Spontan intrakranial hypotensjon

Kort om

Spontan intrakranial hypotensjon hypotensjon er en viktig årsak til nyoppstått vedvarende hodepine. Hos de fleste skyldes tilstanden en lekkasje av spinalvæske (CSF) på spinalt nivå. Tilstanden er trolig underdiagnostisert1.

Årsaker - mekanismer

Lekkasje av spinalvæske kan skyldes en kombinasjon av et bagatellmessig forutgående traume og underliggende dura svakhet. Lekkasjen kan skyldes rift i durale rotlommer, divertikler i spinale meninger, eller CSF venøse fistler2-3. Spinalvæske samler seg i epiduralrommet og resorberes i epidurale vener. Man antar at tap av cerebrospinalvæske medfører nedsynking av hjernen og sekundært strekk på meninger og andre smertesensitive intrakraniale strukturer. Opp til 20 % har en underliggende (oftest udiagnostisert) bindevevssykdom. 

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

De aller fleste presenterer seg med nyoppstått, i enkelte tilfeller hyperakutt innsettende hodepine, som lindres ved flatt leie og forverres i oppreist stilling (ortostatisk hodepine), evt ledsaget av smerter i nakke, rygg, øresus, svimmelhet, lysskyhet, abducensparese eller oculomotoriusparese. Det er også beskrevet pasienter med redusert bevissthet og koma4 og pasienter med hypoaktiv/hypoalert oppførsel (psykisk akinesi)5.
Tilstanden kan kompliseres av spontant subduralt hematom cerebralt eller spinale blødninger. 

Supplerende undersøkelser

  • MR caput: kan være normal eller vise meningeal kontrastopplading. Det kan også være subduralt hematom eller hygrom, ”sagging” av hjernen med cerebellare tonsiller under foramen magnum, forstørret hypofyse pga. hyperemi, forstørrede venesinuser eller små ventrikler. Dural punksjon (LP eller i forbindelse med diagnostiske røntgen prosedyrer) bør unngås hos pasienter med slike MR funn.
  • MR av medulla spinalis: kan være normal eller vise ansamling av CSF ekstraduralt langs medulla, ventralt eller posterolateralt. CSF ansamlingen indikerer ikke nødvendigvis hvor lekkasjen er lokalisert6. Kan også vise venøs stuvning som kan ligne kontrastladende masselesjoner7
  • Spinalvæske: lavt åpningstrykk, oftest under 6 cm H2O, evt lett forøket celletall opp til 50 og lett økt protein til 1,0 g/l.
  • Undersøkelser for å påvise lekkasjepunktet er særlig aktuelt ved manglende respons på konservativ behandling:
    - Radioisotopcisternografi: kan være diagnostisk ved påvisning av manglende radioaktivitet over cerebrale konveksiteter og tidlig radioaktivitet i urinveier, kan av og til også avdekke lekkasjen
    - MR-myelografi8
    - CT-myelografi:
    - Digital subtraksjonsmyelografi (DSM)3: og har i enkelte tilfeller vist direkte CSF-venøse fistler hos pasienter med ellers normale bildeundeundersøkelser
  • Transorbital ultralyd: redusert optikus nerve skjede diameter i oppreist stilling sammenliknet med i liggende stilling. Er foreslått som noninvasivt hjelpemiddel i diagnostikk og oppfølgning9.

Diagnostiske kriterier10

Diagnostiske kriterier

  • Diffus hodepine som blir verre innen 15 minutter etter å ha reist seg fra liggende stilling, og dessuten minst ett av følgende symptomer:
    • nakkestivhet
    • tinnitus
    • hypacusis
    • lysskyhet
    • kvalme
  • Minst en av følgende
    • Meningeal kontrastoppladning ved MR caput
    • Spinalvæskelekkasje ved myelografi, cisternografi eller CT myelografi
    • Åpningstrykk under 6 cm H2O
  • Hodepinen blir bedre innen 72 timer etter epidural blodlapp (blood patch).
  • Ikke gjennomført durapunksjon siste 4 uker

Behandling

  • Flatt sengeleie og rikelig kaffe, evt koffein 200-300 mg x 2-3 pr dag, evt Fenazon-koffein.
  • Lumbal epidural blodlapp (suksessrate 35 - 80%).
    Mange pasienter trenger mer enn en blodlapp. Noen ganger sees en kumulativ effekt av multiple blodlapper11.
    En studie viste effekt ved følgende prosedyre: Premedikasjon med acetazolamide 250 mg, 18 og 6 timer før blodlapp og leie i Trendelenburgs posisjon (liggende på rygg med bena 30 grader høyere enn hodet) fra 1 time før til 24 timer etter blodlapp12.
  • Blodlapp i relasjon til påvist lekkasjested: I de sjeldne tilfellene der de to første tiltakene ikke er tilstrekkelig, kan man lete etter lekkasjepunktet og legge blodlappen i nær relasjon til dette13, må evt. gjentas 2-3 ganger, og evt med litt større volum enn vanlig14.
    Hvis man ikke finner lekkasjepunktet kan det være aktuelt å legge blodlapp i cervicothoracal overgangen (vanligste lekkasjepunkt). Usikkert om mer effektivt enn lumbal blodlapp15.
  • Epidural saltvannsinfusjon16, epiduralt fibrinlim
  • Kirurgisk tetting av lekkasjested eller CSF venøs fistel kan vurderes i refraktære tilfeller.

Prognose - komplikasjoner

Tilstanden er vanligvis godartet med selvbegrensende forløp (ila måneder). Mulige komplikasjoner er bilateral abducensparese17, subduralt hematom (vanligste komplikasjon), superfisiell siderose18(typisk er meningeal oppladning og hørselssymptomer), rebound intrakranial hypertensjon, bibrakial amyotrofi, og svært sjelden sinusvenetrombose11,19. Subdurale hematomer oppstått i forbindelse med SIH behandles ofte konservativt med godt resultat. Noen anbefaler epidural blodlapp før evt kirurgi dersom konservativ behandling for subduralt hematom er utilstrekkelig20.

Kilder

Relevante lover og forskrifter

Referanser

  1. Ljøstad U, Fosby T, Monstad P, Mygland Å. Spontan intrakranial hypotensjon. Tidsskr Nor Laegeforen 2004; 124: 1376-8. Tidsskrift for Den norske legeforening
  2. Salvesen R, Ruzic Z, Teigland G. Intracranial hypotension following repeated epidural injections of steroids. Cephalalgia 2005; 25: 1179-81.
  3. Schievink WI, Moser FG, Maya MM.. CSF-venous fistula in spontaneous intracranial hypotension.. Neurology 2014; Jul 29;83(5: 472-3.. pmid:24951475 PubMed
  4. Collange O1, Wolff V, Cebula H, Pradignac A, Meyer A, Kindo M, Diemunsch P, Proust F, Mertes PM, Kremer S.. Spontaneous Intracranial Hypotension: An Etiology for Consciousness Disorder and Coma.. A A Case Rep. 2016 Aug 22. . pmid:27552236 PubMed
  5. Kearney S, Flynn P, Hughes S, Spence W, McCarron MO. Hypoactive-hypoalert behaviour and thalamic hypometabolism due to intracranial hypotension.Pract Neurol. 2017 Aug;17(4):289-292. PMID: 28433974 PubMed
  6. Schievink WI, Maya MM, Chu RM, Moser FG. False localizing sign of cervico-thoracic CSF leak in spontaneous intracranial hypotension. Neurology. 2015 Jun 16;84(24):2445-8 . pmid:25979700 PubMed
  7. Herwerth M1, Prothmann S2, Kreiser K2, Hemmer B1, Ploner M3.. Spontaneous Cerebrospinal Fluid Leak With Venous Engorgement Mimicking a Contrast-Enhancing Cervical Mass. JAMA Neurol. 2016 Jul 1;73(7):886-7. .
  8. Wang YF, Lirng JF, Fuh JL, Hseu SS, Wang SJ. Heavily T2-weighted MR myelography vs CT myelography in spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2009; 73: 1892-8. Neurology
  9. Fichtner J, Ulrich CT, Fung C, Knüppel C, Veitweber M, Jilch A, Schucht P, Ertl M, Schömig B, Gralla J, Z'Graggen WJ, Bernasconi C, Mattle HP, Schlachetzki F, Raabe A, Beck J. Management of spontaneous intracranial hypotension - Transorbital ultrasound as discriminator. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Aug 18. pii: jnnp-2015-310853 . pmid: 26285586 PubMed
  10. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia. 2013; 33: 629-808. pmid:23771276 PubMed
  11. Mokri B. Spontaneous low pressure, low CSF volume headaches: spontaneous CSF leaks. Headache 2013; 53: 1034-53. PMID: 23808630 PubMed
  12. Ferrante E, Arpino I, Citterio A, Wetzl R, Savino A. Epidural blood patch in Trendelenburg position pre-medicated with acetazolamide to treat spontaneous intracranial hypotension. Eur J Neurol 2010; 5: 715-9.
  13. Cho KI, Moon HS, Jeon HJ, Park K, Kong DS. Spontaneous intracranial hypotension: efficacy of radiologic targeting vs blind blood patch. Neurology 2011; 76: 1139-44. Neurology
  14. Mehta B, Tarshis J. Repeated large-volume epidural blood patches for the treatment of spontaneous intracranial hypotension. Can J Anaesth 2009; 56: 609-13.
  15. Smith KA. Spontaneous intracranial hypotension: Targeted or blind blood patch. J Clin Neurosci. 2015 Oct 9. pii: S0967-5868(15)00433-6 . pmid:26461907 PubMed
  16. Stephen CD, Rojas R, Lioutas VA, Papavassiliou E, Simon DK. Complicated spontaneous intracranial hypotension treated with intrathecal saline infusion. Pract Neurol. 2016 Apr;16(2):146-9 . pmid:26467251 PubMed
  17. Porta-Etessam J, Di Capua D, Jorquera M, Cuadrado ML, Marcos A.. Orthostatic headache and bilateral abducens palsy secondary to spontaneous intracranial hypotension.. J Headache Pain 2011; 12: 109-11.
  18. Schievink WI, Maya MM.. Spinal meningeal diverticula, spontaneous intracranial hypotension, and superficial siderosis.. Neurology. 2017. pmid:28130464 PubMed
  19. Nardone R, Caleri F, Golaszewski S, Ladurner G, Tezzon F, Bailey A, Trinka E, Zuccoli G.Subdural hematoma in a patient with spontaneous intracranial hypotension and cerebral venous thrombosis . Neurol Sci 2010; 31: 669-72.
  20. Takahashi K, Mima T, Akiba Y. Chronic Subdural Hematoma Associated with Spontaneous Intracranial Hypotension: Therapeutic Strategies and Outcomes of 55 Cases. Neurol Med Chir (Tokyo). 2015 Oct 21 . pmid:26489406 PubMed
  21. Schievink WI1, Maya MM2, Jean-Pierre S2, Nuño M2, Prasad RS2, Moser FG2.. A classification system of spontaneous spinal CSF leaks.. Neurology. 2016 Aug 16;87(7):673-9 . pmid:27440149 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Rolf Salvesen, spesialist i nevrologi, professor dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.