Autonome polynevropatier - akutte

Se oversiktsartikler1-2.

Kort om

Akutte (subakutte) autonome nevropatier kan presentere seg med bare autonome symptomer (autonom ganglionopati) eller med autonome symptomer sammen med andre nevropatisymptomer (sensoriske og/eller motoriske). De kan være primære (uten kjent årsak) eller sekundære til andre sykdommer eller nevropatier. Mange av de primære er autoimmune, evt assosiert med antistoffer mot acetylcholinreseptorer i autonome ganglier, og de responderer på immunologisk behandling3. Nederst i kapittelet gis en nærmere omtale av disse.

Klassifisering

  • Primære
    • Akutt autonom ganglionopati (pandysautonomi)
    • Akutt autonom og sensorisk nevropati
    • Akutt autonom sensorisk og motorisk nevropati (Guillain Barre syndrom)
  • Sekundære
    • Paraneoplastisk autonom nevropati. Les mer
    • Sekundære til andre bindevevssykdommer (Sjögren, RA, SLE, MCTD, systemisk sklerose mm)
    • Toxiske (medikamenter)
      • cisplatin, vincristin, amiodarone, metronidazol, perhexilin, paclitaxel
    • Porfyri
    • Botulisme

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Autonome symptomer omfatter ortostatisme (plager som blir verre i stående stilling), evt med synkope, abnorm svette, erektil dysfunksjon, tåkesyn (mydriasis), kvalme eller tidlig metthet, forstoppelse (ileus), diare, tørre øyne og munn, kalde hender og føtter, problemer med vannlating. Eventuelt andre nevropatisymptomer i tillegg.

Supplerende undersøkelser

  • Ortostatisk BT fall
    • BT måles sittende/liggende og stående etter 1 og 3 min. BT fall på > 20 syst og > 10 diast er patologisk.
  • Blodprøver (polynevropatiprøver): f-glukose, evt HbA1c, leukocytter, trombocytter, CRP, kreatinin, ALAT, GT, vit B12, TSH, s-elektroforese.
  • Nevrografi
  • Spinalpunksjon
  • Autonomt testbatteri (vippebord, variasjoner i puls, BT, RR intervall, respirasjonsfrekvens, mm)
  • Evt Quantitativ sudomotor axon reflex testing - QSART (bare tilgjengelig på enkelte sykehus)
  • Utredning mtp underliggende malign sykdom hvis andre årsaker er utelukket, evt PET. Se kapittel om utredning og behandling av paraneoplastiske syndromer.

Autoimmun autonom ganglionopati 3

En antistoffmediert sykdom i autonome ganglier med affeksjon av ganglionære (alpha 3-type) nevronale AChR som medierer transmisjon i sympatiske, parasympatiske, og enteriske autonome ganglier. Omtrent 50% har påviselige anti-ganglionisk AChR antistoffer (forskjellig fra antistoffer mot muskel AChR ved myasthenia gravis). Sykdommen gir autonome symptomer uten andre nevropatiske symptomer, og responderer på immunmodulerende behandling. Forløpet er ofte monosymptomatisk, men noen går over i et kronisk forløp.

Diagnosen

Kliniske kjennetegn

Varierende grader og alvorlighet av autonome symptomer som debuterer akutt eller subakutt og progrediererer over dager til uker; ortostatisk hypotensjon, gastrointestinal dysmotilitet, anhidrose, blære dysfunksion, og tørre øyne/munn. Lysstive pupiller er vanlig. Noen har SIADH.
Smertefulle sensasjoner og evt parestesier og nummenhet i underekstremitetene forekommer. Men det er normale funn mht sensibilitet og motorikk, og refleksene er oftest normale (svake hos noen). Noen har hosteepisoder og psykiatriske symptomer.

Supplerende undersøkelser

  • Anti-ganglioniske AChR antistoffer (forskjellige fra antimuskulære ACHR antistoffer ved myasthenia gravis) finnes hos ca 50%. Måles ikke i Norge.
  • Nevrografi er oftest normal
  • Spinalvæsken er oftest normal, men noen få har høyt protein.

Differensialdiagnoser

Sekundær autonom ganglionopati, se over (paraneoplasi, bindevevsssykdom, toksine, botulisme, porfyri). Hvis tilstanden vedvarer må en særlig vurdere paraneoplasi.

Behandling

Intravenøs immunglobulin, plasmautskifting, evt prednisolon, azatioprin, rituximab eller mycofenolatmofetil hvis tilstanden blir kronisk.

Prognose

Monofasisk forløp med spontan bedring som ved Guillain Barre syndrom. Noen har restsymptomer, og noen fortsetter å progrediere og blir kroniske.

Akutt autonom og sensorisk nevropati

Diagnosen

Kliniske kjennetegn

Varierende grader og alvorlighet av autonome symptomer (se over) som progrediererer over dager til uker. Gastrointestinale symptomer er ofte dominerende.
I tillegg er der symmetriske eller asymmetriske sensoriske symptomer og utfall, ofte smerter, og etterhvert sensorisk ataksi. Refleksene er normale eller svake. Noen har hosteepisoder og psykiatriske symptomer. Noen har SIADH.

Supplerende undersøkelser

  • Nevrografi: axonal nevropati begrenset til sensorisk nerver, men kan være normal
  • Spinalvæsken: ofte høyt protein.

Behandling og prognose

Som ved Guillain Barre Syndrom. Intravenøs immunglobulin. De fleste har et monfasisk forløp.

Akutt autonom sensorisk og motorisk nevropati

Guillain Barre Syndrom med mye autonome symptomer. 

Kilder

MedLink

Referanser

  1. Dineen J1, Freeman R1. Autonomic Neuropathy.. Semin Neurol. 2015; Aug;35(4): 458-68. pmid:26502768 PubMed
  2. Mckeon A, Benarroch EE. Autoimmune autonomic disorders. Handb Clin Neurol. 2016;133:405-16 . pmid:27112689 PubMed
  3. Koike H, Watanabe H, Sobue G. The spectrum of immune-mediated autonomic neuropathies: insights from the clinicopathological features. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012. pmid:22906617 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrolog, professor, PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor, dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.