Kleine-Levin Syndrom

Kort om

Kleine-Levin syndrome er en sjelden sykdom kjennetegnet av tilbakevendende episoder med hypersomni, endret adferd og kognitive forstyrrelser. Oppstår ofte i sen barndom/ungdomstiden. Oftest gutter.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn1-2

Typisk er episodisk hypersomni, hyperseksuell adferd, autonom dysfunksjon, lett forvirring, hyperfagi, og perseptuelle endringer. Episodene varer typisk fra noen få dager til flere uker og slutter plutselig. Ofte trigget av feks øvre luftveisinfeksjon, alkoholinntak eller hodetraume.

Supplerende undersøkelser

  • EEG: Unormalt langsom aktivitet hos ca 70%
  • Blod - HLA typing: positivt for DQB1*0201 hos noen, men uspesifikt
  • SPECT: Ca halvparten har hypoperfusion temporalt eller fronto-temporalt mellom episodene
  • Bør utredes med tanke på differensial diagnoser

Diagnosekriterier

Tilbakevendende hypersomni (tilbakevendende episoder med hypersomni som varer fra 2 dager til 4 uker; minst en gang per år; våkenhet, kognitive funksjoner, og adferd er normal mellom episodene; hypersomnien er ikke bedre forklart av annen søvn-, nevrologisk-, eller mental sykdom, eller rus misbruk), og minst en av følgende:
Kognitiv endring (feks derealisering, konfusjon, hallusinasjoner)
Unormal adferd (feks irritabilitet, aggresjon, ukarakteristisk adferd)
Hyperfagi
Hyperseksualitet

Differensialdiagnoser

Migrene kan presentere seg som hypersomni og forveksles med Kleine-Levine. Viktig å tenke på for da vil migrenemidler hjelpe3.

Behandling

Liten/ingen evidens4-5, men følgende brukes:

  • Modafinil (kan bedre søvnighet og forkorte episodene)
  • Valproat eller Karbamazepin (kan muligens forebygge tilbakefall)
  • Litium (kan forkorte episodene og forebygge tilbakefall)6-7
  • Acetazolamid (kasuistisk rapport om forebyggende effekt mot tilbakefall)8
  • Clarithromycin (kasuistisk rapport om forbigående effekt)9

Prognose

Episodene avtar ofte gradvis ila 8-10 år.

Kilder

Referanser

  1. de Gusmao CM, Maski KP, Urion DK. Clinical reasoning: a 14-year-boy with spells of somnolence and cognitive changes. Neurology 2014; 82: e142-6. pmid:24753518 PubMed
  2. Lavault S1, Golmard JL, Groos E, Brion A, Dauvilliers Y, Lecendreux M, Franco P, Arnulf I. Kleine-Levin syndrome in 120 patients: differential diagnosis and long episodes.. Ann Neurol. 2015; Mar;77(3):: 529-40. pmid:25559212 PubMed
  3. Nesbitt AD, Leschziner GD. Migraine with brainstem aura presenting as recurrent hypersomnia (Kleine-Levin syndrome). Pract Neurol. 2016 Oct;16(5):402-5 . pmid: 27343267 PubMed
  4. Oliveira MM, Conti C, Prado GF. Pharmacological treatment for Kleine-Levin syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2013; 8: CD006685. pmid:23945927 PubMed
  5. de Oliveira MM, Conti C, Prado GF. Pharmacological treatment for Kleine-Levin syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2016 May 6;(5):CD006685 . pmid: 27153153 PubMed
  6. Leu-Semenescu S, Le Corvec T, Groos E, Lavault S, Golmard JL, Arnulf I. Lithium therapy in Kleine-Levin syndrome: An open-label, controlled study in 130 patients.. ; Neurology.: 2015. pmid: 26453648 PubMed
  7. Parmar A, Yadav P, Patra BN, Sagar R. Successful Long-term Management of a Child with Kleine-Levin Syndrome with Low-dose Lithium.Indian J Psychol Med. 2017 Jul-Aug;39(4):531-533. PMID: 28852256 PubMed
  8. Kapson B, Nayar S, Spiegel R. Treatment of kleine-levin syndrome with acetazolamide. J Clin Sleep Med 2014; 15: 1153-4. pmid:25317098 PubMed
  9. Rezvanian E, Watson NF. Kleine-levin syndrome treated with clarithromycin. J Clin Sleep Med 2013; 9: 1211-2. pmid:24235906 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.