Varizella-zoster infeksjon; nevrologiske manifestasjoner

Kort om

Primær varizella-zoster virus (VZV) infeksjon gir vannkopper (varicella), hvoretter virus blir liggende latent i sensoriske ganglier. Mange år senere, særlig i høy alder og ved immunsuppresjon, kan VZV reaktiveres og gi helvetesild (zoster). Reaktivering kan også gi forskjellige nevrologiske sykdomsbilder, som ofte opptrer uten assosiert utslett (zoster sine herpete)

obs

Alle nevrologisk VZV manifestasjoner (inkl smerter) kan forekomme uten utslett (zoster sine herpete)

Diagnostikk

Kliniske presentasjoner

- Meningitt/meningoencefalitt
- Cerebellitt
- Myelopati/myelitt
- Hjernestammeencefalitt (evt med oscillopsi1)
- Hjernenervepareser (oftalmoplegi, facialisparese, vertigo mm).
- Ramsay Hunt Syndrom: Perifer facialis parese assosiert med vesikler i ørekanal, aurikel og/el orofarynx
- Isolerte motoriske radikulopatier
- Slagliknende syndromer (vaskulopati i CNS)
- Polyradikulonevritt 
- Øye lidelser (keratitt, retina nekrose mm) 

Varicella zoster virus vaskulopati2: Kan ramme både små og store kar og gi diffuse eller fokale slagliknende utfall, som kan oppstå uker til mnd etter utslett. Årsaken er at virus infiserer arterier. Sykdommen kan også gi et encefalittliknende bilde, men er egentlig en vaskulopati og har et mer protrahert forløp enn virale encefalitter. Ofte subakutt debut og progresjon over uker. Forskjellige manifestasjoner:

  • Hodepine, endret mental status, afasi, ataksi, hemisensoriske utfall, hemianopsi og monokulært synstap, evt feber
  • Slag- og TIA liknende symptomer
  • Aneurisme, subaraknoidal eller cerebral blødning eller karotis disseksjon
  • Medullære infarkter
  • Hjernenerveutfall
  • Temporalisaretritt liknende bilde3, kan trigge kjempecellearteritt4.

Supplerende undersøkelser

  • CSF:
    • ca 2/3 med zoster vaskulopati har lett pleocytose (oftest < 100 celler/mm(mononukleære), evt erytrocytter, og lett forhøyet protein, normal glukose, ofte oligoklonale bånd).
    • anti-VZV IgG eller IgM antistoffer i CSF, eller anti-VZV IgM antistoffer i serum, eller VZV DNA (PCR) i CSF. Antistoffer er mer sensitive enn PCR. Hvis begge er negative er diagnosen svært usannsynlig.
  • MR/CT cerebrum: patologisk hos de fleste med vaskulitt/vaskulopati - enkle eller multiple lesjoner kortikalt eller dypt i hvit substans, eller typisk i overgangen mellom grå og hvit substans: infarkter, blødninger eller kontrastladende lesjoner. Angio (MR/CT): En del med vaskulopati har segmentelle innsnevringer, men mange har småkarsaffeksjon som ikke lar seg visualisere på angio.

Behandling

Effekt av antivirale midler ved nevrologiske manifestasjoner av zoster er ikke undersøkt i randomiserte kontrollerte studier. Men det er vanlig praksis å behandle facialisparese med peroral valacicklovir5, og CNS affeksjon med intravenøs acicklovir6. Dette bygger på kunnskap om "vanlig" zoster der evidens viser effekt av antivirale midler på viral shedding og nevropatiske smerter hvis gitt innen 72 timer etter start av utslett. Valacicklovir er mer effektivt enn aciclovir mht å forebygge langvarig smerte (BMJ Best practice, 2014).

  • Zoster med CNS affeksjon kan behandles med
    • Aciclovir IV (Aciclovir® (J05A B01)) 10mg/kg hver 8. time i 3 uker, som ved herpes encefalitt (level IV evidens)
    • Ved mistanke om vaskulopati /alvorlige symptomer kan det legges til steroider, feks Prednisolon 60 – 80 mg per dag i 3-5 dager (lavt evidensnivå). (se huskeliste ved prednisolonbehandling) eller SoluMedrol Iv i 3-5 dager.

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Chantal Tallaksen, spesialist i nevrologi, professor, dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor, PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor, dr med

Referanser

  1. Bradshaw MJ1, Gilden D2, Lavin P2, Sriram S2.. Clinical Reasoning: A 57-year-old woman with ataxia and oscillopsia: Varicella-zoster encephalitis.. Neurology. 2016. pmid:27527543 PubMed
  2. Gilden D, Cohrs RJ, Mahalingam R, Nagel MA . Varicella zoster virus vasculopathies: diverse clinical manifestations, laboratory features, pathogenesis, and treatment. Lancet Neurol 2009; 8: 731-40. PMID: 19608099 PubMed
  3. Multifocal VZV vasculopathy with temporal artery infection mimics giant cell arteritis.Nagel MA, Bennett JL, Khmeleva N, Choe A, Rempel A, Boyer PJ, Gilden D.Neurology. 2013 May 28;80(22):2017-21. PMID: 3635966 PubMed
  4. Gilden D, White T, Khmeleva N, Heintzman A, Choe A, Boyer PJ, Grose C, Carpenter JE, Rempel A, Bos N, Kandasamy B, Lear-Kaul K, Holmes DB, Bennett JL, Cohrs RJ, Mahalingam R, Mandava N, Eberhart CG, Bockelman B, Poppiti RJ, Tamhankar MA, Fogt F, Amato M, Wood E, Durairaj V, Rasmussen S, Petursdottir V, Pollak L, Mendlovic S, Chatelain D, Keyvani K, Brueck W, Nagel MA. Prevalence and distribution of VZV in temporal arteries of patients with giant cell arteritis. Neurology 2015; 84: 1948-55. pmid:25695965 PubMed
  5. Lee HY1, Kim MG, Park DC, Park MS, Byun JY, Yeo SG.. Zoster sine herpete causing facial palsy. Am J Otolaryngol 2012; 33(5):: 565-71. pmid:22445107 PubMed
  6. Steiner I, Budka H, Chaudhuri A, Koskiniemi M, Sainio K, Salonen O, Kennedy PG. Viral meningoencephalitis: a review of diagnostic methods and guidelines for management. Eur J Neurol. 2010;8:999-e57. PMID: 20236175 PubMed
  • Up to Date
  • BMJ Best Practice

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.