Kort om
Anti-N-methyl-D-aspartate Receptor Encefalitt er en behandlingsbar autoimmun tilstand som ofte er paraneoplastisk og som ofte rammer unge kvinner (20-50 år). En form for limbisk encefalitt
Klinisk bilde
Typisk ses almensymptomer i dager-uker etterfulgt av psykotisk encefalopati, kramper og hyperkinesier i ansikt (ofte kjevedystoni) eller trunkus.
Noen snakker om fem faser:
- Prodromal fasen
- Psykotisk fase
- Unresponsiv fase
- Hyperkinetisk fase
- Recovery fase
Diagnostikk
CSF: Pleocytose, forhøyet protein og OCB.
Anti-NMDA antistoffer kan påvises i serum og CSF. Link til remisse
MR: Over halvparten har unormal MR med affeksjon av temporallappene eller cortex.
EEG: Ofte diffus fronotemporal langsom aktivitet.
Behandling
Ofte assosiert med ovarialt terratom, sjeldnere mediastinalt terratom. Hos menn kan det assosieres med testikulært eller mediastinal terratom eller småcellet lungeca. Hos noen finnes ikke underliggende tumor.
Behandling består av fjerning av tumor i tillegg til immunoterapi (IVIg, plasmautskiftning, steroider, cyclofosfamid, rituximab har alle vært brukt)
