Definisjon
- Protein S fungerer som en hjelpefaktor for det koagulasjonshemmende proteinet protein C
- Protein S produseres i leveren og er K-vitaminavhengig
- Ved inflammasjon senkes konsentrasjonen av protein S, dette kan kanskje medvirke til den økte trombosetendensen som sees i forbindelse med inflammasjon (traumer, kirurgi, infeksjoner og kreft)
- Protein S-mangel arves autosomalt dominant, og genotypen ved slik mangel er nesten alltid heterozygot. Pasientene har økt risiko for venøse tromber samt muligens arterietromboser i hjernen. Omlag 50% av pasientene får trombose før de fyller 50 år. Omkring 2-5% av pasienter med venetrombose har protein S-mangel
Normalområde
- Totalt protein S: 0,6 - 1,3 kU/L (60-130%)
- Fritt protein S: 18-50% (angitt som prosent av den totale)
- Ved fødselen er plasmanivå av protein S om lag 70% av verdien hos voksne. Nivået stiger jevnt med alderen og når voksent nivå i løpet av puberteten. Ved graviditet er konsentrasjonen lavere
Aktuelle indikasjoner
- Mistanke om protein S-mangel
- Venøs trombose før 40-45 års-alder
- Arteriell trombose før fylte 30 år
- Venøse tromboser på uvanlige steder
- Gjentatte venøse tromboser
- Familiær opphopning av venetrombose
Testegenskaper
- Avhenger av laboratoriets metode
Prøvetaking
- Citratplasma
- Unngå langvarig venestase forut for og under prøvetakingen
Feilkilder
- Bruk av warfarin (Marevan ® ) reduserer konsentrasjonen av protein S i plasma
- Langvarig venestase forut for og under prøvetakingen
Vurdering av unormalt prøvesvar
- Høye verdier har ingen klinisk signifikans
- Lave verdier kan sees ved kongenitt eller ervervet mangel av protein S
- Ervervet protein S-mangel kan finnes ved nedsatt leverfunksjon, akutte inflammasjoner, cerebrale infarkt, graviditet, østrogenbehandling, morbus Crohn og polycytemia vera.
- Det finnes to typer protein kongenitt protein S-mangel:
- Type I-mangel: Konsentrasjon og funksjon av protein S er redusert til omkring halvparten av normalt nivå
- Type II-mangel: Funksjonen til proteinet er halvert, mens konsentrasjonen er normal. Klinisk kjemiske metoder som måler funksjon og ikke mengde er mest brukt i dag, noe som gjør at man kan oppdage type II-mangel
Oppfølging av unormalt prøvesvar
- Spesialistoppgave
