CIDP - kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati

Se oversiktsartikler1-2

Kort om

CIDP er en autoimmun demyeliniserende polynevropati som er viktig å diagnostisere fordi den kan respondere på immunmodulerende behandling3. Diagnostikken kan være vanskelig pga heterogen klinikk og mange varianter. Prevalensen varierer fra 3 til 9 per 100 0004.

Diagnostikk5

Diagnosen baseres på klinikk støttet av nevrografifunn.

Kliniske kjennetegn

  • Klassisk CIDP kjennetegnes av symmetriske proksimale og distale pareser som progredierer over minst 8 uker, distale sensoriske symptomer (nummenhet, parestesier, evt smerter) og gangvansker/ustøhet. Refleksene er oftest svake eller utslokkede. Forløpet kan være kronisk progredierende, stegvis progredierende, eller relapserende (attakkvis). Hjernenerver kan være affisert, og pareser i respirasjonsmuskler forekommer i sjeldne tilfeller
  • Atypisk CIDP omfatter flg varianter6:
    • asymmetriske/fokale pareser (MADSAM - mulitfokal akvirert demyeliniserende sensorisk og motorisk nevropati, også kalt Lewis-Sumner)
    • bare distale symptomer (DADS - distal akvirert demyeliniseredne symmetrisk polynevropati), evt med bare smerter og allodyni7
    • bare motoriske symptomer
    • bare sensoriske symptomer 
      • med forsinket motorisk og sensorisk nerveledning
      • kronisk inflammatorisk sensorisk polyradikulopati (CISP) med normal nevrografi men med kontrastoppladning i sensoriske nerverøtter (MR) og høyt spinalprotein 
  • Noen har utbredte myokymier (ufrivillige rykninger) i muskulaturen8, noen har postural tremor9,og noen har vestibulær svikt10
  • CIDP kan debutere med autonome symptomer11.
  • Det er også beskrevet varianter med
    • alvorlig akutt sensomotorisk nevropati med tremor og ataksi (med antistoff mot paranodale proteiner som neurofascin-155 og contactin-1)12  
    • mye smerter (med Contactin-1/Caspr antistoffer)13.
    • residiverende ryggsmerter uten pareser og med normal nevrografi (unntatt F-responser), men med høyt spinalprotein og patologisk SEP og MR av nerverøtter14
    • myelopati pga hypertrofiske nerverøtter15

CIDP kan være assosiert med følgende sykdommer: HIV, SLE, malignitet (lymfom, melanom)16, plasmacelle sykdommer med M-komponent (CIDP-M), hepatitt, inflammatorisk tarmsykdom, diabetes, MS.

Klinikk - diagnostiske kriterier17

Progressivt, svingende eller attakkvist forløp over minst 2 mnd med følgende:
Typisk CIDP Atypisk CIDP
• Pareser proksimalt (hofter og skuldre) og distalt med symmetrisk utbredelse, og sensorisk dysfunksjon i alle 4 ekstremiteter
• Svake eller utslokkede senereflekser
• Asymmetriske eller fokale symptomer (plexus eller enkelt nerve) og ev normale reflekser i uaffiserte ekstremiteter
• Bare sensoriske eller motoriske, eller bare distale symptomer, i alle 4 ekstremiteter
Fravær av følgende (eksklusjonskriterier):
Sfinkterforstyrrelser, hereditær demyeliniserende polynevropati (slektshistorie, positiv gentest, fotdeformitet (hulfot, hammertær), retinitis pigmentosa, ichtyose, residiverende trykkpareser, MAG-antistoffer, multifokal motor nevropati (MMN), andre årsaker til nevropatien (difteri, medikamenter, toksiner)

Nevrofysiologi

Nevrografi og EMG viser motorisk og sensorisk demyeliniserende patologi, ofte flekkvist utbredt og ofte med ledningsblokk eller patologisk temporal dispersjon som vanligvis skiller CIDP fra hereditære demyeliniserende nevropatier (CMT1). Det finnes forskjellige kriterier for demyelinisering ved CIDP. Nedenfor vises EFNS/PNS kriteriene17, som har vist seg å ha best validitet med sensitivitet på 81% og spesifisitet på 92% for sikker og sannsynlig CIDP18. Sekundær aksonal skade er vanlig, og EMG viser da kroniske nevrogene forandringer og tegn til pågående aksonal skade.
Proksimalt fremkalte CMAP amplituder er best til å evaluere behandlingsrespons, mens ledningshastigheter og distale latenser ikke endres i samsvar med klinisk bedring19.
SEP kan være nyttig hvis hos pasienter som ikke fyller ENG kriteriene (forlengede N9, N13, N7, og N22 latenser, og redusert N9/iP14 amplituderatio)20

Nevrografi - diagnostiske kriterier21

  • Sikker CIDP: Minst ett av følgende
    • A. Distalmotorisk latens: forlenget i 2 nerver (minst 50% over øvre normalverdi, dvs > 5,9 ms i arm* og > 8,4 ms i ben*). Karpal tunnell syndrom må utelukkes.
    • B. Motorisk ledningshastighet: redusert i 2 nerver (minst 30% under nedre normalverdi, dvs < 35m/s i arm* og < 29m/s i ben* ).
    • C. F- bølge forsinket i 2 nerver (minst 30% over øvre normalverdi, eller 50% over øvre normalverdi hvis amplityden (CMAP) er under 80% av nedre normalverdi (ca < 4mV i n med*, < 3,2mV i n uln*, <0,8mV i n per” og < 1,6mV i n tib*)).
    • D. F- bølge mangler i 2 nerver hvis amplityden (CMAP) er minst 20% av nedre normalverdi (dvs > 1mV* i n med, > 0,2mV* i n uln, > 0,4mV* i n per og > 1,6mV* i n tib) + minst ett av de andre kriteriene (A-G) oppfylt i minst én nerve
    • E. Motorisk ledningsblokk: minst 50% redusert amplityde av CMAP ved proksimal versus distal stimulering, hvis distal CMAP er minst 20% av nedre normalverdi, i minst 2 nerver, eller i én nerve + minst ett av de andre kriteriene (A-G) oppfylt i minst én nerve. Motorisk amplityde måles fra baseline til negativ amplitydetopp.
    • F. Abnorm temporal dispersjon (> 30% økning i durasjon av CMAP ved proksimal versus distal stimulering) i minst 2 nerver.
    • G. Durasjon av CMAP ved distal stimulering (intervall mellom start av 1.negative topp og retur til basislinjen) er økt i minst én nerve (medianus > 6.6ms, ulnaris > 6.7 ms, peroneus > 7.6 ms, tibialis >8.8 ms) + minst ett av de andre kriteriene (A-F) oppfylt i minst én nerve
  • Sannsynlig CIDP:
    • Motorisk ledningsblokk: minst 30% redusert amplityde av CMAP ved proksimal versus distal stimulering, utenom n tibialis, hvis CMAP er minst 20% av nedre normalverdi, i minst 2 nerver, eller i én nerve + minst ett av de andre kriteriene (A-G) oppfylt i en annen nerve
  • Mulig CIDP:
    • Som for sikker CIDP, men i bare én nerve

Normalverdier (referenseverdier) vil variere med alder og kroppslengde samt laboratorium. Oppgitte verdier baserer seg på flg grove anslag av gjennomsnittlige grenseverdier: Distalmotorisk latens: 3,9 ms i arm, og 5,6 ms i ben. Motorisk ledningshastighet: 50 m/s i arm, og 40 m/s i ben. F-bølge latens: arm 28 ms, og ben 54 ms (distal stimulering). CMAP (compound motor action potential) minst 5mV n medianus, 4mV i n ulnaris, 1mV i n peroneus og 2mV i n tibialis)

Andre supplerende undersøkelser

    • Spinalvæske: Forhøyet totalprotein uten pleocytose (celler < 10 per mikroliter) støtter diagnosen. Men 10-25% har normalt spinalprotein. Mild til moderat pleocytose (opptil 50 celler) finnes hos ca 6%22 og noen få har enda høyere celletall23. Ved høyt celletall bør en vurdere annen sykdom (borrelia, HIV, malignitet evt andre inflammatoriske), og evt gjenta spinalpunksjon fordi celletallet ved CIDP ofte vil falle sponant.
    • Blodprøver: SR, Hematologi, Na, K, CK, kreatinin, vit-B12, thyroidea, immunglobulinkvantitering med s-elektroforese, homocystein, glukose, HBA1C leverenzymer og CRP. I en studie hadde 84% av CIDP pasientene unormale lab prøver, hyppigst paraproteinemi, diabetes, og høy CK.
    • MR av cervikal og/eller lumbalcolumna og eller plexus kan vise fortykkede og/eller kontrastoppladende nerverøtter24 og evt meninger. Særlig nyttig ved atypiske kliniske bilder25 og ved Lewis-Sumner variant (T2 STIR)26. Helkropps MR med med suppresjon av bakgrunnssignal (DWIBS)27
    • Ultralyd av nerver/plexus brakialis  med påvisning av økt nervediameter (medianus og plexus brachialis) har diagnostisk nytteverdi2829 og kan være nyttig supplement til MR
    • Nervebiopsi er sjelden nødvendig, men kan være aktuelt hvis det er vanskelig å utelukke vaskulitt (asymmetriske symptomer og vanskelig tolkbar nevrografi)

Nerveantistoffer30311

    (lavt evidensnivå):
    • Neurofascin antistoffer (mot nodale og paranodale proteiner) finnes hos ca 10%32 og er assosiert med alvorlig forløp og dårlig respons på IVIG, men god respons på rituksimab30. I en studie hadde pasientene med neurofascin antistoffer primært distal tetraparese og hypesthesi, og noen av dem hadde tremor33
    • anti-MAG antistoffer (også uten M-komponent) er funnet hos en del CIDP pasienter med forskjellig klinikk, og kan være assosiert med god respons på rituksimab34

Differensialdiagnoser

- Hereditære polynevropatier; familiær amyloid polynevropati, CMT1, CMTX, HNPP, HSAN1, Tangier sykdom, mitoondriesykdom mfl (les mer i kapittel om arvelige nevropatier)35. Kan forekomme sammen med CIDP. Se artikkel med differensialdiagnostiske tips36
- Andre polynevropatier: paraproteinemisk polynevropati (evt POEMS) (vurder alltid dette hvis M-komponenet og dårlig respons på behandling), Transthyretin amyloid polynevropati37multifokal motorisk nevropati, vaskulitt nevropati, borreliose, sarkoidose38, diabetisk nevropati (se artikkel med tips for hvordan man kan skille CIDP og diabetisk nevropati39), paraneoplastisk nevropati, nevrolymfomatose, idiopatisk
- Vertebrogene radikulopatier/lumbal spinal stenose
- Spinal muskelatrofi
- Motor nevron sykdom (ALS): kan ha patologisk nevrografi, evt med demyeliniserende trekk40

Røde flagg som bør gjøre at man tenker på andre diagnoser enn CIDP41:

  • Anamnestiske opplysninger om: Langsomt progredierende nevropati, uttalte smerter, ingen/minimale sensoriske forstyrrelser, komorbiditet (ødem, vekttap, organomegali, hud/negl pigmentering, utslett, gynecomasti)
  • Funn ved undersøkelse: Hjernenerveutfall, papilleødem, muskelatrofi (særlig i tidlig sykdomsfase), affeksjon av respirasjonsmuskler, hodedrop, uttalt svakhet i hånd med median/ulnar separasjon, autonome utfall, sfinkterforstyrrelser
  • Unormal respons på behandling: Manglende respons, rask og kontinuerlig forverring

Behandling

Immunmodulerende behandling

Se oversiktdartikkel 201742.

Steroider43, intravenøs immunglobulin (IVIG)/subcutan immunglobulin eller plasmautskifting (PE) gir bedring hos ca 70-80%5 og er effektmessig likeverdige44-45. IVIG er dyrt, men har mindre bivirkninger enn steroider46. Steroider gitt som intermitterende høydosebehandling (IV eller peroralt) med månedlig kurer gir mindre bivirkninger enn prednisolon47.
Anbefaling fra EFNS21: IVIg (Level A) eller kortikosteroider (Level C) bør vurderes ved sensomotorisk CIDP; (ii) IVIg bør vurderes ved ren motorisk CIDP (Good Practice Point); (iii) hvis IVIg og kortikosteroider er ineffektive bør PE vurderes (Level A).
En studie viste at blant non-respondere på IVIG (26%) responderte 66% på PE og 58% på steroider48. Tenk også på andre diagnoser ved refraktære tilfeller49. CIDP med antistoffer mot paranodale proteiner responderer ofte bra på rituximab13. DADS og Lewis-Sumner responderer ofte dårligere enn typisk CIDP på IVIG6.

Svært lette symptomer

Hvis ingen funksjonsreduksjon eller påvirkning på dagliglivet, og fravær av axonal patologi på nevrografi: vent og se (følg pasienten klinisk og med ENG)

Alvorlige symptomer som påvirker funksjon og livskvalitet

Det anbefales å snakke med pasienten om hva som kan forventes, og bli enige om å holde en behandlingsplan i minst 3 mnd før en evt skifter1.

Start med ett av flg (1. linje preparater):

  • Immunglobuliner (IG)
    • IVIG (2 g/kg fordelt over 2-5 dager).  Noen få pasienter har vedvarende effekt av denne dosen, og trenger ikke gjentatte doser. Hvis forbigående bedring eller mangelfull effekt gies ny kur etter 6 uker. Det er vist god effekt av vedlikeholdsbehandling med 1g/kg (fordelt på 2 dager) hver 3.uke i opptil et år50, obs trombotiske komplikasjoner særlig hos eldre. Se ellers forslag til algoritme for oppfølgende behandling i kapittel om IVIG51
      • Obs: det er viktig å måle effekten med objektive mål (feks dynamometri og nevropati defisit skår-MRC), fordi mange kan ha uspesifikk subjektiv effekt av IVIG.
      • Ved kortvarig effekt (< 2 uker) og alv symptomer kan det være aktuelt å øke dosen med kortere doseringsintervaller (opptil 2 x ukentlig) og opptil gj sn 3g/kg per mnd52
    • Subcutan IG: godt dokumentert effekt og tolerabilitet53-57 
      • Mindre bivirkninger enn IV adm. Kan være aktuelt hvis IV adm  gir hodepine, tromboemboliske og andre hematologisk bivirkninger.
      • Behandlingen kan administreres av pasienten selv i hjemmet. 
      • Dosering: 20% løsning = 200mg/ml (Hizentra -Jo6B A01), optimal dosering og hyppighet er ikke helt avklart
        • vanlig dose: 0,2-0,4 g/kg/uke fordelt på 2-3 ukentlige injeksjoner157
        • det er også mulig å gi det som bolusdoser annenhver uke58
  • Steroider (lik effekt av de ulike alternative regimene i en liten sammenliknenede studie59)
    • Intermitterende høydose steroider (alternativer)(lavt evidensnivå60):
      • Methylprednisolon (SoluMedrol® (H02A B04)) IV: 2g hver 4.uke (500 mg x 1 daglig i 4 dager, eller 1g x 1 i 2 dager) i 6 mnd, evt lengre med gradvis nedtrapping hvis kun delvis respons.
      • Dexamethason (Dexametason abcur® (H02A B02)) peroralt: 40 mg daglig i 4 dager hver 4. uke i 6 mnd, evt lengre med gradvis nedtrapping hvis kun delvis respons. Decadron er ikke markedsført i Norge.
      • Methylprednisolon (Medrol® (H02A B04)) peroralt: 500 mg daglig i 4 dager hver 4. uke i 6 mnd, evt lengre med gradvis nedtrapping hvis kun delvis respons. Finnes kun i 4 og 16 mg tabletter, men 100 mg tabletter finnes som ikke-markedsført preparat.
      • Forebygg ulcus med protonpumpehemmer (feks Lanzo® (lansoprazol (A02B C03)) 15mg X 1, eller Losec (omeprazol (A02B C01)) 20mg X1) eller H2blokker (feks Zantac® (ranitidin (A02B A02)) 150 mg X 2)
    • Prednisolon 60 mg daglig i 4 uker og nedtrapping over 6 mnd. Forebygg ulcus med protonpumpehemmer (feks Lanzo® (lansoprazol (A02B C03)) 15mg X 1, eller Losec (omeprazol (A02B C01)) 20mg X160) eller H2blokker (feks Zantac® (ranitidin (A02B A02)) 150 mg X 2).
      Link til forholdsregler ved prednisolon behandling. Link til Prednisolon nedtrappingsskjema 12 uker
  • Plasmautskifting (PE) er aktuelt hvis IVIG og steroider ikke har effekt. Behandlingen kan gjentaes hver 1-2 mnd, men er mindre brukt som langtidsbehandling pga invasivitet og praktiske forhold. 

Hvis inkomplett respons på 1. linjepreparater

  • vurder om diagnosen er rett. Mulige CIDP mimics: ALS, MMN, Iidiopatisk nevropati, POEMS, HNNP, TTR amyloid nevropati mm49
  • evt gjør et forsøk med doseeskalering av IVIG opptil 2 x per uke49
  • evt legg til et annet immunmodulerende middel (evidens av lav kvalitet60):
    • Azatioprin (Imurel® (L04A X01)) er ofte første valg. Dose: 2 til 3 mg/kg/dag. Effekten kommer sent (6 - 12 mnd). Les mer om azatioprin.
    • ved intoleranse eller mangelfull effekt av azatipoprin kan andre prøves (evidens av svært lav kvalitet)
      • Rituximab (MabThera® (L01X C02)) 1000mg iv x 2 med 14 dagers mellomrom har vist lovende resultater i caseserier 61-62 . Kan ha særlig god effekt ved CIDP med MAG-antistoffer eller nodale antistoffer31134
      • Ciclosporin (Sandimmun Neoral®(L04A D01)). Effekten kommer etter 2-3 mnd.
      • Cyklofosfamid (Sendoxan® (L01A A01)). Kombineres ofte med prednisolon. Kan ha god og rask effekt, men må følges tett mtp bivirkninger.
      • Mycofenolatmofetil (CellCept® (L04A A06)): 1000 mg 2 ganger daglig. Langsomt innsettende effekt.
      • Natalizumab (Tysabri®): kasuistiske rapporter om effekt63
      • Alemtuzumab, etanercept og interferon beta: kasuistiske rapporter om effekt64.
      • Autolog hematopoietisk stamcelletransplantasjon kan gi langvarig remisjon i ellers behandlingsresistente tilfeller6566
      • Fludarabin67
      • Bortezomib (Velcade®)68
      • Eculizumab (Soliris®)69

Vedlikeholdsbehandling:

  • Hvis pasienten responderer raskt og fullstendig på 1.linje behandling, er det aktuelt å forsøke uten behandling etter 3-6 mnd. Ca 50% vil da være i remisjon uten tilbakefall. 
  • Ellers kan det være aktuelt å fortsette i 1-2 år med gradvis nedtrapping.
  • Ved tilbakefall på nedtrapping øker man dosen til den initiale dosen som ga respons, og forsøker ny seponering etter ca 1 år. Noen bruker lavere doser IVIG (sannsynligvis er det bedre å redusere dosen og beholde intervallene mellom infusjon enn å øke intervallene og beholde dosen)70.
  • Noen trenger behandling i 5-15 år, men en bør prøve nedtrapping med jevne mellomrom fordi det er vist at 50% går i remisjon uten behov for behandling.

Annen behandling

  • Behandling av nevropatisk smerte: se eget kapittel
  • Fysikalsk behandling / trening virker gunstig21.
  • Ortopediske hjelpemidler kan være aktuelt.

Prognose

Prognosen er ganske bra, 40-60% er i remisjon (uten behandlingsbehov) etter ett år. Etter 2-12 år har 87% ingen eller mild disability og 4% er hjelpetrengende. En del får imidlertid kroniske smerter eller fatigue.

Pasientinformasjon

Link til pasientinformasjon

Pasientforening

Foreningen for muskel syke (FFM): www.ffm.no
Fekjan 7F 1394 Nesbru

Epost: ffm@ffm.no

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Christian Vedeler, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Referanser

  1. Lewis RA. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.. Curr Opin Neurol 2017. pmid:28763304 PubMed
  2. Dyck PJB, Tracy JA. History, Diagnosis, and Management of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.Mayo Clin Proc. 2018 Jun;93(6):777-793. PMID: 29866282 PubMed
  3. Vedeler CA, Farbu E, Mellgren SI.. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Acta Neurol Scand Suppl 2013; 196: 48-51. pmid:23190291 PubMed
  4. Mahdi-Rogers M, Hughes RA. Epidemiology of chronic inflammatory neuropathies in southeast England.. Eur J Neurol 2013. doi:10.1111/ene.12190 DOI
  5. Vallat JM, Sommer C, Magy L.. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnostic and therapeutic challenges for a treatable condition.. Lancet Neurol. 2010; 4: 402-12. PMID:20298964 PubMed
  6. Doneddu PE, Cocito D, Manganelli F, Fazio R, Briani C, Filosto M, Benedetti L, Mazzeo A, Marfia GA, Cortese A, Fierro B, Jann S, Beghi E, Clerici AM, Carpo M, Schenone A, Luigetti M, Lauria G, Antonini G, Rosso T, Siciliano G, Cavaletti G, Liberatore G, Santoro L, Peci E, Tronci S, Ruiz M, Cotti Piccinelli S, Toscano A, Mataluni G, Piccolo L, Cosentino G, Sabatelli M, Nobile-Orazio E; Italian CIDP Database study group. Atypical CIDP: diagnostic criteria, progression and treatment response. Data from the Italian CIDP Database.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018 Oct 8. pii: jnnp-2018-318714. PMID: 30297520 PubMed
  7. Liewluck T, Engelstad JK, Mauermann ML. Immunotherapy-responsive allodynia due to distal acquired demyelinating symmetric (DADS) neuropathy. Muscle Nerve. 2016 Nov;54(5):973-97 . pmid:27251375 PubMed
  8. Chhibber S, Greenberg SA.Teaching Video NeuroImages: Widespread clinical myokymia in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.. Neurology. 2011 Aug 2;77(5):e33. PMID:21810693 PubMed
  9. Cao Y, Menon P, Chang FC, Mahant N, Geevasinga N, Fung VS, Vucic S. Postural tremor and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve. 2016 Jul 16 . pmid:27421831 PubMed
  10. Akdal G, Tanrıverdizade T, Şengün İ, Bademkıran F, Koçoğlu K, Yüceyar AN, Ekmekçi Ö, Karasoy H, Halmágyi GM. Vestibular impairment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol. 2018 Feb;265(2):381-387. PMID: 29260355 PubMed
  11. Adamec I1, Bilić E2,3, Lovrić M4, Habek M. Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) as presenting symptom of CIDP. Neurol Sci. 2016. PMID: 26879313 PubMed
  12. Miura Y, Devaux JJ, Fukami Y, Manso C, Belghazi M, Wong AH, Yuki N; CNTN1-CIDP Study Group. Contactin 1 IgG4 associates to chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with sensory ataxia. Brain. 2015 Jun;138(Pt 6):1484-91 . pmid:25808373 PubMed
  13. Doppler K, Appeltshauser L, Villmann C, Martin C, Peles E, Krämer HH, Haarmann A, Buttmann M, Sommer C. Auto-antibodies to contactin-associated protein 1 (Caspr) in two patients with painful inflammatory neuropathy. Brain. 2016 Oct;139(Pt 10):2617-2630 . pmid:27474220 PubMed
  14. Bäumer D1, Grant DJ2, Knight R3, Buckley C4, Bennett D4, Rinaldi S4.. CIDP presenting as recurrent severe back pain without weakness or sensory loss. Pract Neurol. 2016. pmid:27313227 PubMed
  15. Mathis S1, Duval F1, Solé G1, Tourdias T2,3, Le Masson G1.. hronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy-causing myelopathy. Muscle Nerve. 2017. pmid:28786217 PubMed
  16. Rajabally YA, Attarian S. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and malignancy: A systematic review. Muscle Nerve. 2018 Jun;57(6):875-883. PMID: 29194677 PubMed
  17. Hughes RA, Bouche P, Cornblath DR, Evers E, Hadden RD, Hahn A, Illa I, Koski CL, Léger JM, Nobile-Orazio E, Pollard J, Sommer C, Van den Bergh P, van Doorn PA, van Schaik IN.. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society. Eur J Neurol. 2006; 13(4): 326-32. pmid:16643309 PubMed
  18. Rajabally YA, Nicolas G, Piéret F, Bouche P, Van den Bergh PY.. Validity of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a multicentre European study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80(12): 1364-8. pmid:19622522 PubMed
  19. Otto M, Markvardsen L, Tankisi H, Jakobsen J, Fuglsang-Frederiksen A. The electrophysiological response to immunoglobulin therapy in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Acta Neurol Scand. 2016 Aug 21 . pmid:27546708 PubMed
  20. Salhi H, Corcia P, Remer S, Praline J. Somatosensory evoked potentials in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Clin Neurophysiol 2014; 31: 241-5. pmid:24887608 PubMed
  21. Van den Bergh PY, Hadden RD, Bouche P, et al. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society - first revision. Eur J Neurol. 2010; 17: 356-363. pmid:20456730 PubMed
  22. Lucke IM1, Peric S2, van Lieverloo GGA1, Wieske L1, Verhamme C1, van Schaik IN1, Basta I2, Eftimov F1.. Elevated leukocyte count in cerebrospinal fluid of patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Peripher Nerv Syst. 2018. pmid: 29341326 PubMed
  23. Lovett A1, McKee K2, Prasad S2.. Clinical Reasoning: A 49-year-old man with progressive numbness, weakness, and evidence of leptomeningeal enhancement. Neurology. 2018. pmid:29284657 PubMed
  24. Tanaka K, Mori N, Yokota Y, Suenaga T.. MRI of the cervical nerve roots in the diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a single-institution, retrospective case-control study.. BMJ Open. 2013. pmid:23996823 PubMed
  25. Gasparotti R, Lucchetta M, Cacciavillani M, Neri W, Guidi C, Cavallaro T, Ferrari S, Padua L, Briani C. Neuroimaging in diagnosis of atypical polyradiculoneuropathies: report of three cases and review of the literature. J Neurol 2015 . pmid:25957643 PubMed
  26. Rajabally YA, Knopp MJ, Martin-Lamb D, Morlese J. Diagnostic value of MR imaging in the Lewis-Sumner syndrome: a case series. J Neurol Sci 2014; 342: 182-5. pmid:24825730 PubMed
  27. Shima S, Kizawa M, Komori M, Murayama K, Toyama H, Ito S, Mutoh T.. MR neurography for the evaluation of CIDP.. Muscle Nerve. . pmid: 27500391 PubMed
  28. Goedee HS1, van der Pol WL2, van Asseldonk JH2, Franssen H2, Notermans NC2, Vrancken AJ2, van Es MA2, Nikolakopoulos S2, Visser LH2, van den Berg LH2.. Diagnostic value of sonography in treatment-naive chronic inflammatory neuropathies. Neurology. 2017. pmid:27927940 PubMed
  29. Pasquale A1, Morino S1, Loreti S1, Bucci E1, Vanacore N1, Antonini G2.. Peripheral nerve ultrasound changes in CIDP and correlations with nerve conduction velocity.. Neurology 2015; Feb 24;84(8):803-9.: 803-9. pmid: 25632087 PubMed
  30. Fehmi J Scherer Willison HFehmi J1, Scherer SS2, Willison HJ3, Rinaldi S4.. Nodes, paranodes and neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017. pmid:28819062 PubMed
  31. Delmont E1,2, Manso C2, Querol L3, Cortese A4,5, Berardinelli A4, Lozza A4, Belghazi M1, Malissart P6, Labauge P6, Taieb G6, Yuki N7, Illa I3, Attarian S1, Devaux JJ2.. Autoantibodies to nodal isoforms of neurofascin in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Brain. 2017. pmid:28786217 PubMed
  32. Burnor E1, Yang L1, Zhou H1, Patterson KR1, Quinn C1, Reilly MM1, Rossor AM1, Scherer SS1, Lancaster E2.. Neurofascin antibodies in autoimmune, genetic, and idiopathic neuropathies. Neurology. 2018. pmid: 29187518 PubMed
  33. Doppler K, Stengel H, Appeltshauser L, Grosskreutz J, Man Ng JK, Meinl E, Sommer C. Neurofascin-155 IgM autoantibodies in patients with inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018 Nov;89(11):1145-1151. PMID: 29945879 PubMed
  34. Svahn J, Petiot P, Antoine JC, Vial C, Delmont E, Viala K, Steck AJ, Magot A, Cauquil C, Zarea A, Echaniz-Laguna A, Iancu Ferfoglia R, Gueguen A, Magy L, Léger JM, Kuntzer T, Ferraud K, Lacour A, Camdessanché JP; Francophone anti-MAG cohort Group.. Anti-MAG antibodies in 202 patients: clinicopathological and therapeutic features.. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017. pmid:29070644 PubMed
  35. Rossor AM, Evans MR, Reilly MM. A practical approach to the genetic neuropathies. Pract Neurol 2015; 15: 187-198. pmid:25898997 PubMed
  36. Rajabally YA1, Adams D2, Latour P3, Attarian S4.. Hereditary and inflammatory neuropathies: a review of reported associations, mimics and misdiagnoses. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 2016. pmid:27010614 PubMed
  37. Lozeron P, Mariani LL, Dodet P, Beaudonnet G, Théaudin M, Adam C, Arnulf B, Adams D. Transthyretin amyloid polyneuropathies mimicking a demyelinating polyneuropathy.Neurology. 2018 Jul 10;91(2):e143-e152. PMID: 29907605 PubMed
  38. Singhal NS, Irodenko VS, Margeta M, Layzer RB. Sarcoid polyneuropathy masquerading as chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve 2015. pmid:25786655 PubMed
  39. Lotan I1, Hellman MA1, Steiner I1.. Diagnostic criteria of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in diabetes mellitus. Acta Neurol Scand. 2015; Oct;132(4):: 278-83. pmid:25819084 PubMed
  40. Ahdab R, Créange A, Saint-Val C, Farhat WH, Lefaucheur JP.. Rapidly progressive amyotrophic lateral sclerosis initially masquerading as a demyelinating neuropathy. Neurophysiol Clin 2013 Jun;43(3):181-7. PMID:23856174 PubMed
  41. Neligan A, Reilly MM, Lunn MP. CIDP: mimics and chameleons. Pract Neurol 2014. pmid:25035142 PubMed
  42. Nobile-Orazio E, Gallia F, Terenghi F, Bianco M.. Comparing treatment options for chronic inflammatory neuropathies and choosing the right treatment plan.. Expert Rev Neurother 2017. pmid:28597710 PubMed
  43. Hughes RA, Mehndiratta MM, Rajabally YA. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Nov 29;11:CD002062. PMID: 29185258 PubMed
  44. Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, et al. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2009;(1):CD001797. Cochrane (DOI)
  45. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2012. pmid:22895925 PubMed
  46. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol. 2012;11:493-502. PMID:22578914 PubMed
  47. van Schaik IN, Eftimov F, van Doorn PA, Brusse E, van den Berg LH, van der Pol WL, Faber CG, van Oostrom JC, Vogels OJ, Hadden RD, Kleine BU, van Norden AG, Verschuuren JJ, Dijkgraaf MG, Vermeulen M.. Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial. Lancet Neurol. 2010; 3: 245-53. PMID: 20133204 PubMed
  48. Kuitwaard K, Hahn AF, Vermeulen M, Venance SL, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin response in treatment-naïve chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Dec;86(12):1331-6 . pmid:25515502 PubMed
  49. Kaplan A, Brannagan TH . Evaluation of Patients with Refractory Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. Muscle Nerve. 2016 Jul 27. . pmid:27463215 PubMed
  50. Kuwabara S1, Mori M1, Misawa S1, Suzuki M2, Nishiyama K3, Mutoh T4, Doi S5, Kokubun N6, Kamijo M7, Yoshikawa H8, Abe K9, Nishida Y10, Okada K11, Sekiguchi K12, Sakamoto K13, Kusunoki S14, Sobue G15, Kaji R16; Glovenin-I CIDP Study Group.. travenous immunoglobulin for maintenance treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a multicentre, open-label, 52-week phase III trial. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017. pmid:28768822 PubMed
  51. Lunn MP, Ellis L, Hadden RD, Rajabally YA, Winer JB, Reilly MM. A proposed dosing algorithm for the individualized dosing of human immunoglobulin in chronic inflammatory neuropathies. J Peripher Nerv Syst. 2016 Mar;21(1):33-7 . pmid: 26757367 PubMed
  52. Debs R1,2, Reach P1,2, Cret C3, Demeret S2, Saheb S4, Maisonobe T1,2, Viala K1,2.. A new treatment regimen with high-dose and fractioned immunoglobulin in a special subgroup of severe and dependent CIDP patients.. Int J Neurosci. 2016. pmid:27918219 PubMed
  53. van Schaik IN, Bril V, van Geloven N, Hartung HP, Lewis RA, Sobue G, Lawo JP, Praus M, Mielke O, Durn BL, Cornblath DR, Merkies ISJ; PATH study group. Subcutaneous immunoglobulin for maintenance treatment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (PATH): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial.. Lancet Neurol. 2018. pmid:29122523 PubMed
  54. Rajabally YA. Subcutaneous immunoglobulin therapy for inflammatory neuropathy: current evidence base and future prospects.. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014;85:631-637. PMID:24124042 PubMed
  55. Markvardsen LH, Sindrup SH, Christiansen I, Olsen NK, Jakobsen J, Andersen H; Danish CIDP and MMN Study Group.. Subcutaneous immunoglobulin as first-line therapy in treatment-naive patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: randomized controlled trial study.. Eur J Neurol. 2017. pmid:28000311 PubMed
  56. Cocito D, Romagnolo A, Peci E, Rosso M, Lopiano L, Milla P, Merola A.. Subcutaneous vs. intravenous immunoglobulin in CIDP: pharmacokinetic and clinical response.. J Peripher Nerv Syst 2016. pmid:27251938 PubMed
  57. Markvardsen LH, Harbo T.. Subcutaneous immunoglobulin treatment in CIDP and MMN. Efficacy, treatment satisfaction and costs.. J Neurol Sci 2017. pmid:28566163 PubMed
  58. Cocito D, Peci E, Romagnolo A, Rigaldo S, Rosso M, Lopiano L, Merola A.. Subcutaneous "bolus" immunoglobulin dose in CIDP: A proof-of concept study.. J Neurol Sci 2017. pmid:28870589 PubMed
  59. van Lieverloo GGA, Peric S, Doneddu PE, Gallia F, Nikolic A, Wieske L, Verhamme C, van Schaik IN, Nobile-Orazio E, Basta I, Eftimov F. Corticosteroids in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy : A retrospective, multicentre study, comparing efficacy and safety of daily prednisolone, pulsed dexamethasone, and pulsed intravenous methylprednisolone. J Neurol. 2018 Sep;265(9):2052-2059. PMID: 29968199 PubMed
  60. Oaklander AL1, Lunn MP2, Hughes RA3, van Schaik IN4, Frost C5, Chalk CH6.. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews.. Cochrane Database Syst Rev. 2017. pmid:28084646 PubMed
  61. Velardo D1, Riva N2, Del Carro U3, Bianchi F3, Comi G2, Fazio R2.. Rituximab in refractory chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of four cases. J Neurol. 2017. pmid:28337614 PubMed
  62. Benedetti L, Briani C, Franciotta D, Fazio R, Paolasso I, Comi C, Luigetti M, Sabatelli M, Giannini F, Mancardi GL, Schenone A, Nobile-Orazio E, Cocito D. Rituximab in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a report of 13 cases and review of the literature.. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;82(3):306-8 . PMID: 20639381 PubMed
  63. Vallat JM, Mathis S, Ghorab K, Milor MA, Richard L, Magy L.. Natalizumab as a Disease-Modifying Therapy in Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy - A Report of Three Cases.. Eur Neurol. 2015; Apr 29;73(5-6):: 294-302. pmid:25925430 PubMed
  64. Bright RJ, Wilkinson J, Coventry BJ. Therapeutic options for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a systematic review. BMC Neurol 2014; 7: 14:26. pmid:24507546 PubMed
  65. Burman J1, Tolf A1, Hägglund H2, Askmark H1.. Autologous haematopoietic stem cell transplantation for neurological diseases.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018. pmid: 28866625 PubMed
  66. Press R, Askmark H, Svenningsson A, Andersen O, Axelson HW, Strömberg U, Wahlin A, Isaksson C, Johansson JE, Hägglund H.. Autologous haematopoietic stem cell transplantation: a viable treatment option for CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014; 85: 618-24. pmid:24262917 PubMed
  67. Leitch MM, Sherman WH, Brannagan TH 3rd. Fludarabine in the Treatment of Refractory Chronic Inflammatory Demyelinating Neuropathies. J Clin Neuromuscul Dis. 2015 Sep;17(1):1-5 . pmid:26301372 PubMed
  68. Pitarokoili K, Yoon MS, Kröger I, Reinacher-Schick A, Gold R, Schneider-Gold C.. Severe refractory CIDP: a case series of 10 patients treated with bortezomib.. J Neurol 2017. pmid: 28836002 PubMed
  69. Mevorach D, Reiner I, Grau A, Ilan U, Berkun Y, Ta-Shma A, Elpeleg O, Shorer Z, Edvardson S, Tabib A.. Therapy with eculizumab for patients with CD59 p.Cys89Tyr mutation.. Ann Neurol 2016. pmid:27568864 PubMed
  70. Adrichem ME, Eftimov F, van Schaikr . Intravenous immunoglobulin treatment in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, a time to start and a time to stop. J Periphe Nerv Syst. 2016 Sep;21(3):121-7 . pmid: 27241239 PubMed
  71. Goedee HS1, Jongbloed BA1, van Asseldonk JH2, Hendrikse J3, Vrancken AFJE1, Franssen H1, Nikolakopoulos S4, Visser LH2, van der Pol WL1, van den Berg LH1.. A comparative study of brachial plexus sonography and magnetic resonance imaging in chronic inflammatory demyelinating neuropathy and multifocal motor neuropathy.. Eur J Neurol. 2017. pmid:28762574 PubMed

Elektroniske databaser


På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.