Se oversiktsartikkel1.

Kort om

  • Rammer oftest barn og unge voksne, og oppstår typisk 1-4 uker etter infeksjon eller vaksinasjon
  • Vanlige symptomer er subfebrilitet, hodepine, meningisme, kramper, døsighet og encefalopati. Etter kort tid utvikles varierende grad av bevissthetspåvirkning og multifokale nevrologiske utfall fra sentralnervesystemet.
  • 10-15% har et polyfasisk forløp (vanligere jo eldre pasienten er)
  • Akutt (nekrotiserende) hemorragisk leukoencefalitt (AHLE) er en alvorlig grad av ADEM

Definisjoner

  • ADEM: Akutt eller subakutt episode med polysymptomatisk encefalopati med fokale eller multifokale utfall som ses som hyperintense MR lesjoner i hvit og grå substans,og ingen tidligere historie med demyeliniserende sykdom. Relaps/eksaserbasjon innen 4 uker etter nedtrapping av steroider eller innen 3 mnd etter første episode anses som samme episode.
  • Relapserende ADEM: Ny demyeliniserende episode med samme kliniske presentasjon og samme lokalisasjon av MR lesjoner som fyller kriteriene for ADEM minst 3 mnd etter første episode, og minst 4 uker etter avsluttet steroidbehandling.
  • Multifasisk ADEM: Relaps/eksaserbasjon med typiske ADEM symptomer som involverer nye områder i sentralnervesystemet både klinisk og radiologisk, og som oppstår minst 3 mnd etter første episode, og minst 4 mnd etter avsluttet steroidbehandling

Diagnosen

Diagnostikk

  • CSF: Oftere pleocytose enn ved MS og sjeldnere OCB. En bør utelukke infeksjon med virus/bakterie antistoffer og PCR. Det kan være lurt å fryse noe CSF for senere diagnostikk hvis man er i tvil.
  • MR: MR viser typiske høysignallesjoner på T2 som ser like ut i alder. Det ses sjeldnere (enn ved MS) lesjoner periventrikulært og i corpus callosum. Lesjonene kan ses både både i hvit, oftere (enn ved MS) i grå substans og oftere lesjoner i basalganglier og hypothalamus.
    Lesjonene kan være små (< 5 mm) eller store og konfluerende, evt med ødem og masseeffekt.

Differensialdiagnoser

Viral encefalitt, kryptokokk encefalitt, MS, menigitt, vaskulitt, abcesser, metastaser, sinusvenetrombose, metabolsk encefalopati

Behandling

Ingen randomiserte kontrollerte studier på behandling av ADEM.

  • Symptomatisk behandling (væske, feber nedsettende, krampebehandling og reduksjon av intracerebralt trykk evt med dekomprimerende kraniektomi)
  • Før diagnosen er klar: Liberal antibakteriell, antiviral og antituberkuløs beh.
  • Metylprednisolon 1g x 1 iv i 3-7 dager med prednisolonhale i to uker
  • Pasienter som ikke responderer på methylprednisolon bør behandles med intravenøs immunglobulin (IVIG)2eller plasmaferese (PE)3. Det finnes kasuistiske rapporter om rask effekt ved tidlig innsatt behandling med PE eller IVIG (2g per kg kroppsvekt over 8 timer)2
  • Rehabilitering - avhengig av funksjonssvikt.

Prognose

Over halvparten blir bra med ingen eller minimale sekveler. Mortalitet 10-30%. Risiko for MS utvikling usikker, fra 0-28% er angitt.