Idiopatisk intrakranial hypertensjon

Se oversiktsartikkel fra 20171 og norsk oversiktsartikkel fra 20162

Kort om

Idiopatisk intrakranial hypertensjon er en tilstand med økt intrakranielt trykk i fravær av romoppfyllende sykdoms prosess, sinusvenetrombose eller meningeale prosesser. Rammer ofte unge overvektige kvinner, men kan også ramme normalvektige og menn. Syndromet ble tidligere kalt benign intrakraniell hypertensjon, men det er en uheldig betegnelse fordi opptil 25% får alvorlig synstap.
Høyt intrakranielt trykk kan forårsakes av medikamenter (tetracycliner, naldixinsyre, sulfa, steroider, Vitamin A og retinoider, hormoner , lithium, chlordecone, cyclosporin, nitrofuradantin, tamoxifen, metotrexat, NSAIDS, cimetidin), hormonelle forstyrrelser, søvnapnoe, PCO, anemi, SLE, eller cerebral venestenose3.

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn4

Vanlige symptomer er hodepine, forbigående synsforstyrrelser (varer ofte bare sekunder), tåkesyn/redusert syn, dobbeltsyn, pulserende øresus. Noen har et fulminant forløp med progredierende visustap. Abducensparese og andre hjernervepareser forekommer. Noen har smerter i nakke, skulder og rygg, kvalme og oppkast.

Papilleødem bør være tilstede for å stille diagnosen. Kan unntaksvis være fraværende ved kroniske tilstander, men da må diagnosen stilles med stor forsiktighet5. Overdiagnostikk av pupilleødem og dermed av idiopatisk intrakraniell hypertensjon er vanlig6.

Supplerende undersøkelser

  • Klinisk nevrologisk undersøkelse med visus us, oftalmoskopi og synsfeltsundersøkelse.
  • Anamnese og blodprøver mtp underliggende årsak
  • Øyelegeundersøkelse med vurdering av papilleødem (evt OCT1), visus og autoperimetri (bør kontaktes samme dag ved papilleødem, økende tåkesyn eller synsfeltspåvirkning)
    • et tidlig funn er forstørret blind flekk og inferonasalt synsfeltsutfall. Selve synsskarpheten kan være normal langt ut i forløpet og er ikke egnet til å monitorere tilstanden
    • papilleødem kan være asymptomatisk eller mangle, særlig ved tilbakefall.
  • Spinalpunksjon med standard us og trykkmåling.
  • MR caput med MR angiografi (venefase) mtp sinusvenetrombose og diff diagnoser. Noen med IHH har empty cella, eller en viss grad av stenose i en eller begge sinus venosus transversus7. MR kan vise n optikus patologi1

Diagnosekriterier i følge ICHD-38

A. Ny hodepine eller betydelig forverring av kjent hodepine
B. Intrakraniell hypertensjon diagnostisert ved begge av følgende

  1. Høyt spinalvæske åpningstrykk (> 250 mm vann hos voksne, > 280 mm vann hos barn, > 250 mm vann hos barn som ikke er i narkose og ikke er overvektige) målt ved lumbalpunksjon i sideleie med ekstenderte bein
  2. Normal spinalvæske mht celler og protein

C. Minst ett av følgende:

  1. Hodepinen har utviklet seg tidsmessig i forhold til påvist intrakraniell hypertensjon
  2. Hodepinen forsvinner ved reduksjon av påvist intrakraniell hypertensjon
  3. Papilleødem.

D. Ikke bedre forklart av andre ICHD-3 diagnoser

 

Differensialdiagnoser

Eksklusjonsdiagnose (les mer om hodepinediagnostikk). Viktig å utelukke sinusvenetrombose (les mer), redusert flow i araknoidale granulasjoner pga tidligere meningitt eller høyt spinalprotein, AV-malformasjoner, durale shunter. 

Behandling

Behandlingen går ut på å redusere intrakranielt trykket og har to hovedmål: 1) bevare synet, og 2) lindre hodepine. Pasienter med kun hodepine skal hovedsaklig behandles konservativt2.

  • Spinalpunksjon med tapping av CSF gir ofte forbigåene bedring av symptomer og tegn, og hos noen er effekten varig. Noen pasienter holder seg asymptomatiske med gjentatte tappinger eller anlegging av sil7. Kan feks være aktuelt hos gravide.
  • Vektreduksjon er svært effektivt for pasienter med overvekt. Det anbefales å redusere med ca 0,5 kg per uke til totalt vekttap på ca 5-10%9. Kirurgisk behandling av overvekt kan være aktuelt.
  • Seponere disponerende medikament og behandle disponerende tilstander (P-pille, tetracyklin, se over), behandle OSA, anemi mm.
  • Medikamenter: mangelfull evidens10
    • Acetazolamid (Diamox Depot® (S01E C01) trappes gradvis opp til høyeste tolererbare dose (feks øke med 250 mg hver 6.dag) opptil til 2500-3000 mg/dag fordelt på 2 eller 3 doser, men lavere doser kan også være effektivt (750-1000 mg/dag). Effekten kommer oftest raskt, fra noen dager til få uker etter oppstart. Vanlige bivirkninger er parestesier og kvalme vanlig.
    • Topiramat har vist lik effekt som acetazolamid i en åpen studie (gir også vektreduksjon)2
    • Furosemid (Diural® (C03C A01)) 20 - 40 mg med kaliumtilskudd (lite evidens)
    • Steroider bør ikke brukes
  • Kirurgisk behandling: Kirurgi er indisert ved fulminant forløp med raskt progredierende synstap og når synstap progredierer til tross for annen behandling. I sjeldne tilfeller kan refraktær hodepine være indikasjon. Det er viktig å vite at de fleste IIH pasienter har et relativt ‘benignt’ og selvbegrensende forløp uten behov for kirurgi.
    • Ventrikulo-peritoneal (VP) eller lumbo-peritoneal (LP) shunting er mest brukt, og er sannsynligvis like effektive. Ca halvparten trenger shuntrevisjon3.
    • Fenestrasjon av nerveskjeden til n. opticus11, gjøres sjelden i Norge, og lite evidens
    • Ved sinusvene stenose kan stenting muligens ha mulig effekt men anbefales kun unntaksmessig pga mangelfull evidens og høy kompikasjonsrisiko12
    • Fedmekirurgi kan være aktuelt

Behandling av hodepine

Mange utvikler kronisk hodepine selv om det intrakranielle trykket normaliseres. Hvis også andre objektive parametre som papilleødem og diplopi er normale, er det ofte andre åraker til hodepinen, feks koeksisterende migrene eller tensjonshodepine. Det er overhyppighet av depresjon og angst. Det er viktig å begrense/seponere analgetika for hindre medikamentoverforbrukshodepine. 

Oppfølging

Individuelt opplegg avhengig av alvorlighetsgrad. Oppfølging krever samarbeide mellom fastlege, nevrolog og øyelege. Kontrollene bør bestå av jevnlig øyelegevurdering av visus, perimetri og fundusfoto. 

Prognose og forløp

En dansk oppfølgingsstudie over ett år viste at 43% ble betydelig bedre av hodepinen etter innsatt behandling (konservativ), mens resten hadde vedvarende hodepine13. Synet normaliserte seg hos de aller fleste. Noen få har et fulminant forløp med rask utvikling av alvorlig og varig synstap.
Risikofaktorer for progressivt synstap er mannlig kjønn, høygradig papilleødem og redusert visus på diagnosetidspunkt14

Pasientinformasjon

Link til pasientinformasjon

Kilder

Kompetansemiljø

Referanser

  1. Chan JW.. Current concepts and strategies in the diagnosis and management of idiopathic intracranial hypertension in adults.. J Neurol 2017. pmid:28144922 PubMed
  2. Farmen AH1, Ringstad G2, Kerty E3.. Idiopathic intracranial hypertension as a cause of headache.. Tidsskr Nor Laegeforen. 2016; 136(22):: 1895-1898. pmid:27929555 PubMed
  3. Markey KA, Mollan SP, Jensen RH, Sinclair AJ. Understanding idiopathic intracranial hypertension: mechanisms, management, and future directions. Lancet Neurol. 2016 Jan;15(1):78-91 . pmid:26700907 PubMed
  4. Wall M1, Kupersmith MJ2, Kieburtz KD3, Corbett JJ4, Feldon SE5, Friedman DI6, Katz DM7, Keltner JL8, Schron EB9, McDermott MP10; NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group.. The idiopathic intracranial hypertension treatment trial: clinical profile at baseline. JAMA Neurol. 2014 ; Jun;71(6):: 693-701. pmid:24756302 PubMed
  5. Friedman DI, Liu GT, Digre KB.. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children.. Neurology. 2013 ; 81: 1159-65. pmid:23966248 PubMed
  6. Fisayo A, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V. Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2016 Jan 26;86(4):341-50 . pmid:26718577 PubMed
  7. Biousse V, Bruce BB, Newman NJ. Update on the pathophysiology and management of idiopathic intracranial hypertension.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012 May;83(5):488-94. doi: 10.1136/jnnp-2011-302029.
  8. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211. PMID: 29368949 PubMed
  9. Ducros A, Biousse V.. Headache arising from idiopathic changes in CSF pressure. Lancet Neurol 2015; Jun;14(6): 655-68. pmid:25987284 PubMed
  10. Interventions for idiopathic intracranial hypertension. Cochrane Database Syst Rev. 2015. pmid: 26250102 PubMed
  11. Sinclair AJ, Burdon MA, Nightingale PG, Ball AK, Good P, Matthews TD, Jacks A, Lawden M, Clarke CE, Stewart PM, Walker EA, Tomlinson JW, Rauz S. Low energy diet and intracranial pressure in women with idiopathic intracranial hypertension: prospective cohort study. BMJ 2010; 341: c2701. BMJ (DOI)
  12. Teleb MS, Cziep ME, Issa M, Lazzaro M, Asif K, Hong SH, Lynch JR, Fitzsimmons BF, Remler BF, Zaidat OO. Stenting and angioplasty for idiopathic intracranial hypertension: a case series with clinical, angiographic, ophthalmological, complication, and pressure reporting. J Neuroimaging 2015; 25: 72-80. pmid:25729814 PubMed
  13. Yri HM1, Rönnbäck C, Wegener M, Hamann S, Jensen RH.. The course of headache in idiopathic intracranial hypertension: a 12-month prospective follow-up study. Eur J Neurol. . pmid:25070715 PubMed
  14. Wall M, Falardeau J, Fletcher WA, Granadier RJ, Lam BL, Longmuir RA, Patel AD, Bruce BB, He H, McDermott MP; NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group. Risk factors for poor visual outcome in patients with idiopathic intracranial hypertension.. Neurology. 2015; Sep 1;85(9):799-805: 799-805. pmid: 24756514 PubMed
  15. Piper RJ1, Kalyvas AV, Young AM, Hughes MA, Jamjoom AA, Fouyas IP. Interventions for idiopathic intracranial hypertension. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Aug 7;8:CD003434 . pmid:26250102 PubMed
  16. NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Writing Committee, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ.. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial.. JAMA. 2014; Apr 23-30:311(16):: 1641-51. pmid:24756514 PubMed
  17. Brazis PW.. Clinical review: the surgical treatment of idiopathic pseudotumour cerebri (idiopathic intracranial hypertension). Cephalalgia 2008; 28: 1361-73.
  18. Mollan SP1, Markey KA, Benzimra JD, Jacks A, Matthews TD, Burdon MA, Sinclair AJ.. A practical approach to, diagnosis, assessment and management of idiopathic intracranial hypertension.. Pract Neurol. 2014 . pmid:24809339 PubMed
  19. Mollan SP, Ali F, Hassan-Smith G, Botfield H, Friedman DI, Sinclair AJ. Evolving evidence in adult idiopathic intracranial hypertension: pathophysiology and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 Feb 17. pii: jnnp-2015-311302 . pmid:26888960 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Knut Hagen, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.