Plexus brachialis nevritt (nevralgisk amyotrofi)

Kort om

Plexus brachialis nevritt (også kalt nevralgisk amyotrofi -NA) er et distinkt akutt nevropatisk monofasisk sykdomsbilde som ofte starter med smerter i skulder eller arm raskt etterfulgt av pareser som ikke følger rot - eller nervemønster. Sykdommen er antatt å ha autoimmun årsak, men patofysiologien er kompleks, og genetiske og mekaniske faktorer spiller inn. 

Se oversiktsartikler1,2

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Smerter: Hos 96% starter det akutt med intense vedvarende smerter i arm, nakke eller brystkasse. Smertene øker ofte ila første uken, vedvarer oftest i noen uker, men kan hos noen gå over ila 24 t eller vare flere måneder.
Motoriske og sensoriske utfall: Etter smerter (evt overlappende) tilkommer progredierende pareser i skulder/arm/hånd og sensibilitetsutfall med "flekkvis", multifokal utbredelse. Utfallene kjennetegnes av at de ikke korresponderer med en bestemt rot, perifer nerve eller generell polynevropati. Se link til Plexus brachialis anatomi.
Klassisk presentasjon: Oftest rammes øvre del av plexus, med pareser i skulder og albue samt skapulavinge pga affeksjon av n thoracicus longus. Se video
Sjeldnere varianter
:
- Affeksjon av nedre trunkus med lammelser og ofte hevelse i undrarm/hånd (sympatikus)
- Rent sensoriske symptomer (smerter og nummenhet)
- Diafragmaparese pga n phrenicusaffeksjon rammer ca 8% og gir dyspnoe, ortopne, og fatigue3.(les mer om diafragmaparese)
- Skapulavingen pga affeksjon av n thoracicus longus 

Utfallene progredierer ofte ila første uken for så å stabiliseres. Progresjon utover 3 mnd er ekstremt uvanlig. Ca 1/3 har bilaterale asymmetriske symptomer.

Supplerende undersøkelser

EMG: Typiske funn (denerveringstegn i muskler innervert av de ulike grener fra plexus) kommer ca 2 uker etter symptomdebut.  Les mer om EMG us ved plexuslesjoner her og her

ENG: Avkrefte polynevropati/perifer mononevropati
Spinalvæske: Avkrefte inflammasjon (Borrelia og andre inflammatoriske, infeksiøse)
Rtg thorax/CT thorax: Lav terskel for bildeundersøkelse av thorax mtp malign sykdom. Ellers ved mistanke om strukturelle anomalier (halsribbe ved thoracic outlet syndrom). 
MR av plexus: Utelukke andre årsaker, særlig malign infiltrasjon. Kan også bekrefte diagnosen ved å vise fortykkelse og ødem av nervestrukturer4.
Ultralyd av plexus: kan vise fortykkelse av nervestrukturer54
Orienterende blodprøver: f-glukose, evt HbA1c, leukocytter, trombocytter, CRP, kreatinin, ALAT, GT, vit B12, TSH, s-elektroforese.

Klassifisering

Idiopatisk brachialisnevritt (idiopatisk nevralgisk amyotrofi: INA) også kalt Parsonage-Turner syndrom: autoimmun mekanisme er trolig sentral, kan komme etter infeksjon (bla Hepatitt E6) eller andre "hendelser" (kirurgi, traume, vaksinasjon, fødsel mm), kan residivere, er 10 x vanligere enn hereditær form.

Hereditær brachialisnevritt (hereditær nevralgisk amyotrofi: HNA): Residiverende attakker, kan som INA utløses av infeksjon eller andre hendelser, og er klinisk lik INA. Oftest andre tilfeller i slekten (autosomal dominant arv med høy men inkomplett penetrans). Ofte lavere alder ved debut (2.-3.dekade) enn INA. Halvparten av undersøkte familier har mutasjon/duplikasjon i septin genet (SEPT9) på kromosom 17q25.3. Noen skyldes mutasjon i PMP22 genet-HNPP (oftest smertefri). Se genetikkportalen

Differensialdiagnoser

Spør/let etter tegn på malign sykdom (vekttap, feber, nattesvette, nedre luftveissymptomer, lymfeknuter, pulm/Pancoast syndrom, mamma, thyreoidea, Horner syndrom etc).

Tilstand Kliniske trekk som skiller
Cervikal radikulopati (degenerativ) Mer snikende forløp
Cervikal radikulopati (skiveprolaps) Smerter varierer med stilling, motoriske og sensoriske utfall i samme dermatom
Cervikal radikulopati (Inflammatorisk - borrelia) Ofte tilleggssymptomer, flere røtter
Plexus brakialis affeksjon av andre årsaker: infeksjon (TBE, borrelia, HIV), tumor, stråleskade, anomalier Ofte mer snikende forløp
Mononeuritis multiplex/vaskulitt Subakutt debut og progressivt forløp, ofte symptomer distalt arm eller ben
Multifokal motor nevropati Ingen smerter eller sensoriske symptomer, distale progredierende utfall er vanligst
Fokal motor nevron sykdom (Hirayama, distal spinal muskelatrofi) Snikende progressivt forløp, ikke sensoriske symptomer
Entrapment nevropatier Subakutt debut, mild/moderat smerte, mest sensoriske symptomer
Skulder/albue leddpatologi Smerter ved bevegelse av ledd, lindring i ro, passiv bevegelsesinnskrenking
Cervikal spondylose med referert brakialgi Ofte stillings- eller aktivitetsavhengig, fluktuerende
Complekst regionalt smertesyndrom Vasomotoriske trekk (rubor, calor, hevelse)

Behandling

Smertebehandling: Les mer om behandling av nevropatisk smerte her. Langtidsvirkenede opiater evt i kombinasjon med NSAID.

Immunologisk medikamentell behandling: kun åpne retrospektive studier3
Prednisolon: En retrospektiv studie av 50 pasienter med idiopatisk brachialisnevritt viste effekt av Prednisolon® på både smerter og pareser (etter 1 og 12mnd). Dosering Prednisolon® tbl 60 mg dgl i 7 dager, så nedtrapping med 10 mg hver dag til seponering 14. dag7. Se huskeliste ved prednisolonbehandling.
Intravenøs immunglobulin: En studie viste bedring hos 9 av 10 pasienter som fikk intravenøs immunglobulin kombinert med methylprednisolon 8.
En annen studie viste svært god effekt intravenøs immunoglobulin hos fire pasienter med anti-gangliosid antistoffer (antiGalNAc-GD1)9.

Trening/fysioterapi kan være nyttig i tilhelingsfasen. Fokus på skapulær stabilitet og periskapulær muskulær utholdenhet anbefales av noen1.

Prognose

Store individuelle variasjoner. De fleste gjenvinner 80-90 % av tidligere helse ila 2-3 år. Men > 70% har restpareser. Omtrent halvparten har vedvarende smerter (som regel muskulære) og ca 1/3 har fatigue. Noen får residiv.

Kilder

Referanser

  1. Van Eijk JJ, Groothuis JT, Van Alfen N. Neuralgic amyotrophy: An update on diagnosis, pathophysiology, and treatment. Muscle Nerve. 2016 Mar;53(3):337-50. pmid:26662794 PubMed
  2. van Alfen N. Clinical and pathophysiological concepts of neuralgic amyotrophy. Nat Rev Neurol 2011; 7(6): 315-22. pmid:16371410 PubMed
  3. van Alfen N, van Engelen BG, Hughes RA. Treatment for idiopathic and hereditary neuralgic amyotrophy (brachial neuritis). Cochrane Database Syst Rev 2009; 8: CD006976. The Cochrane Library
  4. Lieba-Samal D1, Jengojan S2, Kasprian G2, Wöber C3, Bodner G2.. Neuroimaging of classic neuralgic amyotrophy. Muscle Nerve. 2016 Apr 13. pmid:27074430 PubMed
  5. Van Rosmalen M, Lieba-Samal D, Pillen S, van Alfen N.. Ultrasound of peripheral nerves in neuralgic amyotrophy.. Muscle Nerve 2018. pmid:30107038 PubMed
  6. Scanvion Q, Perez T, Cassim F, Outteryck O, Lanteri A, Hatron PY, Lambert M, Morell-Dubois S. Neuralgic amyotrophy triggered by hepatitis E virus: a particular phenotype. J Neurol. 2017 Apr;264(4):770-780 . pmid:28247042 PubMed
  7. van Eijk JJ, van Alfen N, Berrevoets M, van der Wilt GJ, Pillen S, van Engelen BG. Evaluation of prednisolone treatment in the acute phase of neuralgic amyotrophy: an observational study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1120-4. PMID: 19321467 PubMed
  8. Naito KS, Fukushima K, Suzuki S, Kuwahara M, Morita H, Kusunoki S, Ikeda S.. Intravenous immunoglobulin (IVIg) with methylprednisolone pulse therapy for motor impairment of neuralgic amyotrophy: clinical observations in 10 cases. Intern Med. 2012; 51(12): 1493-500. pmid:22728480 PubMed
  9. Moriguchi K, Miyamoto K, Takada K, Kusunoki S.. Four cases of anti-ganglioside antibody-positive neuralgic amyotrophy with good response to intravenous immunoglobulin infusion therapy. J Neuroimmunol. 2011; 238(1-2): 107-9. pmid:21872943 PubMed
  10. Mclean BN, Gulliver J, Dalton HR. Hepatitis E virus and neurological disorders. Pract Neurol. 2017 Aug;17(4):282-288 Review. pmid:28647707 PubMed
  11. van Alfen N, Doorduin J, van Rosmalen MHJ, van Eijk JJJ, Heijdra Y, Boon AJ, Gaytant MA, van den Biggelaar RJM, Sprooten RTM, Wijkstra PJ, Groothuis JT. Phrenic neuropathy and diaphragm dysfunction in neuralgic amyotrophy. Neurology. 2018 Aug 28;91(9):e843-e849. PMID: 30054437 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.