Trigeminusnevralgi og andre kraniale nevralgier

Se oversiktsartikkel1

Kort om

[imported]
[imported]

Anatomi: Trigeminusnerven har sensorisk innervasjonen av ansiktet, hornhinnen og fremre del av munnslimhinnen. Den har tre sensoriske grener (1.oftalmikus, 2.maxillaris og 3.mandibularis), og en motorisk del til tyggemuskulatur. Nerven starter i pons og har sensoriske ganglion i gulvet på midtre kraniale fossa.

Forekomst: Trigeminusnevralgi er sjelden, men forekomsten øker med alder, og er noe hyppigere hos kvinner2.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

Diagnosen baseres på sykehistorien med karakteristisk smerte i forsyningsområdet til en eller flere grener av trigeminusnerven, oftest 2. og 3. gren. Smerten kommer i korte attakker (paroksysmer) som varer fra noen få sekunder til flere minutter. Hyppigheten varierer fra noen få til flere hundre om dagen. Pasienten er oftest symptomfri mellom attakkene, men noen kan ha persisterende smerter mellom smertehuggende. Smertene er intense, skarpe, overfladiske, huggende eller skytende - ofte som elektriske støt. De kan trigges av lett berøring, spising, snakking, ansiktsvask eller tannpuss.Det kan være lange perioder (opptil flere år) med remisjon. Ved trigeminusnevralgi er nevrologisk undersøkelse som oftest normal, men noen har lette sensoriske utfall eller autonome symptomer.

Klassifikasjon

Trigeminusnevralgi deles i to grupper:

  • Klassisk trigeminusnevralgi som ofte skyldes en karslynge som komprimerer og ”irriterer” nerven3,4.
  • Smertefull trigeminal nevropati: Nevralgien er sekundær til Herpes zoster, multippel sklerose, en romoppfyllende lesjon eller er oppstått etter et traume mot n. trigeminus

Diagnostiske kriterier. Se IHS ICHD-III Beta5

  • A) Minst tre anfall med unilaterale ansiktssmerter som oppfyller kriteriene B og C
  • B) Rammer en el. flere grener av n. trigeminus, uten utstråling utenfor området for n. trigeminus
  • C) Smerten har minst tre av følgende fire karakteristika:
    1. Kortvarige episodiske smerteanfall av varighet <1 sek til 2 min
    2. Sterk smerteintensitet
    3. Elektrisk støt-lignende, stikkende, huggende eller skarp kvalitet
    4. Forårsaket av lette stimuli på affisert side som spising eller snakking
  • D) Ingen nevrologiske utfall
  • E) Ingen annen bedre ICHD-3-diagnose

Utredning

  • Cerebral MR
    • Ordinær MR påviser strukturelle forandringer hos ca 15%6.
    • MR etter Trigeminus Nevralgi protokoll (omfatter CISS sekvens, TOFF angio, ax T2 og Cor Flair) kan påvise nevrovaskulær kompresjon, nytteverdien av slik undersøkelse er ukjent6.
  • Evt spinalvæske ved mistanke om MS.

Differensialdiagnoser

Andre årsaker til smertene må utelukkes. Ofte kan trigeminusnevralgi mistolkes som smerter fra bihuler eller tenner i starten. Differensialdiagnostisk vurderes også bl.a. smertefull trigeminal nevropati sekundært til akutt herpes zoster, SUNCT, klasehodepine, primær huggende hodepine og persisterende idiopatiske ansiktssmerter (tidligere atypiske ansiktssmerter).

Behandling

Smertemestring

Viktig ved alle typer smerter

Medikamentell behandling16

Anbefalinger nedenfor bygger dels på evidens (mangelfull) og klinisk erfaring17. Se oversiktsartikkel for evidensevaluering (GRADE) av de enkelte7.
Alle medikamentene bør startes i lav dosering med gradvis økning hver 3-7 dag for å oppnå laveste effektive dose. Når smertefrihet er oppnådd startes gradvis nedtrapping over uker for å se om remisjon er oppnådd.

  • Første valg: Okskarbazepin (Trileptal ® (N03A F02)). Tolereres bedre og har færre bivirkninger enn karbamazepin. Startdose 300 mg fordelt på to doser stigende med 150 mg hver tredje dag til smertefrihet eller bivirkninger. Pasientinfo om okskarbazepin 
  • Andre valg: Karbamazepin (Tegretol® (N03A F01)) Startdose 100mg x 2 til max 1200mg per døgn. Flere små randomiserte studier av lav kvalitet har vist at ca 70% oppnår 100% smertelindring. Mange får bivirkninger (tretthet, konsentrasjonsvansker). Pasientinfo om Karbamazepin
  • Alternativer som tillegg eller som monoterapi (med begrenset dokumentasjon):
    • Lamotrigin (Lamictal® (N03A X09)) gradvis opptrapping til inntil 400 mg/døgn, evt kombinert med karbamazepin (200-1200 mg/døgn) eller fenytoin (opptrapping til 50-100 mg x 2-3)
    • Baklofen (Lioresal® (M03B X01)) med startdose 10 mg og opptrapping til 40-80 mg/døgn
    • Gabapentin (Neurontin® (N03A X12)). Startdose 300 mg x 3 til maks 3600 mg per døgn. Refusjonskode -71
    • Pregabalin (Lyrica® (N03A X16)). Startdose 75 mg x 2 til maks 600 mg per døgn. Refusjonskode- 71, vilkår 115; gabapentin skal prøves først
  • Botulinumtoxin: Fortsatt mangelfull evidens, men flere dobbelt-blindede studier har vist effekt8. Se kasuistikk med skjematisk tegning av injeksjonssteder9.

Pasienter som er midt i smerteatakk og trenger rask lindring
Følgende kan forsøkes (anbefaling basert på klinisk erfaring og begrenset evidens)
- Xylocain spray (100mg/ml) i nesen ved smerter i 2.trigeminusgren.
- Lidicain plaster (Versatis medisert plaster 5%)
- Intravenøs fosfenytoin10 (Pro-Epanutin® (N03A B05)) 50mg FNE/ml Dosering: 10-15 mg FNE per kg kroppsvekt intravenøst (50-150 mg per min): Se doseringstabell i kapittel om status epileptikus.

Kirurgisk behandling

Mikrovaskulær dekompresjon regnes nå som andrevalg ved mangelfull effekt av medikamenter1. Kirurgisk behandling faller forøvrig i to kategorier: - mikrovaskulær dekompresjon og - prosedyrer som destruerer nerven (pasienter som ikke er egnet for åpen kirurgi). Anbefaling basert på begrenset evidens.

Mikrovaskulær dekompresjon (MVD)

  • Effekt hos inntil 95% av de som har karkompresjon (legger ”foring” mellom nerve og kar). Det bør påvises kar-nerve-kontakt på symptomatisk side ved MR for å henvise11.
  • Bivirkninger/ulemper: nedsatt sensibilitet, komplikasjoner i forbindelse med operasjon/anestesi (< 3%)
  • Varig effekt hos ca 70% i 10 år1.
  • Kar-nerve kontakt kan også forekomme hos MS-pasienter med trigeminusnevralgi, med tilhørende effekt av MVD12.

Prosedyrer som destruerer nerven (Ablative inngrep)

Gir kontrollert delvis destruksjon av trigeminusroten via foramen ovale (indikasjoner og grad av effekt ikke helt avklart13). Destruksjonen kan skje med varme (radiofrekvens lesjon), kjemisk (glycerol injeksjon), eller mekanisk (ballong kompresjon). Detruksjon ved stråler (gammakniv) kan brukes hos pasienter som ikke er egnet for perkutane prosedyrer eller mikrokirurgi (kan gjentas flere ganger14). Svært mangelfull evidens for effekt av kryoterapi, nevrectomi og alkoholblokkade.

  • Kan brukes ved alle typer trigeminus nevralgi, uansett årsak.
  • Bivirkning/ulemper: nedsatt sensibilitetstap. Sedasjon og autonom påvirkning i forbindelse med inngrepet.
  • Effekt: Mulig litt mindre effektivt enn MVD. Større residiv frekvens enn MVD (50% etter 3-5 år vs ca 4 % per år)

Andre kraniale nevropatier

Glossopharyngeusnevralgi

Se norsk oversiktsartikkel15.

Paroksystiske, som regel unilaterale smerter i svelg, tonsiller, bakre del av tunge, larynks og/eller nasofarynks, kjevevinkel samt mot indre øre. Trigges av svelging, tygging, prating, latter og hoste. Oftest idiopatisk, men kan være sekundær til orofaryngeale cancere, peritonsillære infeksjoner og lesjoner på skallebasis. Vaskulær kompresjon av 9. hjernenerve er beskrevet. Behandles med Tegretol® eller Epinat®, evt MVD, gammakniv16, eller glossopharyngeusl nerve rhizotomy med eller uten partiell vagus nerve rhizotomy17. Kan være vanskelig å behandle hos eldre pasienter18.

Occipitalis nevralgi

Paroksystisk, som regel unilateral, smerte i regionen for nervus occipitalis minor, major og/eller tertius, av og til ledsaget av endret sensibilitet i affisert område. Smertene skal ha to av følende tre karakteristika; 1) Gjentatte anfall med varighet fra noen sekunder til minutter; 2) Høy smerteintensitet, 3) Huggende, stikkende eller skarp smertekvalitet. Nerven kan være palpasjonsøm og palpasjon/perkusjon kan utløse smerteattakk. Mellom attakkene kan det være lett bakgrunnsubehag.

Diagnostisk nerveblokkade: Link til prosedyre.

Terapeutisk nerveblokkade kan vurderes dersom effekt av diagnostisk nerveblokkade. Oftest benyttes en kombinasjon av lokalbedøvelse og et kortikosteroid, man kan da håpe på en effekt som varer fra en uke til flere måneder. Ved relativt kortvarig effekt kan gjentatte blokkader, f.eks. tre til fem med to ukers mellomrom, gi en lengre periode med smertefrihet19.

Botulinumtoksin: dokumentasjon mangler.

Supraorbitalis nevralgi

Sjelden nevralgi karakterisert av følgende triade

  1. Unilateral pannehodepine i innervasjonsområdet for supraorbital nerven. Smerten kan være kronisk eller intermitterende og det kan være ledsagende sensoriske forstyrrelser
  2. Palpasjonsømhet i nervens forløp
  3. Absolutt, men forbigående, smertelindring av supraorbital nerve blokkade (link til prosedyre).

Kan behandles med botulinumtoksininjeksjoner i relasjon til muskler i nervens forløp med, begrenset evidens for effekt. Bruk av ultralyd kan være nyttig for å påvise entrapment og selektering av pasienter til kirurgi20.

Supratrochlearis nevralgi

Sjelden nevralgi som er lett å forveksle med supraorbitalisnevralgi. Gir smerter medialt i panna. Kan være bilateralt. Se artikkel med beskrivelse av nerveblokkade21.

Nervus Intermedius Nevralgi (Geniculate Neuralgia, Hunt Neuralgia)

Paroksystisk smerte dypt i ørekanalen. Kan ledsages av bitter smaksfornemmelse. Kan være vanskelig å skille fra glossfaryngeus nevralgi som også kan gi øresmerter. Behandling med Tegretol® kan prøves.

Pasientinformasjon

Hva finnes av skriftlig pasientinformasjon

Kilder

Kompetansemiljø

Referanser

  1. Maarbjerg S, Di Stefano G, Bendtsen L, Cruccu G. Trigeminal neuralgia - diagnosis and treatment. Cephalalgia. 2017 Jun;37(7):648-657 . pmid:28076964 PubMed
  2. Maarbjerg S, Gozalov A, Olesen J, Bendtsen L. Trigeminal neuralgia--a prospective systematic study of clinical characteristics in 158 patients. Headache 2014; 54: 1574-82. pmid:25231219 PubMed
  3. Maarbjerg S, Wolfram F, Gozalov A, Olesen J, Bendtsen. Significance of neurovascular contact in classical trigeminal neuralgia. Brain 2015; 138: 311-9. pmid:25541189 PubMed
  4. Maarbjerg S, Wolfram F, Gozalov A, Olesen J, Bendtsen L. Association between neurovascular contact and clinical characteristics in classical trigeminal neuralgia: A prospective clinical study using 3.0 Tesla MRI. Cephalalgia 2015. pmid:25616608 PubMed
  5. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia. 2013; 33: 629-808. pmid:23771276 PubMed
  6. Gronseth G, Cruccu G, Alksne J, Argoff C, Brainin M, Burchiel K, Nurmikko T, Zakrzewska JM. Practice parameter: the diagnostic evaluation and treatment of trigeminal neuralgia (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the European Federation of Neurological Societies. Neurology 2008; 71: 1183-90. Neurology
  7. Zakrzewska JM, Linskey ME.Trigeminal neuralgia.Clin Evid (Online). 2014. pmid:25299564 PubMed
  8. Morra ME, Elgebaly A, Elmaraezy A, Khalil AM, Altibi AM, Vu TL, Mostafa MR, Huy NT, Hirayama K. Therapeutic efficacy and safety of Botulinum Toxin A Therapy in Trigeminal Neuralgia: a systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. J Headache Pain. 2016 Dec;17(1):63 . pmid:27377706 PubMed
  9. Lunde HM, Torkildsen Ø, Bø L, Bertelsen AK. Botulinum Toxin as Monotherapy in Symptomatic Trigeminal Neuralgia. Headache. 2016 Jun;56(6):1035-9 . pmid:26992044 PubMed
  10. Vargas A, Thomas K. Intravenous fosphenytoin for acute exacerbation of trigeminal neuralgia: case report and literature review. Ther Adv Neurol Disord. 2015 Jul;8(4):187-8 . pmid:26136846 PubMed
  11. Ariai MS, Mallory GW, Pollock BE. Outcomes after Microvascular Decompression for Patients with Trigeminal Neuralgia and Suspected Multiple Sclerosis. World Neurosurg 2013 Sep 19. pii: S1878-8750(13)01209-6. doi: 10.1016
  12. Truini A, Prosperini L, Calistri V, Fiorelli M, Pozzilli C, Millefiorini E, Frontoni M, Cortese A, Caramia F, Cruccu G. A dual concurrent mechanism explains trigeminal neuralgia in patients with multiple sclerosis. Neurology. 2016 May 31;86(22):2094-9 . pmid:27164695 PubMed
  13. Missios S, Mohammadi AM, Barnett GH. Percutaneous treatments for trigeminal neuralgia. Neurosurg Clin N Am. 2014 Oct;25(4):751-62 . pmid:25240662 PubMed
  14. Tempel ZJ, Chivukula S, Monaco EA 3rd, Bowden G, Kano H, Niranjan A, Chang EF, Sneed PK, Kaufmann AM, Sheehan J, Mathieu D, Lunsford LD.. The results of a third Gamma Knife procedure for recurrent trigeminal neuralgia.. J Neurosurg. 2015 Jan;122(1):169-79 . pmid:25361482 PubMed
  15. Amthor K, Eide PK. Glossopharyngeusnevralgi. Tidsskr Nor Lægeforen 2003; 123: 3381-3.
  16. Martínez-Álvarez R, Martínez-Moreno N, Kusak ME, Rey-Portolés G. Glossopharyngeal neuralgia and radiosurgery. J Neurosurg 2014; 121: Suppl:222-5. pmid:25434956 PubMed
  17. Ma Y, Li YF, Wang QC, Wang B, Huang HT. Neurosurgical treatment of glossopharyngeal neuralgia: analysis of 103 cases. J Neurosurg. 2015 Sep 4:1-5 . pmid:26339847 PubMed
  18. Yue WL, Zhang Y. Treatment Of Glossopharyngeal Neuralgia With Peripheral Glycerol Injection:Our Experience In Twenty One Older Patients. Clin Otolaryngol 2013 Sep 19. doi: 10.1111/coa.12181. DOI
  19. Bansevicius D, Salvesen R. Cervikogen hodepine. Tidsskr Nor Lægeforen 2003; 123: 2701-4. PMID: 14600739 PubMed
  20. Tijssen C, Schoemaker K, Visser L. Supraorbital neuralgia caused by nerve entrapment visualized on ultrasonography.Headache. 2013 Feb;53(2):376-7. doi: 10.1111/j.1526-4610.2012.02268.x. Epub 2012 Oct 23. No abstract available. PMID: 23094662 PubMed
  21. Pareja JA, López-Ruiz P, Mayo D, Villar-Quiles RN, Cárcamo A, Gutiérrez-Viedma Á, Lastarria CP, Romeral M, Yangüela J, Cuadrado ML. Supratrochlear Neuralgia: A Prospective Case Series of 15 Patients.Headache. 2017 Oct;57(9):1433-1442. PMID: 28833061 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Knut Hagen, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.