Kryoglobulinemi og polynevropati

Kort om

Kryoglobuliner er sirkulerende immunoglobuliner som reversibelt presipiterer ved temperaturer under 37°C. De kan være monoklonale (M-komponent) eller polyklonale. Kan være assosiert med forskjellige typer polynevropati. De fleste har andre symptomer i tillegg til polynevropatien.

Årsaker

Det er mange mulige årsaker til kryoglobulinemi:

  • Lymfoproliferative sykdommer: myelomatose, Waldenströms makroglobulinemi og andre.
  • Infeksjoner: hepatitt C (vanligst) og andre virale, bakterielle, fungale. Se oversikt over ekstrahepatiske manifestasjoner av kronisk hepatitt C virus infeksjon1.
  • Autoimmune sykdommer: SLE, RA, Sjögren syndrom, periarteritis nodosa, sarkoidose.
  • Idiopatisk

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Kryoglobulinemi kan være asymptomatisk, men gir ofte Raynaud fenomen, utslett (purpura), leddsmerter, feber, glomerulonefritt, retinal venetrombose, encefalopati (vaskulitt), og polynevropati. Noen får eksaserbasjon av symptomene i kulde.

Polynevropatien kan arte seg forskjellig, men den vanligste er distal symmetrisk type med mye smerter - som skyldes selve kryoglobulinene, eller sjeldnere subakutt asymmetrisk sensorimotorisk type (mononevritis multiplex) - som skyldes vaskulitt.

Nevrofysiologi viser aksonal skade.

Supplerende undersøkelser

Blodprøve: kryoglobuliner, SR, hematologi, ANA, RF, Hepatitt C, HIV, elektroforese. Evt henvise til hematolog mtp på lymfoproliferativ sykdom.

Behandling

Avhenger av grunnlidelsen. Hvis pasienten har hepatitt C kan interferon alpha være effektivt, men lite evidens for effekt på nevropatien2. Andre aktuelle er steroider, plasma utskiftning, cyclophosphamid, rituximab3.

Kilder

Medlink

Referanser

  1. Cacoub P, Comarmond C, Domont F, Savey L, Desbois AC, Saadoun D. Extrahepatic manifestations of chronic hepatitis C virus infection. Ther Adv Infect Dis. 2016 Feb;3(1):3-14 . pmid:26862398 PubMed
  2. Benstead TJ, Chalk CH, Parks N. Treatment for cryoglobulinemic and non-cryoglobulinemic peripheral neuropathy associated with hepatitis C virus infection. Cochrane Database Syst Rev. 2014 Dec 20;(12):CD010404 . pmid:25525951 PubMed
  3. Cavallo R, Roccatello D, Menegatti E, Naretto C, Napoli F, Baldovino S.. Rituximab in cryoglobulinemic peripheral neuropathy. J Neurol. 2009 ; 256: 1076-82. pmid:19263187 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.