Critical illness polynevropati og myopati

Se oversiktsartikler 201112 og 20173

Critical illness polynevropati (CIP) er en akutt aksonal nevropati som rammer mellom en tredjedel og halvparten av pasienter som er på intensivavdeling pga kritisk sykdom; sepsis og/eller multi-organ svikt.
Quick SOFA (qSOFA) kriterier for sepsis 
Klinisk infeksjon og minst 2 av følgende
- Respirasjonsfrekvens >22 per minutt
- Endret mental status
- Systolisk BT < 100 mmHg

Musklene kan rammes primært uten at nervene er affisert - critical illness myopati (CIM). Isolert CIM, og kombinasjoner av CIP og CIM er vanlig1.

Tilstandene er ofte vanskelige å diagnostisere fordi pasienten er svekket av andre årsaker og mange har redusert bevissthet og samarbeidsevne pga septisk encefalopati.

Critical illness polynevropati (CIP)

Klinisk presentasjon

Problemer med å komme av respirator pga pareser i ekstremitets- og pustemuskler, alvorlige distale slappe pareser og atrofi, nedsatt sensibilitet distalt, ofte arefleksi.

Utredning

CK (normal)
ENG, ENG med repetitiv nervestimulering, EMG.

Diagnostiske kriterier for CIP2

  1. Pasienten har kritisk sykdom (multiorgan dysfunksjon/svikt).
  2. Andre årsaker til pareser eller problemer med å få pas av respirator av ikke-nevromuskulære årsaker er utelukket (feks hjerte eller lungesykdom).
  3. ENG viser aksonal motorisk og sensorisk polynevropati.
  4. Fravær av dekrement respons ved repetitiv nerve stimulering.

Sikker CIP hvis alle 4 er oppfylt, sannsynlig CIP hvis 1,3 og 4 er oppfylt. Hvis bare 1 og 2 er oppfylt kalles det intensivakvirerte pareser.

Critical illness myopati (CIM)

Klinisk presentasjon

Problemer med å komme av respirator pga pareser i ekstremitets- og pustemuskler, alvorlige slappe pareser, og evt atrofi og arefleksi, men intakt sensibilitet (lar seg dog ofte ikke undersøke).

Utredning

  • CK (forhøyet hos 50%)
  • ENG, ENG med repetitiv nervestimulering, EMG
  • Ultralyd av muskel

Diagnostiske kriterier for CIM2

  1. Kritisk syk pasient
  2. Andre årsaker til pareser eller problemer med å få pas av respirator av ikke-nevromuskulære årsaker er utelukket (feks hjerte eller lungesykdom)
  3. CMAP amplityder < 80% av nedre normale grense i 2 eller flere nerver uten ledningsblokk
  4. Sensoriske amplityder > 80% av nedre normale grense
  5. EMG viser myopatiske voluntære MUPs (korte, lave, polyfasiske) med eller uten fibs (ofte vanskelig å få til pga redusert samarbeidsevne); eller økt CMAP varighet, eller redusert muskelmembran exitabilitet ved direkte muskelstimulering hos bevisstløs pasient (se under).
  6. Fravær av dekrement respons ved repetitiv nerve stimulering.
  7. Muskelbiopsi viser myopati (myosintap eller muskel nekrose).

Sikker CIM hvis alle er oppfylt, sannsynlig CIM hvis 1 og 3-6 er oppfylt. Hvis bare 1 og 2 er oppfylt kalles det intensivakvirerte pareser.

Critical illness myopati (CIM) versus Critical illness polynevropati (CIP)

  • EMG viser myopatiske MUPs ved CIM, men kan være vanskelig å få frem
  • Nevrografi viser ofte lave CMAP både ved CIM og CIP. Man kan av og til skille dem ved flg nevrografitest - stimulering av muskel direkte og indirekte: stimuler n peroneus under fibulahodet og registrer MUP over m tib ant (på midten). Stimuler så over proksimale del av m tib ant og registrer MUP på midten av muskelen. Tolkning: ved nevropati får man høyere respons ved stimulering direkte på muskel. Ved myopati får man samme respons ved stimulering over nerve og muskel.
  • Det finnes mer avanserte beregninger/nevrofysiologiske metoder som kan bidra til å skille mellom CIM og CIP4

Se fin utredningsalgoritme i oversiktsartikkel5.

Differensialdiagnoser

  • Elektrolyttforstyrrelser
    • hypokalemi og hypofosfatemi kan gi akutt myopati.
  • Medikamenter
    • statiner, cancer terapi, antiretrovirale midler mm.
  • Forlenget nevromuskulær blokkade av muskelrelakserende midler
    • Pareser vedvarer vanligvis noen dager etter seponering, aldri lenger enn 2 uker.
    • Repetitiv nervestimulering er patologisk med dekrement.
  • GBS - har oftest demyeliniserende patologi ved nevrografi og høyt spinalprotein, er sjelden i denne settingen Les mer.
  • Demaskering av underliggende nevromuskulær sykdom
    • Nevromuskulær sykdom kan av og til "demaskeres" under intensivbehandling. Pasienter med myasthenia gravis eller Lambert-Eaton myastent syndrome (LEMS) kan ha ekstremt høy følsomhet for medikamenter som virker på den nevromuskulære synapse (steroider, blodtrykksmed, antibiotika mm).
  • Annet: Porfyri, ALS, botulisme, myelopati. Les mer om nevrologisk tilsyn på intensiv avdeling

Behandling/forebygging

Reduserer sedasjon og staret rehabilitering tidlig (basert på empiri, mangler evidens).
Forebygging: Intensiv insulin terapi kan muligen forebygge CIP/CIM (moderat evidens)6.

Prognose

CIP og CIM er selvbegrensende sykdommer. Alvorlighet av underliggende sykdom betyr mye for prognose og mortalitet.
Ved alvorlige utfall og langvarig intensivopphold blir det ofte varige sekveler. CIM i kombinasjon med CIP har dårligst prognose (bedømt ved graden av pareser ved utskrivelse fra intensivavdeling), isolert CIM har best prognose1.

Kilder

Referanser

  1. Koch S, Spuler S, Deja M, Bierbrauer J, Dimroth A, Behse F, Spies CD, Wernecke KD, Weber-Carstens S. Critical illness myopathy is frequent: accompanying neuropathy protracts ICU discharge. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011; 82(3):: 287-93. pmid:20802220 PubMed
  2. Latronico N, Bolton CF. Critical illness polyneuropathy and myopathy: a major cause of muscle weakness and paralysis. Lancet Neurol 2011; 10(10): 931-41. PMID: 21939902 PubMed
  3. Kramer CL1.. Intensive Care Unit-Acquired Weakness. Neurol Clin. 2017. pmid:28962810 PubMed
  4. Marrero HG1, Stålberg EV2.. Optimizing testing methods and collection of reference data for differentiating critical illness polyneuropathy from critical illness myopathy.. Muscle Nerve. 2015. pmid:26311145 PubMed
  5. Kress JP, Hall JB. ICU-acquired weakness and recovery from critical illness. N Engl J Med 2014 ; 371: 287-8. pmid:25014703 PubMed
  6. Hermans G, De Jonghe B, Bruyninckx F, Van den Berghe G. Interventions for preventing critical illness polyneuropathy and critical illness myopathy. Cochrane Database Syst Rev 2014; 30: CD006832. pmid:24477672 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Chantal Tallaksen, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.