Diafragmaparese

Kort om

Diafragma er den viktigste respirasjonsmuskelen og innerveres av nerverøttene C3-C5. Når diafragma kontraherer forskyves abdominalinnholdet nedover og trykket i abdomen øker.

Tenk alltid på diafragmadysfunksjon ved uforklarlig dyspne, og særlig ved økende respirasjonssvikt i liggende stilling (ortopne)

Årsaker

  • N phrenicus: Iatrogen skade (kirurgi - mekanisk eller pga hypotermi, cervikalt sentralt venekateter1), tumor i mediastinum, traume, infeksjon (HSV eller borrelia), inflammasjon (AIDP, CIDP, pleksusnevritt2MMN), nevropati (critical illness polynevropati, CMT), spondylose med radikulopati C4/5, idiopatisk3-4. Se kasuistikkserier4-5.
  • Øvre motornevron: ALS, poliomyelitt, syringomyeli, paraneoplasi, spinal muskelatrofi
  • Muskel: Muskeldystrofier, myositt, critical illness myopati, Pompes sykdom, steroider, parasitter (trichinose)
  • Transmisjonsforstyrrelser: Myasthenia Gravis, LEMS (uvanlig), botulisme, medikamenter (aminoglycosider)
  • CNS: MS, Slag, Arnold Chiari, høye nakkeskader (C1-C2 - paralyse, C3-C5 - parese)
  • Lunge: KOLS, astma
  • Diverse: Underernæring, hypofosfatemi, hypomagnesemi, hypokalcemi, thyroideaforstyrrelser

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Dyspne, nedsatt fysisk yteevne, søvnfortyrrelser, almensymptomer, hypersomni, atelektaser, respirasjonssvikt.
Unilateral diafragmaparese: Ofte asymptomatisk, men kan gi nedsatt fysisk yteevne, og dyspne i liggende stilling
Bilateral diafragmaparese: Oftest symptomatisk; uforklarlig dyspne, tilbakevendende respirasjonssvikt, forverring i liggende stilling eller ved nedsenking i vann til over midjen. Pasientene kan være vanskelige å vekke etter søvn pga CO2 narkose i liggende stilling.

Diafragmaflutter er en sjelden tilstand med mange mulige årsaker6.

Undersøkelser

  • Blodprøver: hematologi, elektrolytter, blodgass
  • Rtg thoraks (bilateral diafragmaparese kan overses)
    • med sniffetest: måler diafragmabevegelse ved rask sniff gjennom nesen. Hos personer uten parese vil diafragma bevege seg nedover, ved parese skjer en paradoks bevegelse oppover. Bare nyttig ved unilateral parese. Falsk positiv hos 6%.
  • Spinalpunksjon evt
  • Lungefunksjonstester (VK, maksimalt inspirasjonstrykk, sniff negativt inspirasjonstrykk)
    • Redusert VK ved liggende ift oppreist stilling på 30-50% tyder på bilateral diafragmaparese
    • Redusert VK ved liggende ift oppreist stilling på 10-30% tyder på unilateral diafragmaparese
    • Ingen endring i VK ved liggende stilling taler imot diafragmaparese
  • Spesialtester: Ultralyd7-8. Måling av transdiafragmalt trykk, EMG

Behandling

Avhengig av underliggende årsak. Endel blir helt friske5.

Noen ganger er ventilasjonsstøtte nødvendig. Samarbeid med lungeavdeling. Muligheter: Se nasjonal veileder for langtids mekanisk ventilasjon
Kasuistiske rapporter om kirurgi9.

Kilder

Oversiktsartikkel10.

Referanser

  1. Martinez Piñeiro A1, Almendrote Muñoz M2, Mesalles Sanjuan E3.. Phrenic neuropathy in patients with cervical central vein catheterizations. A prospective study in patients admitted in an Intensive Care Unit. Med Clin (Barc). 2017. pmid:28527599 PubMed
  2. van Alfen N, Doorduin J, van Rosmalen MHJ, van Eijk JJJ, Heijdra Y, Boon AJ, Gaytant MA, van den Biggelaar RJM, Sprooten RTM, Wijkstra PJ, Groothuis JT. Phrenic neuropathy and diaphragm dysfunction in neuralgic amyotrophy. Neurology. 2018 Aug 28;91(9):e843-e849. PMID: 30054437 PubMed
  3. Podnar S. Nosology of idiopathic phrenic neuropathies. J Neurol 2015; 262: 558-62. pmid:25480569 PubMed
  4. Podnar S. Idiopathic phrenic neuropathies: A case series and review of the literature. Muscle Nerve 2015 . pmid:25846409 PubMed
  5. Türk M, Weber I, Vogt-Ladner G, Schröder R, Winterholler M. Diaphragmatic dysfunction as the presenting symptom in neuromuscular disorders: A retrospective longitudinal study of etiology and outcome in 30 German patients. Neuromuscul Disord. 2018 Jun;28(6):484-490. PMID: 29748118 PubMed
  6. Walton D, Bonello M, Steiger M. Diaphragmatic flutter. Pract Neurol. 2018 Jun;18(3):224-226. PMID: 29419420 PubMed
  7. Garcia-Santibanez R1, Zaidman CM1, Russell T2, Bucelli RC1.. Serial diaphragm ultrasound studies in neuralgic amyotrophy with bilateral phrenic neuropathies. Muscle Nerve. 2017. pmid:28722779 PubMed
  8. Mandoorah S, Mead T. Phrenic Nerve Injury. StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2018 Jan-.2018 Jan 23. PMID: 29489218 PubMed
  9. Declerck S, Testelmans D2, Nafteux P3, Coosemans W, Belge C, Decramer M, Buyse B, Buyse B. Diaphragm plication for unilateral diaphragm paralysis: a case report and review of the literature. Acta Clin Belg 2013 ; 68: 311-5. pmid:24455805 PubMed
  10. McCool FD, Tzelepis GE. Dysfunction of the diaphragm. N Engl J Med 2012; 366: 932-42. New England Journal of Medicine

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.