Indremedisinske tilstander og nevrologi

Leversvikt

Link til eget kapittel om hepatisk encefalopati

Nyresvikt

Se oversikt over mulige årsaker til nevrologisk tilsyn på nyreposten1.

Tabell over gradering av nyrefunksjon fra norsk oversiktsartikkel (2006)2

Stadium   Glomerulær filtrasjonshastighet (ml/min/1,73 m2)
1 Nyreskade > 90 + skade
2 Lett redusert nyrefunksjon 60 – 90 + skade
3 Moderat nedsatt nyrefunksjon 30 – 60 ± skade
4 Alvorlig nedsatt nyrefunksjon 15 – 30 ± skade
5 Terminal nyresvikt < 15 ± skade

Formel for beregning av Kreatininclearance ml/min: 140- alder/kreatinin x vekt (kg) x 1,23. Korreksjon: x 0,85 hvis kvinne.

Uremisk encefalopati kan komme ved akutt eller kronisk nyresvikt når GFR er under 10% av normalt nivå. Gir økende døsighet, forvirring, myoklonus (raske muskelrykninger), asterixis (rask korrigering av stilling, feks når armene holdes ut - en form for negativ myoklonus), tremor, epileptiske anfall og koma. Reverseres ved dialyse eller transplantasjon, som imidlertid kan gi egne nevrologisk komplikasjoner. Kronisk nyresvikt kan også gi myopati og nevropati og demens.

  • Dialyse med moderne teknikker gir svært sjelden nevrologisk komplikasjoner, men flg kan sees
    • "disequilibrium syndrom" (cerebralt ødem trigget av raskere fall i osmolalitet i serum enn i CNS)
      • etter første dialyse ved alvorlig nyresvikt; kvalme, desorientering, hodepine, hypertension, tremor, anfall, synkope. Går oftest over ila timer eller dager
    • Dialyse demens
      • progressiv fatal encefalopati - svært sjelden
    • Subdurale hematomer
    • Tiamin mangel (Wernicke),
    • Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES) les mer.
  • Nyretransplantasjon kan gi nevrologiske symptomer som følge av
    • bivirkninger av ciclosporin og andre immunsuppressiva (tremor, ataksi, nevropati, epileptiske anfall, PRES)
    • avstøtningsencefalopati (hodepine, konfusjon, kramper), kan oppstå innen 3 mnd etter transplantasjon.
    • opportunistiske infeksjoner pga immunsuppressiva

Epileptiske anfall ved nyresvikt kan behandles med valproat (Orfiril®) eller fenobarbital. Unngå fenytoin og fosfenytoin pga problemer med kinetikk.
Typiske årsaker til epileptiske anfall hos nyrepasienter: Progressiv uremisk encefalopati, dialyse disekvilibrium syndrom, medikamenter, plutselig blodtrykksfall, hypertensiv encefalopati, slag, aluminium inoks, elektrolyttforstyrrelser, erytropoietin, PRES, subduralt hematom, Hypo/hyperglykemi, infeksjoner (CMV)1.

AV fistel kan gi iskjemisk monomelisk nevropati. Fistelen må da stenges umiddelbart1.

Cystinuri manifesteres vanligvis med nyrestein og nyresvikt, men kan presenteres som ataksi, bakstrengsfenomener, kognitiv svikt, pyramidebanetegn og ekstrapyramidale symptomer. Autosomal reccesiv arv ofte SLC3A1 eller SLC7A9 gen mutasjon3.

Hyponatremi

Link til eget kapittel om hyponatremi

Hypernatremi

Hypernatremia er definert som plasma natrium konsentration of >145 mmol/L (145 mEq/L). Alvorlig hypernatremi, definert som plasma konsentrasjon >158 mmol/L (158 mEq/L) kan gi alvorlige symptomer; hyperthermi, delir, epileptiske anfall, koma, intrakraniell blødning (pga skrumping av hjernen), og krever rask behandling.

Årsaker

  • Væsketap renalt
    • osmotisk diurese (pga hyperglykemi, diuretika, mannitol, korreksjon av urinveisobstr.)
    • diabetes insipidus (mangler ADH → store urinmengder): pga CNS patologi, evt nefrogen årsak.
  • Væsketap ikke-renalt
    • diare, svette/fysisk aktivitet, brannskader
  • Manglende væskeinntak, feks pga konfusjon/koma
  • Økt saltinntak
  • Økt mineralokortikoid nivå
    • cushing
    • hyperaldosteronisme

Behandling

Kontakt indremedisiner. Diabetes insipidus behandles med Minirin.
Evt erstatte væsketap hvis stort underskudd. Se elektrolyttveileder og tabell om natriumforstyrrelser

Andre elektrolyttforstyrrelser

Se elektrolyttveileder og veileder i endokrinologi

  Årsaker Nevrologiske effekter
Hypokalemi tap via tarm, alkalose, diuretika, hyperaldosteronisme pareser, rhabdomyolyse
Hyperkalemi akutt nyresvikt, acidose, Addisons sykdom pareser, parestesier
Hypokalsemi hypoparathyreoidisme, vitamin D mangel, nyresvikt parestesier, tetanus, krampeanfall, chorea, parkinsonisme
Hyperkalsemi hyperparathyreoidisme, skjelettmetastaser, myelom, sarkoidose treghet, døsighet, depresjon, pareser
Hypomagnesemi diettmangel, malabsorbsjon, alkoholisme pareser, tremor, tetanus, krampeanfall,
Hypermagnesemi magnesiuminfusjon ved eklampsi eller nyresvikt pareser, døsighet, konfusjon

Wernicke-tiaminmangel

Link til eget kapittel om Wernicke.

Vit B12 mangel

De klassiske nevrologiske manifestasjonene ved vitamin B12 (kobalaminmangel) er myelopati (med dominerende bakstrengsaffeksjon), polynevropati, optikus atrofi og kognitiv svikt - alene eller i kombinasjon.
Mangelen kan skyldes manglende absorbsjon (perniciøs anemi-mangel på intrinsic factor) eller dietær mangel. Årsaksutredning anbefales ved dokumentert B12 mangel

Diagnosen

Aktuelle blodprøver:

  • s-kobalamin: standardprøve
    • Dersom verdien er over 300 pmol/L foreligger neppe vitamin B12 mangel. Ved lavere verdier kan måling av MMA og Hcy være nyttig
  • Metylmalonat (MMA)
    • Er økt ved vitamin B12 mangel. Sensitiviteten er høy, men spesifisiteten er diskutabel. Falske positive er vanlig ved nedsatt nyrefunksjon
  • Homocystein (Hcy)
    • Er økt ved vitamin B12 mangel. Sensitiviteten er høy, mens spesifisiteten er lav. Påvirkes av livsstilsfaktorer som røyking, alkoholinntak, kaffeforbruk. Falske positive er vanlige ved folatmangel, ved vitamin B6 mangel, og ved redusert nyrefunksjon

Behandling (fra NEL)

Pasienter med både kliniske tegn og biokjemisk vitamin B12 mangel skal behandles med tilskudd av vitamin B12. Det er foreløpig uavklart om pasienter med lette biokjemiske tegn på vitamin B12 mangel skal behandles. Folinsyretilskudd kan forsterke nevrologiske manifestasjoner av vitamin B12 mangel4.

Egenbehandling Veganer (vegetarianere): Det er beregnet at tre desiliter melk og tre osteskiver om dagen dekker dagsbehovet for vitamin B12. Under graviditet og amming er det særlig viktig å sørge for kobalamin-tilskudd for å unngå skader på barnet.

Medikamentell behandling: Ulike former for vitamin B12 kan brukes. Se RELIS kommentar

  • Injeksjon: I Danmark og Norge er anbefalt praksis å injisere 1000 µg av depotpreparatet av cyanokobalamin ukentlig i 4 uker og deretter hver 3. måned eller hydroksykobalamin hver 2. måned. Av ukjent årsak er det noen få pasienter som behøver vedlikeholdsbehandling med kortere intervaller selv om depotpreparatet cyanokobalamin brukes
  • Tabletter: Flere studier rapporterer at en daglig dose med minst 1000 µg vitamin B12 er tilstrekkelig til å opprettholde normal vitamin B12 status hos pasienter med hematologiske manifestasjoner. Effekten av peroral behandling hos pasienter med markerte nevrologiske manifestasjoner er ikke tilstrekkelig avklart, slik at denne gruppen anbefales parenteral behandling5 (selv om serumverdiene kan normaliseres ved peroralt tilskudd).

Hyperhomocysteinemi

Moderat (30-100umol/L) eller alvorlig (>100 umol/L) hyperhomocysteinemi er en betydelig risikofaktor for tromboembolisme, og kan av og til lett behandles med kombinasjon av ulike B-vitaminer6.

Hypoglykemi

Hypoglykemi (plasmaglukose <2.8 mmol/L ) kan gi mange forskjellige symptomer:

  • Autonome symptomer: Hjertebank, svette, angst, uro, svakhet, sult
  • Hodepine, endret adferd, ustøhet, døsighet
  • Epileptiske anfall
  • TIA liknende anfall med hemiparese, afasia, og syndrom som kan likne basilaris trombose
  • Koma

Forskjellige årsaker: diabetes, andre endokrine, hyperinsulinemi mm

Behandles med intravenøs glukose 50% 5 ml. Gi først thiamin 100 mg hvis underernært eller mistanke om Wernicke.
Forsinket behandling kan gi varige sekvele med synlige lesjoner på CT og MR.

Thyroidea lidelser

Hypertyreose

Kan gi: Konfusjon, koma (tyreotoksisk krise), angst, psykose, depresjon, hodepine, chorea, tremor, hyperrefleksi, myopati, thyreotoksisk periodisk paralyse (trigges av fysisk akt og høyt karbohydratinntak)

Hypotyreose

Kan gi: Encefalopati, ataxi, høretap, andre hjernenerveutfall, karpal tunnel syndrom, sensorisk polynevropati

Hashimoto's encefalopati/steroid responsiv encefalopati

Link til eget kapittel om Hashimoto encefalopati

Kilder

Medlink. Best practice.

Referanser

  1. Kelly DM, Clarkson MR, Cronin S. Neurological consults on the renal unit. Pract Neurol. 2017 Apr;17(2):104-112 . pmid:28119379 PubMed
  2. Hartmann A1, Holdaas H, Os I, Hunderi OH, Hallan S, Widerøe TE, Svarstad E, Selvig K, Skjønsberg H, Toft . Staging and measurement of renal function in chronic renal conditions.. Tidsskr Nor Laegeforen. 2006; Apr 27;126(9):1198-200.: 1198-200.. pmid:16670740 PubMed
  3. Tohge R, Sakamoto S, Takahashi M. A case of cystinuria presenting with cerebellar ataxia and dementia. Pract Neurol. 2016 Aug;16(4):296-9 . pmid:26929440 PubMed
  4. Reynolds EH. The risks of folic acid to the nervous system in vitamin B12 deficiency: rediscovered in the era of folic acid fortification policies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017 Dec;88(12):1097-1098. doi: 10.1136/jnnp-2017-316296. Epub 2017 Jun 8. No abstract available. PMID: 28596250 PubMed
  5. Dobson R, Alvares D. The difficulties with vitamin B12. Pract Neurol. 2016 Mar 23. pii: practneurol-2015-001344 . pmid:27009308 PubMed
  6. Lachmann RH, Briddon A. Homocysteine and methylmalonate: when should I measure them and what do they mean? . Pract Neurol. 2016 Aug;16(4):328-33 . pmid:27009309 PubMed
  7. Blair NF, Cremer PD, Tchan MC. Urea cycle disorders: a life-threatening yet treatable cause of metabolic encephalopathy in adults. Pract Neurol 2015; 15: 45-8. pmid:25125564 PubMed
  8. Wong JM1, Chandra M1, VanDeBogart R1, Lu B1, Yee AH2.. Clinical Reasoning: A 27-year-old man with rapidly progressive coma.. Neurology. 2015 ; Sep 1;85(9):. : e74-8. pmid:26324867 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.