Akutt perifer facialisparese

Se oversiktsartikler 12

Kort om

Perifer facialisparese er en vanlig kranial nevropati med mange mulige årsaker. Bells parese er den vanligste varianten og utgjør 60-70%. Den underliggende årsak til Bells parese er ukjent. Årlig incidens av Bells parese er ca 20:100 000. Infeksjoner ar årsak til perifer facialisparese i ca 25% av tilfellene3Les mer om bilateral facialisparese

Årsaker

En retrospektiv oversikt fra Tyskland (2017)4 viste at 61% var idiopatiske, 25% skyldtes infeksjon (Borrelia, VZV og HSV var vanligst), og 14% hadde andre årsaker (malign sykdom, benign lokal process, traume, sarkoidsoe og andre inflammatoriske sykdommer). Les evt om årsaker til bilateral facialisparese

Tabellarisk oversikt over mulige årsaker: 

Infeksiøs Metabolsk Traume Neoplasi Annet
HSV
VZV (Ramsay Hunt5)
EBV
Borrelia
HIV
Otitis media
Mastoiditt
Meningitt
Diabetes
Hypertensjon
Svangerskap
Vitamin A mangel
Kraniefraktur
Ansiktstraume
Tannmanipulasjon
Barotraume
Fødselstraume
Intrakranial tumor
Acusticustumor Glomustumor
Parotistumor
Lymfom

Idiopatisk (Bells)
Sarkoidose
Melkersson-Rosenthal*
Goldenhar
Møbius
MS 
Guillian Barre 
Vaskulitt 
MG 
Muskeldystrofi 
Slag 
Aneurisme 
SLE
Migrene6Ukjent (65%)

*Melkersson-Rosenthal syndrom: Triaden residiverende perifer facialisparese, orofacial hevelse, furet tunge. Full triade er sjelden og forekommer bare hos 8-25%. Diagnosen er klinisk, og det er viktig å utelukke andre årsaker. Biopsi av hovent orofacialt vev kan være karakteristisk. Ingen veldokumentert behandling

Diagnostikk

Klinikk

Klinisk diagnose. Typiske funn er unilateral svakhet i både øvre og nedre ansiktshalvdel, som viser seg ved utvisking av nasolabial furen, asymmetrisk smil, dårlig evne til å løfte øyebryn, rynke pannen og knipe sammen øyet (sentral facialisparese rammer bare nedre del av ansiktet).
Bells parese når ofte nadir innen 72 timer, og er ofte assosiert med smerter bak øret (50%), endringer i smakssans (35%), hyperacusis (5%)7 eller endret sensibilitet i ansiktet.

Grader evt paresen etter House og Brackman

  Hvile Panne Øyelukking Munn
Grad 1 N N N N
Grad 2 N Moderat/god funksjon Komplett v. min anstrengelse Lett asymmetri
Grad 3 N Moderat/liten funksjon Komplett v. stor anstrengelse Lett asymmetri
Grad 4 N Ingen funksjon Lagoftalmus Klar asymmetri
Grad 5 Asymmetri Ingen funksjon Lagoftalmus Liten bev.
Grad 6 Paralyse Paralyse Paralyse Paralyse

Viktige spørsmål

  • Er paresen virkelig perifer?
  • Ledsagende almensymptomer, vesikler, nevrologiske symptomer, ØNH symptomer?
  • Traume?

Supplerende undersøkelser

  • Klinisk undersøkelse (nevrologisk og ØNH)
  • Spinalpunksjon mtp med infeksjon (celletall, borrelia antistoffer og PCR (HSV og VZV)) er anbefalt som rutine3-4fordi ca 25% skyldes infeksjon. Infeksiøse årsaker presenterer seg oftest med isolert facialisparese uten andre infeksjonstegn og med normal CRP4.
    • Tidspunkt: Det er grunn til å spinalpunktere så raskt som mulig for å avklare om celletallet gir grunn til å mistenke infeksjon. Hvis det av praktiske hensyn er vanskelig å få gjort spinalpunksjon øh, er det sannynligvis gunstig å starte med steroider før spinalpunksjon (se kapittel om behandling) og evt seponere hvis spinalpunksjon viser høyt celletall. 
      • En studie har vist at facialisparese pga borreliose som fikk kombinasjonsterapi med antibiotika og steroider hadde dårligere utkomme enn de som bare fikk antibiotika (lav evidens)8
      • Facialisparese pga VZV har best prognose ved tidlig innsatt behandling med prednisolon og acyclovir i kombinasjon (lav evidens)
  • Serum: Hematologi, CRP. Antistoffer mot borrelia, VZV, HSV, EBV.  
  • ACE og rtg thoraks ved mistanke om sarkoidose
  • ØNH tilsyn ved usikre funn i øregang,eller ved us av parotis, hals eller svelg
  • Billeddiagnostikk (CT/MR) ved traumer, kjent eller mistenkt malign sykdom. MR kan vise ødem i facialisnerven i temporalbenet som tegn på inflammasjon (uspesifikt mtp årsak til inflammasjons).
  • ENG ved manglende bedring av komplett parese etter 3 uker, eller lite bedring av inkomplett parese etter 3 mnd. Motorisk amplitude <10% av normalverdi er en indikator på dårlig prognose, men også i denne pas. gruppen oppnår 30-50% komplett bedring

Behandling

  • Orale steroider anbefales ved Bells parese oppstått ila siste 3 døgn (72 timer) til pasienter > 16 år for å øke sjansen for komplett bedring etter 3 og 9 mnd9,10 (sterk anbefaling, høy evidens). Det er sannsynligvis viktig å starte behandlingen tidlig, evt før spinalpunksjon hvis praktiske forhold tilsier det (lav evidens).
    • Dosering: En studie brukte (Prednisolon® (H02A B06)) 50 mg daglig (25mg X2) i 10 dager11 og en annen 60 mg X1 i 5 dager etterfulgt av nedtrapping med 10 mg daglig (total behandlingslengde 10 dager)12.
    • Steroider og borreliainfeksjon: En studie av 51 pasienter med borreliautsløst facialisparese viste at de som fikk kombinasjonsterapi med antibiotika og steroider hadde dårligere utkomme enn de som bare fikk antibiotika (lav evidens)8. Det er derfor grunn til å spinalpunktere med tanke på nevroborreliose før eller raskt etter oppstart av steroider (lavt evidensnivå).
    • Svangerskap: det er mangelfull kunnskap om steroider er trygt, men en  oversiktsartikkel (2017)13 konkluderer med at det er trygt og anbefaler steroider ved facialisparese hos gravide.
  • Antiviral behandling i tillegg til prednisolon er trolig effektivt ved Ramsay Hunt syndrom14. Doser og varighet av behandling varierer i ulike studier.
    Ved Bells parese (oppstått innen 72t) er det også vist at acyclovir, valacyclovir, eller famcyclovir i kombinasjon med orale steroider gir bedre resultat enn monoterapi med steroider, men evidensen er mangelfull15-16. Antiviral monoterapi har ikke vist effekt ved Bells parese17 og frarådes (sterk anbefaling)18 Antiviral behandling med feks (Valaciclovir® (J05A B11)) 1000 mg X3 i 7 dager i kombinasjon med prednisolon bør vurderes, særlig ved alvorlig parese. 
  • Doksysyklin (Doxylin (J01A A02)) 200 mg x 1 i 14 dager ved nevroborreliose (les mer). 
  • Beskytte øyet (sterk anbefaling): Kunstig tårevæske/øyebeskyttelse til alle. Evt tildekking/krysstaping av øvre og nedre øyelokk lateralt2 ved lagophtalmus for å hindre uttørking. Henvise øyelege ved tegn til keratitt.
  • Fysioterapi (ansiktsøvelser) har mulig effekt19,20-21, men evidensbasert anbefaling kan ikke gis18. Effekt av fysioterapi dokumentert hos noen subgrupper; inkomplett bedring, utvikling av hyperkinesi eller synkinesi.
  • Kirurgisk dekompresjon av nerven: Ingen evidens for effekt 22

Prognose

Prognosen ved Bells parese er ganske god. 85% blir bedre ila de første 3 ukene. Ca 70 % blir helt bra innen 6 mnd2.
Gode prognostiske tegn: Inkomplett parese, raskt innsettende bedring, ung alder, normal smak, normal hørsel, manglende periaurikulære smerter. Bedring kan inntre hele første året.
Sene komplikasjoner: Kommer vanligvis ikke før 3-4 mnd etter debut. De vanligste er kontrakturer, synkinesier (ufrivillig bevegelse som følger en hensiktsmessig bevegelse pga abberant reinnervasjon, for eksempel grimasering ved lukning av øyne), krokodilletårer (tåresekresjon ved spising pga abberant regenerasjon av sekretoriske fibre til tårekjertlene istedenfor spyttkjertlene).
Behandling av resttilstand/sene komplikasjoner:
Botulinumtoksin kan bedre synkinesier.
Plastikkirurgiske behandling (gullvekt i øyelokk, nerve-crossover, oppstramming av nedre øyelokk, øyebrynsløft, muskeltransposisjon mm) kan være aktuelt23. Tverrfaglig tilnærming med fysioterapi, kjemodenervasjon, og kirurgiske prosedyrer for å bedre utkomme er blitt mer vanlig24.

Pasientinformasjon

Hva finnes av skriftlig pasientinformasjon

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Referanser

  1. Spencer CR, Irving RM. Causes and management of facial nerve palsy. Br J Hosp Med (Lond). 2016 Dec 2;77(12):686-691 . pmid:27937022 PubMed
  2. Berg T1, Stjernquist-Desatnik A2, Kanerva M3, Hultcrantz M4, Engström M5, Jonsson L6.. Bells pares ger resttillstånd hos 30 procent av vuxna patienter--Tidig behandling med kortison ökar utläkningen. Lakartidningen. 2015. pmid:25584601 PubMed
  3. Henkel K, Lange P, Eiffert H, Nau R, Spreer A. Infections in the differential diagnosis of Bell's palsy: a plea for performing CSF analysis. Infection. 2017 Apr;45(2):147-155 . pmid:27530390 PubMed
  4. Henkel K, Lange P, Eiffert H, Nau R, Spreer A. Infections in the differential diagnosis of Bell's palsy: a plea for performing CSF analysis.. Infection. 2016 Aug 16 . doi:27530390
  5. Neagu MR, Prasad S. Ramsay Hunt syndrome. Pract Neurol. 2016 Feb 10. pii: practneurol-2015-001303 . pmid:26864575 PubMed
  6. Peng KP, Chen YT, Fuh JL, Tang CH, Wang SJ. Increased risk of Bell palsy in patients with migraine: a nationwide cohort study.. Neurology 2015; 84: 116-24. pmid:25520313 PubMed
  7. Fuller G, Morgan C. Bell's palsy syndrome: mimics and chameleons. Pract Neurol. 2016 Dec;16(6):439-444 . pmid:27034243 PubMed
  8. Jowett N, Gaudin RA, Banks CA, Hadlock TA. Steroid use in Lyme disease-associated facial palsy is associated with worse long-term outcomes. Laryngoscope. 2016 Sep 6 . pmid: 27598389 PubMed
  9. Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, Morrison JM, Smith BH, McKinstry B, Davenport RJ, Vale LD, Clarkson JE, Hernández R, Stewart K, Hammersley V, Hayavi S, McAteer A, Gray D, Daly F. A randomised controlled trial of the use of aciclovir and/or prednisolone for the early treatment of Bell's palsy: the BELLS study. Health Technol Assess 2009; 13: 1-130. pmid: 19833052 PubMed
  10. Madhok VB, Gagyor I, Daly F, Somasundara D, Sullivan M, Gammie F, Sullivan F. Corticosteroids for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2016 Jul 18;7:CD001942 . pmid: 27428352 PubMed
  11. Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, Morrison JM, Smith BH, McKinstry B, Davenport RJ, Vale LD, Clarkson JE, Hammersley V, Hayavi S, McAteer A, Stewart K, Daly F. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med. 2007 Oct 18;357(16):1598-607 . pmid:17942873 PubMed
  12. Engström M, Berg T, Stjernquist-Desatnik A, Axelsson S, Pitkäranta A, Hultcrantz M, Kanerva M, Hanner P, Jonsson L. Prednisolone and valaciclovir in Bell's palsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurol. 2008 Nov;7(11):993-1000 . pmid:18849193 PubMed
  13. Hussain A1, Nduka C2, Moth P3, Malhotra R1.. Bell's facial nerve palsy in pregnancy: a clinical review. J Obstet Gynaecol. 2017. pmid:28141956 PubMed
  14. Monsanto RD, Bittencourt AG, Bobato Neto NJ, Beilke SC, Lorenzetti FT, Salomone R. Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature. Int Arch Otorhinolaryngol. 2016 Oct;20(4):394-400 . pmid:27746846 PubMed
  15. Sullivan F, Daly F, Gagyor I. Antiviral Agents Added to Corticosteroids for Early Treatment of Adults With Acute Idiopathic Facial Nerve Paralysis (Bell Palsy). JAMA. 2016 Aug 23-30;316(8):874-5 . pmid:27552621 PubMed
  16. Gagyor I, Madhok VB, Daly F, Somasundara D, Sullivan M, Gammie F, Sullivan F.. Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis).. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Nov 9;(11):CD001869 . pmid:26559436 PubMed
  17. Turgeon RD, Wilby KJ, Ensom MH. Antiviral Treatment of Bell's Palsy Based on Baseline Severity: A Systematic Review and Meta-Analysis. Am J Med 2014 . pmid:25554380 PubMed
  18. Schwartz SR, Jones SL, Getchius TS, Gronseth GS. Reconciling the clinical practice guidelines on Bell's palsy from the AAO-HNSF and the AAN. Neurology 2014 ; 82: 1927-9. pmid:24793182 PubMed
  19. Pereira LM, Obara K, Dias JM, Menacho MO, Lavado EL, Cardoso JR. Facial exercise therapy for facial palsy: Systematic review and meta-analyses. Clin Rehabil 2011; 25(7): 649-58.
  20. Baricich A, Cabrio C, Paggio R, Cisari C, Aluffi P. Peripheral facial nerve palsy: how effective is rehabilitation? Otol Neurotol. 2012; 33: 1118-26.
  21. Teixeira LJ, Valbuza JS, Prado GF. Physical therapy for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2011 Dec 7;(12):CD006283. Cochrane (DOI)
  22. McAllister K, Walker D, Donnan PT, Swan I. Surgical interventions for the early management of Bell´s palsy. Cochrane Database Syst Rev 2011; Feb16;(2): CD007468. Cochrane (DOI)
  23. Socolovsky M, Martins RS, di Masi G, Bonilla G, Siqueira M. Treatment of complete facial palsy in adults: comparative study between direct hemihypoglossal-facial neurorrhaphy, hemihipoglossal-facial neurorrhaphy with grafts, and masseter to facial nerve transfer. Acta Neurochir (Wien). 2016 May;158(5):945-57 . pmid:26979182 PubMed
  24. Eviston TJ, Croxson GR, Kennedy PG, Hadlock T, Krishnan AV. Bell's palsy: aetiology, clinical features and multidisciplinary care. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015. pmid:25857657 PubMed
  25. Monsanto RD1, Bittencourt AG2, Bobato Neto NJ1, Beilke SC1, Lorenzetti FT2, Salomone R2.. Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature. Int Arch Otorhinolaryngol. 2016 . pmid:27746846 PubMed
  26. Bremell D, Hagberg L. Clinical characteristics and cerebrospinal fluid parameters in patients with peripheral facial palsy caused by Lyme neuroborreliosis compared with facial palsy of unknown origin (Bell's palsy). BMC Infect Dis 2011; 11: 215.
  27. Lockhart P, Daly F, Pitkethly M, Comerford N, Sullivan F. Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 2009; 7: CD001869. Cochrane (DOI)
  28. Gronseth GS, Paduga R. Evidence-based guideline update: steroids and antivirals for Bell palsy: report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2012;79: 2209-13. Neurology
  29. Rota E1, Morelli N, Immovilli P, De Mitri P, Guidetti D.. Guillain-Barré-like axonal polyneuropathy associated with Toscana virus infection: A case report. Medicine (Baltimore). 2017. pmid:28930847 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.