi
      • "Alien limb" fenomen
      • Kortikalt sensibilitetstap (astereognose) eller dyskalkuli
    • Kognitive trekk
      • Tale- og språkforstyrrelse+
      • Frontal eksekutiv dysfunksjon#
      • Visuospatial defekt

*:Kriterier med fet skrift er major kriterier, og resten er minor kriterier.
§:Responsen på parkinsonisme av levodopa skal være testet med minst 25/250 mg carbidopa/levodopa 3Xdaglig i minst 2 mnd. Responsen vurderes som dårlig når ekstrapyramidale trekk ikke viser markert bedring, eller effekten bare er forbigående (ie, varer mindre enn et år)
+:Inkluderer afasia, dysarthri og dysgrafi
#:Inkluderer "frontal release signs", redusert verbal flyt og andre unormale frontallappstester.
For sikker CBS diagnose bør pasienten ha oppfylt begge obligate kriterier, to major kriterier (bold) og to minor kriterier.

Behandling

  • Prøv levodopa, men oftest inffektiv - kan ha effekt av selegelin

Pasientinformasjon

Om atypisk parkinsonisme