Botulisme

Kort om

Akutt paralytisk sykdom forårsaket av toksiner som gir irreversibel blokkade of nevromuskulær synapse og autonome ganglier. Toksinet produseres av bakterien Clostridium botulinum som er en sporedannende anaerob stavbakterie. Bakteriesporene forekommer i jordsmonn, søle og sediment, og i tarmkanalen hos fisk og andre dyr. Sporene overlever 100°C i minst 6 timer, men dør etter 5 min i 120°C.
Botulismetoksin har et potensial som biologisk stridsmiddel. Dersom det spres som aerosol vil nevrologiske symptomer vanligvis oppstå mellom 12 og 72 timer etter eksposisjon.
Smitter ikke fra person til person.

Tre typer

  • Næringsmiddeloverført botulisme skyldes vanligvis hjemmeprodusert rakefisk og spekemat.
  • Spedbarnsbotulisme (infantil type) sees hos barn under 1 år, og den mest kjente smittekilden er honning.
  • Sårbotulisme sees oftest hos injiserende stoffmisbrukere.

Diagnostikk

Diagnosen stilles vanligvis på grunnlag av klinikk og kostanamnese, støttet av nevrofysiologi. Inkubasjonstiden er vanligvis 12-36 timer (inntil tre døgn).

Klinisk bilde

  • Næringsmiddeloverført type:
    • Kan starte med oppkast og diaré
    • Symptomer fra øyne (ptose, akkomodasjonsforstyrrelse - dilaterte pupiller, diplopi, ekstern oftalmoplegi)
    • Talevansker
    • Pareser som starter oppe og sprer seg nedover
    • Munntørrhet, obstipasjon og urinretensjon
    • Svake dype senereflekser
    • Vanligvis ikke feber eller påvirket sensorium
    • Botulisme kan i alvorlige, ubehandlede tilfeller medføre respirasjonssvikt i løpet av 3-7 dager. Dødeligheten er ca 10%
  • Spedbarnsbotulisme: Samme som over, men starter vanligvis med forstoppelse og muskelsvakhet.
  • Sårbotulisme: Samme som over, men lammelser forekommer oftest i muskler nær hudlesjoner.

Utredning

  • Nevrofysiologi
    • Nevrografi: lave CMAP
    • Repetitiv nervestimulering (les mer):
      • Dekrement ved 3 Hz
      • Inkrement ved 30-50 Hz
    • Evt singelfiber EMG: Økt jitter og impulsblokkering.
  • Agenspåvisning i avføring, eller i sårbiopsier (ved sårbotulisme).
    Botulinumtoksin kan påvises i blod, avføring eller suspekte matvarer ved inokulasjon i mus. Undersøkelsen utføres ved Norges veterinærhøgskole som også har nasjonal referansefunksjon. Lav sensitivitet (ca 40%)

Differensialdiagnoser

Kan være vanskelig å skille fra andre tilstander som starter med øyesymptomer; Myasthenia gravis, Miller Fisher syndrom evt i kombinasjon med Guillain Barre syndrom1, slag i bakre kretsløp, carcinomatøs meningitt.
Trekk som skiller botulisme fra disse er bla: dilaterte trege pupiller, descenderende slappe pareser

Behandling

  • Nøye overvåkning er viktig (fare for rask forverring)
  • Unngå sedativa
  • Ved vitalkapasitet under 30% av antatt normalnivå må intubering vurderes.
  • Anbefaling fra Folkehelkseinstituttet (les mer): mageskylling og spesifikt botulismeantitoksin så raskt som mulig (ikke vent på sikker diagnose). (En Cochrane rapport fra 2014 viste dokumentert effekt av humant botulismespesifikt immunglobulin toxin på spebarnsbotulisme2).
    • Bestilles fra Folkehelseinstituttet.
    • Utenom Folkehelseinstituttets åpningstid kan antitoksin bestilles hos Vitusapotek Jernbanetorvet tlf. 23 35 81 00.
  • Evt 3,4-diaminopyridine2.
  • Antibiotika kan i sjeldne tilfeller være indisert.
  • Sår hos stoffmisbrukere må renses og revideres omhyggelig.

Botulisme er i smittevernloven definert som en allmennfarlig smittsom sykdom. Folketrygden yter full godtgjørelse av utgifter til legehjelp ved undersøkelse, behandling og kontroll for allmennfarlige smittsomme sykdommer, dvs. pasienten skal ikke betale egenandel. Dette gjelder også ved undersøkelse som ledd i smitteoppsporing, men ikke ved rutinemessige undersøkelser. I tillegg dekker Folketrygden utgifter til antiinfektive legemidler til behandling (”blåreseptforskriften” § 4 punkt 2) og utgifter til antitoksin (”blåreseptforskriften” § 4 punkt 3).

Meldeplikt

Meldingspliktig til MSIS, gruppe A (link til meldeskjema). I tillegg skal lege, sykepleier, jordmor eller helsesøster som mistenker eller påviser et tilfelle, umiddelbart varsle kommunelegen, som skal varsle videre til fylkesmannen og Folkehelseinstituttet. Dersom kommunelegen ikke nås, varsles Folkehelseinstituttets døgnåpne smittevernvakt direkte på tlf. 22 04 23 48.
Ethvert tilfelle av botulisme skal betraktes som et utbrudd. Oppklaring av utbrudd i samarbeid med det lokale mattilsynet og evt. Folkehelseinstituttet. Forsøk å oppspore matkilde evt. undersøk matvarer (spesielt rakefisk) for påvisning av toksin. Observer evt. andre som har spist samme mat.

Kilder

Folkehelseinstituttet

Referanser

  1. Gabriela Moreno Legast,corresponding authora Agustina M. Lascano,b Markus Gschwind,b Armin Schnider,a and Nicolas Nicastroa. J Clin Neurol. 2017 Oct; 13(4): 442–443. Published online 2017 Sep 27. doi: 10.3988/jcn.2017.13.4.442 PMCID: PMC5653639 Guillain. J Clin Neurol. 2017 Oct; 13(4): 442–443. Published online 2017 Sep 27. doi: 10.3988/jcn.2017.13.4.442 PMCID: PMC5653639 Guillain . pmid: Similar articles Select item 28864674 2
  2. Friggeri A, Marçon F, Marciniak S, Lemaire-Hurtel AS, Seydi AA, Ammenouche N, Levrard M, Mahjoub Y, Airapetian N, Tinturier F, Petitjean M, Dupont H. . 3,4-Diaminopyridine may improve neuromuscular block during botulism.. Crit Care 2013; 17: 449. pmid: 24007658 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Kvalitetsutvalget NFKNF
  • Elisabeth Farbu, spesialist i nevrologi, dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor, dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.