Kort om
Multifokal inflammasjon i hjernens hvite substans som skyldes nekrotiserende småkarsvaskulitt. Mye felles med ADEM (kommer ofte etter infeksjon), men har mer dramatisk sykdomsbilde, dårligere prognose og krever mer aggressiv behandling enn ADEM.
Klinikk
Ofte feber og allmenn symptomer, hodepine, bevissthetspåvirkning, epileptiske anfall, forskjellige fokale utfall, evt myelitt.
Diagnostikk
- MR caput: diffuse lesjoner i hvit substans, evt med ødem og blødninger.
- CSF: pleocytose, ofte > 1000 og mye granulocytter. Protein moderat forhøyet. Høye erytrocytter og xhantochromi.
- Blodprøver: ofte høye leukocytter og høy CRP/SR.
Behandling
Methylprednisolon iv (1 g daglig i 3 – 5 dager). Evt: IVIG, PE, cycklofosfamid. Evt trykkavlastende kirurgi
Prognose
Høy mortalitet (ca 70%), ofte varige sekveler.
