Sjögren og nevrologiske komplikasjoner

Se oversiktsartikkel1

Kort om

Sjögren syndrom er en systemisk autoimmun exokrinopati som bl a gir sicca symptomer (tørre øyne, tørr munn) og tretthet. Affeksjon av nervesystemet er vanlig, og ca halvparten debuterer med nevrologiske symptomer. Perifere nevropatier er vanligst men CNS affeksjon forekommer også.
Pasienter med nevrologiske syndromer som er assosiert med Sjögren, bør utspørres på sicca symptomer og evt henvises til rheumatolog. Flg tester anbefales:

  • Schirmers test: måling av tåreproduksjonen
  • Blodprøver: Ro(SS-A), La(SS-B), RF og ANA
  • Spyttkjertelbiopsi er indisert ved nedsatt tåreproduksjon selv om antistoffutredningen er negativ.
  • CSF: Hos pas med nevrologiske symptomer ved sjøgren har ofte ikke inflammasjonstegn i CSF (kan brukes til å skille fra aktuelle diff.diagnoser)2.

Nevrologiske syndromer som er assosiert med Sjögren

  • Sensorisk ganglionopati (selektiv sensorisk nevropati med ataksi): presenterer seg med parestesier, smerter, ustø gange og klossethet. Svake reflekser, red leddsans og vibrasjonssans. Karakteristiske funn ved nevrografi.
  • Smertefull sensorisk tynnfiber nevropati: brennede smerter i armer og ben, og evt torso og ansikt ("non-length-dependent distribution"). Ofte allodyni. Nevrolgisk us og nevrografi er ofte normal, les mer om tynnfibernevropati.
  • Andre nevropatier:
    • nevropati med autonome symptomer (kan resopndere på immunolgik behandling)3
    • asymmetrisk nevropati/plexopati (vaskulitt)
    • kraniale nevropatier (trigeminus, okulomotrius mm)
    • tap av lukt- og smakssans
    • Guillain Barre variant: Akutt motorisk aksonal nevropati (AMAN)4
  • Myelitt5: akutte eller subakutte bilaterale pareser, sensibilitets forstyrrelser og evt blære-tarmforstyrrelser. Monofasisk eller relapserende, ofte langstrakt som ved NMO. Det er en mulig sammenheng mellom Sjögren og NMO1, og det er vist at NMO med ANA har et mildere forløp6.
  • Cerebellar degenerasjon med atrofi av cerebellum7
  • Andre CNS syndromer: optikusnevritt, encefalitt, meningoencefalitt, pachymeningitt, fokale CNS lesjoner (atypisk MS).

Behandling

Symptomatisk behandling (se kapittel om nevropatiske smerter). Mangelfull evidens når det gjelder immunmodulerende behandling. Samarbeide med rheumatolog anbefales.
Anbefalinger basert på klinisk erfaring1:
Nevropatier (sensorisk ganglionopati, uttalt smertefull tynnfibernevropati og GBS liknende sykdomsbilder: IVIG
CNS affeksjon (myelitt, encefalitt): IV Solumedrol, evt andre immunmodulerende midler, feks rituximab.

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

Referanser

  1. Berkowitz AL1, Samuels MA.. The neurology of Sjogren's syndrome and the rheumatology of peripheral neuropathy and myelitis. Pract Neurol. 2014; Feb;14(1):: 14-22. pmid:24307005 PubMed
  2. Pars K, Pul R, Schwenkenbecher P, Sühs KW, Wurster U, Witte T, Bronzlik P, Stangel M, Skripuletz T. Cerebrospinal Fluid Findings in Neurological Diseases Associated with Sjögren's Syndrome.Eur Neurol. 2017;77(1-2):91-102. PMID: 27997917 PubMed
  3. Goodman BP. Immunoresponsive Autonomic Neuropathy in Sjögren Syndrome-Case Series and Literature Review.Am J Ther. 2017 Mar 31.PMID: 28379880 PubMed
  4. Awad A, Mathew S, Katirji B. Acute motor axonal neuropathy in association with Sjögren syndrome. Muscle Nerve 2010; 42: 828-30. PMID: 20976785 PubMed
  5. Chen J, Wang L, He L, Yi X, Yan Z. Teaching NeuroImages: Primary Sjögren syndrome presenting as isolated lesion of medulla oblongata. Neurology. 2015 Jan 6;84(1):e5-6. . pmid:25548244 PubMed
  6. Masuda H, Mori M, Uzawa A, Muto M, Uchida T, Kuwabara S. Serum antinuclear antibody may be associated with less severe disease activity in neuromyelitis optica. Eur J Neurol. 2015 Apr 22. . pmid:25903772 PubMed
  7. Heidary M1, Alesaeidi S2,3, Afshari K4.. Cerebellar degeneration in primary Sjӧgren syndrome. BMJ Case Rep. 2018. pmid:29880622 PubMed

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.