Epilepsi

Kort om

Epilepsi er en samlebetegnelse på en rekke tilstander som har tilbakevendende epileptiske anfall som fellesnevner. Epileptiske anfall er uttrykk for anfallsvise funksjonsforstyrrelser i hjernen - med mange mulige bakenforliggende årsaker. Alle sykdommer, skader eller misdannelser som rammer hjernebarken gir økt risiko for epilepsiutvikling.
Epilepsi rammer rundt 0,7 % av befolkningen. Sykdomsbelastningen varierer sterkt. Sykdommen kan, ved siden av tilbakevendende anfall, også være ledsaget av psykososiale og kognitive problemer.

 Praktisk klinisk definisjon av epilepsi1:

  1. 1. To eller flere uprovoserte epileptiske anfall med minst 24 timers mellomrom - eller
    2. Ett uprovosert (eller refleks) epileptisk anfall og høy sannsynlighet (> 60 % over 10 år) for flere anfall (f.eks. påvist strukturell hjernepatologi som erfaringsmessig er anfallsgenerende, epileptiforme EEG-forstyrrelser) - eller
    3. Anfall som er ledd i et kjent epilepsisyndrom

Kriterier for når en epilepsi har gått i remisjon:

  1. Ingen anfall de siste 10 år og uten bruk av antiepileptika de siste 5 år - eller
  2. Personer som har hatt et aldersavhengig epilepsisyndrom og har kommet i en alder der epileptiske anfall ikke lenger forekommer

Se norske kunnskapsbaserte retningslinjer nov 2016

Klassifisering

Det er viktig å kartlegge utfra klinikk og EEG om pasientens epilepsi er
- fokal (begrenser seg til forstyrrelser i én hemisfære, ev. med sekundær generalisering til begge hemisfærer), eller
- generalisert (engasjerer begge hemisfærer)
bl. a. fordi det har konsekvenser for valg av medikamentell behandling og prognose.
The International League Against Epilepsy (ILAE) har nylig kommet med forslag til en revidert klassifisering av generaliserte og fokale anfall se her, den er noe endret i forhold til 2010 klassifiseringen2

Anfallstyper - generaliserte vs fokale

FOKALE ANFALL GENERALISERTE ANFALL ANFALL MED UKJENT START
Motoriske
  • tonisk
  • atonisk
  • myoklonisk
  • klonisk
  • epileptiske spasmer
  • hypermotorisk

Ikke-motoriske

  • sensorisk
  • kognitiv
  • emosjonell
  • autonom
Motoriske
  • tonisk-klonisk
  • tonisk
  • atonisk
  • myoklonisk
  • myoklonisk-atonisk
  • klonisk
  • klonisk-tonisk-klonisk
  • epileptiske spasmer

Absenser

  • typisk
  • atypisk
  • myoklonisk
  • øyelokk myoklonisk
Motoriske
  • tonisk-klonisk
  • tonisk
  • atonisk
  • epileptiske spasmer

Ikke-motoriske

våken nedsatt bevissthet ukjent bevissthet våken nedsatt bevissthet ukjent bevissthet
UKLASSIFISERBAREANFALL

Klassifisering av ulike epilepsiformer

Elektrokliniske syndromer inndelt etter alder

  • Neonatale
    • Benigne familiære neonatale anfall (BFNS)
    • Tidlig myoklon encefalopati (EME)
    • Ohtahara syndrom
  • Spedbarnsalder
    • Migrerende partielle anfall i spedbarnsalder
    • West syndrom (med infantile spasmer)
    • Myoklon epilepsi i spedbarnsalder (MEI)
    • Benigne infantile anfall
    • Benigne familiære infantile anfall
    • Dravet syndrom
    • Myoklon encefalopati ved nonprogressive sykdommer
  • Barndom
    • Feberkramper+ (GEFS+)
    • Tidlig debuterende benign oksipital epilepsi (Panayiotopoulos type)
    • Epilepsi med myoklon atoniske anfall
    • Benign epilepsi med centrotemporale spikes (BECTS, godartet barne-epilepsi)
    • Autosomal-dominant nokturn frontallapps epilepsi (ADNFLE)
    • Sent debuterende oksipital epilepsi (Gastaut type)
    • Epilepsi med myoklone absenser
    • Lennox-Gastaut syndrom
    • Epileptisk encefalopati med kontinuerlig spike-and-wave under søvn (CSWS), inkludert Landau-Kleffner syndrom (LKS)
    • Absens epilepsi i barnealder (CAE)
  • Ungdom - voksen
    • Juvenil absens epilepsi (JAE)
    • Juvenil myoklon epilepsi (JME)
    • Epilepsi med kun generaliserte tonisk-kloniske anfall
    • Progressive myoklonus epilepsier (PME)
    • Autosomal dominant partiell epilepsi med hørselsfenomener (ADPEAF)
    • Andre familiære temporallapps epilepsier

Mindre aldersspesifikke epilepsier

  • Familiær fokal epilepsi med variable foci
  • Refleks epilepsier**

Distinkte syndromer

  • Mesial temporallapps epilepsi med hippocampus sklerose (MTLE with HS)
  • Rasmussens syndrom
  • Gelastiske anfall ved hypothalamus hamartom

Epilepsier attribuert til og klassifisert iht strukturelle-metabolske årsaker

  • Malformasjoner av korteks (hemimegaencefalopati, heterotopier etc)
  • Nevrokutane syndromer (Tuberøs sklerose, Sturge-Weber, etc)
  • Tumor
  • Infeksjon
  • Traume
  • Angiom
  • Perinatale insulter
  • Slag
  • Andre

Epilepsier av ukjent årsak

Tilstander med epileptiske anfall som tradisjonelt ikke diagnostiseres som en form for epilepsi per se

  • Benigne neonatale anfall (BNS)
  • Feberkramper (FS)

** Refleksepilepsi en betegnelse på epileptiske anfall som utløses av ytre impulser som berøring, lukt, smak, lyd eller lys, dvs. anfall presipitert av sensoriske stimuli.

Semiologi (iktal fenomenologi)

Temporallappsanfall

Se temporallapps epilepsi

Frontallappsanfall

Disse anfallene kommer gjerne fra søvn og varer kort. De kan forekomme som anfallsserier. Motoriske og verbale symptomer er vanlige. Er fokus lokalisert nær sentralfuren kan man se fokale rykninger med og uten "vandring" (Jacksonian march). Bisarre anfallsutforminger med komplekse stereotype bevegelser, voldsomme motoriske automatismer (seksuelle hoftebevegelser, syklende bevegelser med bena), ofte ledsaget av grynting, snøfting ol, kan forekomme. Bevisstheten kan være intakt. Nytt foreslått navn er søvnrelatert hypermotor epilepsi, og en konsensuskonferanse har laget diagnosekriterier med tre grader av sikkerhet; observert (mulig), videodokumentert (klinisk), og video-EEG dokumentert (sikker)3. Det kan være vanskelig å skille nattlige frontallappsanfall fra parasomnier eller andre søvnforstyrrelser4. Parasomnier har oftere pos familieanmnese, forsvinner i voksen alder, har færre anfall per natt (1-2), trigges av søvnmangel og har mer variabel kompleksitet enn frontallappsepilesi4. Les mer om hvordan skille frontallappsanfall fra parasomnier

Parietallappsanfall

Slike anfall kan arte seg som fokal nummenhet, smerter, bevegelsestrang i en kroppsdel, følelse av at en kroppsdel mangler, vertigo, eller kvalme. Anfall i dominante parietallapp kan gi språkforstyrrelser.

Oksipitallappsanfall

Disse domineres av forskjellige typer synsforstyrrelser eller bevegelser i øye eller øyelokk.

Diagnostikk

Nyttig tilnærming

Følgende fem "akser" kan være en hjelp ved individuell diagnostikk og behandling av epilepsipasienter.

  1. Iktal fenomenologi (semiologi)
  2. Anfallstype: Fokal eller generalisert? (ev. også beskrive anfallsutløsende faktorer)
  3. Syndromklassifisering - hvis mulig
  4. Etiologi – hvis mulig beskriv genetisk defekt eller spesifikke patologiske substrater for symptomatiske epilepsier
  5. Funksjonspåvirkning

Undersøkelser

  • Blodprøver:
    • Generelle blodprøver: blodsukker, elektrolytter (Na, K, Mg, Ca), hematologi, leverenzymer, kreatinin.
    • Prolaktinmåling: Brukes av og til for å skille mellom epiletiske anfall og psykogene ikke-epileptiske anfall (PNES).
      Tolkning5: Prolaktinøkning (2X økning av basisverdien) målt 10-20 min postiktalt har vist 60% sensitivitet for GTK, 46% for komplekse partielle anfall og en spesifisitet på 96% for begge typer anfall. Prolaktinøkning har også vært sett etter tilt-test synkope. Prolaktinøkning etter anfall vil være et indisium på at anfallet har vært av epileptisk art, mens en manglende stigning ikke kan tas til inntekt for PNES-diagnosen. Prolaktinmåling kan ikke skille mellom epileptiske anfall og synkope
  • EEG: kan bidra til både epilepsidiagnostikk, klassifisering av epilepsien, og til lokalisering av det epileptiske fokus
    • Standard EEG: Normalt hos 10-20% av pasienter med epilepsi
    • Langtids EEG ev med videoovervåkning: Har høyere sensitivitet og kan være nyttig for å skille epilepsi fra ikke-epileptiske anfall og ev. lokalisere det anfallsgivende området og derved finne et mulig kirurgisk angrepspunkt
    • Søvndeprivert EEG: Omfatter registrering både under våkenhet og søvn. Rapportert nytte av metoden varierer mye. I en norsk studie fra 2001 (189 pasienter som var henvist til søvndeprivert EEG og som ikke hadde epileptiform aktivitet i standard EEG) var sensitiviteten 35%, spesifisiteten 98% og positiv prediktiv verdi 92%. Undersøkelsen hadde størst diagnostisk verdi hos pasienter med generaliserte tonisk-kloniske anfall, absenser og patologisk standard EEG6
    • Intrakranial EEG monitorering: Særlig egnet for registrering av epileptiske forstyrrelser i mediale temporale strukturer
  • Autantistoffer i serum og CSF: Epilepsi uten annen påvist årsak (særlig hvis terapiresisten eller ledsaget av psykiatriske symptomer eller ufrivillige bevegelser) kan skyldes autoimmun/limbisk encefalitt - som kan respondere på immunmodulerende behandling (også epilepsien7). De fleste har forhøyet celletall i CSF og endel har nevronale autoantistoffer i serum og evt CSF (anti-NMDAR, anti-VGKK, anti-Hu, anti-GAD, anti LGI1 m.m.)8. link til rekv
  • Billeddiagnostikk: MR undersøkelse bør gjøres av alle med epilepsi for å se etter strukturelle forandringer i hjernen9. Funksjonell diagnostikk med PET, SPECT, MR- spektroskopi og/eller fMR, er mest aktuelt hos pasienter som er potensielle kandidater for epilepsikirurgi
  • Genetiske tester:
    • GLUT1 mangel syndrom10 pga mutasjon i SLCA-1 genet (se Genetikkportalen for teststed og rekvisisjon): Dominant arvelig lidelse som gir blokkering av glukosetransporten inn til hjernen. Klinikk: stort spekter, bl. a. tidlig debuterende absenser, encefalopati, paroksysmale anstrengelseutløste dystonianfall. Les merTenk på denne tilstanden ved lav glucose i CSF, lav CSF/blod glukose ratio og lav CSF laktat11,12. Les mer Behandlingen er ketogen diett. Det er beskrevet flere tilfeller i Norge13
  • Nevropsykologisk testing: Særlig nyttig preoperativt for å avdekke spesifikk funksjonssvikt knyttet til det epileptogene området, men også postoperativt for å måle en ev endring av funksjonsnivå som følge av inngrepet
  • Wada test: Preoperativ undersøkelse for lokalisering av språk- og hukommelsesfunksjoner. Benyttes forut for planlagte epilepsi-operasjoner. Pasienten testes med enkle psykologiske prøver, bevegelseskontroll, taleevne, evne til å forstå beskjeder og hukommelse mens deler av hjernen er bedøvet (angiografistyrt)

Differensialdiagnoser

Mange tilstander kan ledsages av epilepsiliknende anfall og kan følgelig forveksles med epilepsi: Synkope, hypoglykemi, hyperventilasjon, søvnforstyrrelser, ortostatisme, paroksysmale dyskinesier, hyperekspleksi, hemifacialis spasme, paroksysmal vertigo, trigeminus nevralgi, migrene, "shaking TIA" (kritisk bilateral karotisstenose), transitorisk global amnesi, psykogene anfall, psykiatriske dissosiative tilstander. Les mer i oversiktsartikkel 201214.

Behandling

Målet med behandlingen er anfallsfrihet uten bivirkninger.

Medikamentell behandling

Link til alfabetisk liste over antiepileptika

Substansregister, antiepileptika

 

Når og hvordan starte medikamentell behandling?

  • Man starter vanligvis ikke med antiepileptika etter ett epileptisk anfall med mindre det er sterke holdepunkter for høy risiko for nye anfall (feks morfologisk substrat i hjernen, eller epileptisk EEG aktivitet). Les mer om første gangs krampeanfall. Hvis det har forekommet to uprovoserte anfall, er risikoen 60-70% for at det vil komme et tredje i løpet av fire år, og det anbefales å starte behandling (kanskje med unntak av anfall med mange års mellomrom, eller ved forventet dårlig compliance).
  • Monoterapi er ønskelig. Man trapper opp første medikament til anfallsfrihet eller bivirkninger/maks dose. Serumkonsentrasjon bør ikke måles før 1-2 uker etter at man har nådd første antatte vedlikeholdsdose, og denne måling kan fortelle en om det er rom for ytterligere doseøkning om fortsatt anfall (se under om serumkonsentrasjonsmåling). 
  • Hvis førstevalget ikke gir anfallsfrihet eller pasienten utvikler uakseptable bivirkninger legger man til et annet medikament og trapper det opp til terapeutisk dose. Så trapper man ned og seponerer det første, ofte først etter at man har vurdert effekten av kombinasjonsbehandling i noen uker. 10-20% av de som ikke har tilfredsstillende effekt av første medikament, kan oppnå anfallskontroll med alternativ monoterapi15.

Hvilket medikament ?

For og lykkes best mulig med sin behandling bør medikament velges med grunnlag i anfallsklassifikasjon (fokal eller generalisert epilepsi) og anfallstype i tillegg til kjønn, alder, komorbiditet, effekt, tolerabilitet og farmakokinetikk.
Det er svært viktig å ta hensyn til bivirkninger da dette i stor grad påvirker pasientens livskvalitet og er en avgjørende faktor for at pasienten tar sine medisiner. Det er vanskelig å forutse hvilke bivirkninger den enkelte pasient vil få. For alle AED er det vanlig med bivirkninger som tretthet, redusert kognisjon og svimmelhet. Hos en del er disse forbigående. Bivirkninger kan av og til unngås ved å trappe opp preparatet 

Link til liste over forslag til valg av medikament i forhold til anfallstype
Spesielle hensyn hos kvinner: se eget kapittel om Epilepsi og kvinner

Dosering og serumkonsentrasjoner16-19

Det viktigste hensynet ved dosering er anfallskontroll og bivirkninger. Måling av medikamentkonsentrasjoner i serum er veiledende.

Det er uttalte farmakokinetiske variasjoner med alle antiepileptika. I Norge har vi lang erfaring med bruk av terapeutisk legemiddelmonitorering (TDM) som en del av oppfølgingen ved bruk av antiepileptika. Analyse av legemiddel i blod eller plasma/serum kan brukes som hjelpemiddel ved ulike situasjoner/indikasjoner:
- For å vurdere effekt og/ eller bivirkninger
- For å vurdere om legemiddelkonsentrasjonen er i referanseområdet
- For å bidra til etterlevelse av legemiddelbehandling (adherence)
- Ved spesielle fysiologiske forhold og endringer (eks. nedsatt nyre-/leverfunksjon, graviditet, endring i alder)
- Ved bytte av administrasjonsformer (eks. fra intravenøs til peroral dosering)
- Ved endret dosering
- Ved mistanke om interaksjoner
- Ved utredning av forgiftning/overdosering
Hovedregelen er at prøven tas medikamentfastende. Det vil si at prøven tas om morgenen rett forut for neste dosering. Ved langtidsbehandling utføres prøvetaking ved likevektskonsentrasjon (steady state): Minst fem halveringstider etter oppstart eller doseendring, avhengig av legemidlet.

Antiepileptika er en variert gruppe legemidler med utstrakt farmakologisk variasjon i og mellom pasienter. Antiepileptika har store farmakokinetiske variasjoner i dose/konsentrasjonsforhold og utallige farmakokinetiske interaksjoner. Serum-konsentrasjonen er derfor et bedre mål på legemiddeleksponering enn dosen. Bruk av terapeutisk legemiddelmonitorering kan derfor bidra til å individualisere behandlingen for en optimal balanse mellom effekt og tolerabilitet

Link til råd om dosering og terapeutisk serumkonsentrasjon gitt i Norsk Legemiddelhåndbok og https://farmakologiportalen.no.
Se laboratorieskjema for medikamentanalyser ved de ulike laboratoriene og https://farmakologiportalen.no
Når skal blodprøven tas? Les her
Hva er referanseområder, og hvordan bruke det? Les her16

Polyterapi/interaksjoner

  • De fleste oppnår anfallskontroll på monoterapi, men ca 20% av pasientene med idiopatisk generalisert epilepsi og 35-40% av de med fokal epilepsi har vedvarende anfall. Ca 10% av pasientene som fortsatt har anfall til tross for flere monoterapiforsøk kan oppnå anfallskontroll ved hjelp av kombinasjonsterapi15.
  • Ved kombinasjonsbehandling bør det legges vekt på å bruke legemidler med forskjellig virkningsmekanisme og gunstig bivirkningsprofil. Interaksjonsproblematikken kan være kompleks og må vies spesiell oppmerksomhet. Såkalt "rasjonell polyterapi" der man bruker to medikamenter som utfyller hverandre (ulik virkningsmekanisme) er ofte anbefalt. I klinisk hverdag har det imidertid vært vanskelig å vise synergistisk effekt av medikamentkombinasjoner. Følgende kombinasjoner blir ansett å kunne gi synergi15;
    • fenytoin og fenobarbital
    • valproat og etosuximid
    • valproat og lamotrigin
  • Måling av serumkonsentrasjon kan være av særlig betydning når flere antiepileptika kombineres se Interaktiv interaksjonstabell i felleskatalogen (DRUID) og artikkel om interaksjoner ved bruk av antiepileptika20

Behandlingsrefraktær epilepsi

Se eget kapittel. Ved fortsatte anfall til tross for behandling med to AEDs bør man først reevaluere diagnosen og sjekke adherens. Dersom ikke effekt av to medikamenter bør pas henvises til SSE for vurdering av ikke-medikamentell behandling (kirurgi, VNS, diett). Hvis ikke kirurgi er aktuelt må man prøve videre medikamentell behandling. Lite evidens her men noen konsensus råd21:
Sjekk at pas ikke får medikamenter som potensielt kan forverre aktuelle epilepsi. Bruk rasjonell polyterapi

Seponering og nedtrapping av medikamenter

Seponering kan vurderes etter 2 års anfallsfrihet22-23. Følgende faktorer gir økt fare for tilbakefall: unormalt EEG (inkl. epileptisk aktivitet), kjent årsak til epilepsien (inkl mental retardasjon, perinatal skade, unormale funn ved nevrol us), fokale anfall, høy alder. Pasienten bør frarådes seponering hvis minst 2 av disse er oppfylt. Det anbefales tilbakeholdenhet med seponering hos pasienter med JME og Lennox-Gastaut syndrom. Seponeringen bør foretas gradvis over 6 mnd.
Link til kalkulator for å beregne risiko for residiv ved seponering

Ved legestyrt nedtrapping gjelder følgende regler for førerkort Les mer

Førerkortgruppe 1

Helsekrav oppfylt etter tre måneder uten anfall etter avsluttet behandling.
Helsekrav ikke oppfylt under nedtrapping.
Da det ikke er angitt hvor lang varighet det skal anbefales for førerett, bør det anbefales en førerett med fem års varighet.

Førerkortgruppe 2 og 3

Helsekrav oppfylt etter ti år uten anfall etter avsluttet bruk av legemidler mot epilepsi og etter vurdering av nevrolog. Helseattest kan deretter gis for inntil ett år av gangen i to år, før den kan gis med vanlig varighet. 

Det anbefales at pasienten følges i 2 år etter seponering22.

Antiepileptika og selvmordsrisiko

En meta-analyse av randomiserte placebo-kontrollerte studier av 11 AEDs viste at risikoen for selvmordsrelaterte bivirkninger ble beregnet å være 0,43 % i gruppen som fikk AEDs mot 0,24 % i gruppen som fikk placebo. Forskjellene mellom de ulike AEDs var usikker. Selvmordsrisikoen kan oppstå allerede en uke etter oppstart av medisineringen. Meta-analysen har vært gjenstand for mye kritikk, og mange hevder at det er multifaktorielle årsaker til den økte selvmordsraten i epilepsipopulasjonen.

Antiepileptika og osteoporose

Bruk av antiepileptika (særlig enzyminduserende AEDs som fenobarbital, fenytoin, karbamazepin) medfører redusert bentetthet og 2-6 ganger økt risiko for frakturer. Følgende anbefalinger gis24

  • 5 år etter oppstart av behandling (bare enzyminduserende antiepileptika) og før behandling av postmenopausale kvinner: Måle kalsium, fosfor, ALP, PTH, 1,25 vit D. Bentetthetsmåling
  • Livsstilsråd: Trening, diett, røykeavvenning, redusert alkoholinntak, nok sol
  • Kalsium/vit D: Profylakse til postmenopausale kvinner som bruker enzyminduserende antiepileptika samt valproat: Daglig: Kalsium 500-1000 mg, 400-800 IE vit D (Tilsvarer (Calcigran forte® ( A12A X-)): 500mg/400IEx2)
  • Påvist osteopeni/osteoporose: Daglig: Kalsium 500-1000 mg, 400-800 IE vit D. Tillegg med bisfosfonat ev. raloxifen bør vurderes

Antiepileptika og lipidprofil

Karbamazepinbruk kan gi ugunstig lipidprofil, men det ser ut til å være reversibelt ved seponering25.

Glemt tablett

Tas så fort som mulig. Neste dose tas til vanlig tid. Hvis glemt tablett oppdages når neste dose skal tas, er hovedregelen å ta to doser på en gang (men aldri mer enn to doser). Unntaket er Epinat (fenytoin) - da tas evt 1.5 dose.

Identifisere anfallsutløsende faktorer

En viktig del av behandlingen er å unngå anfallsutløsende faktorer. Vanligste anfallsutløsende faktorer er emosjonelt stress, søvnmangel og tretthet 26. Flimrende lys er bare anfallsutløsende ved primær generaliserte epilepsier. Ny oversiktsartikkel nevner kognitiv adferdsterapi, biofeedback, mindfullness, yoga, eller aksept og forpliktelsesterapi som potensielt effektive behandlinger for stress ved epilepsi27.

Kirurgi

Les mer

Kirurgisk behandling bør vurderes hos alle med fokal epilepsi som ikke blir anfallsfrie etter å ha forsøkt minst to relevante medikamenter i optimale terapeutiske nivåer - alene og i kombinasjon. Hvis det foreligger morfologiske substrat ved cerebral MR, bør pasienten henvises tidligere. Den vanligste og mest effektive form for epilepsikirurgi er partiell temporallapps reseksjon, der fremre og mediale deler av temporallappen fjernes28. Ved manglende effekt kan reoperasjon være nyttig, kan gi anfallsfrihet hos opptil 70%29.
Pasienten kan henvises til Epilepsisenteret SSE for vurdering av kirurgi (Link til henvisningsskjema).

Vagusstimulering (VNS)

Les mer

VNS kan være en effektiv og godt tolerert behandling for pasienter med farmakoresistent epilepsi der operasjon ikke er aktuelt. Se Cochrane rapport30 og oversiktsartikkel over effekt, tolerabilitet og bivirkninger31. I en norsk studie32 hadde 34% god effekt (definert som >50% anfallsreduksjon). Ingen ble helt anfallsfrie, og 43% fikk ingen anfallsreduksjon. Det er begrenset dokumentasjon for effekt ved Lennox Gastaut syndrom. Effekten ser ut til å holde seg over tid33. Høystimulerings metode er mer effektivt enn lavstimulering, men gir mer bivirkninger30. Vanligste bivirkninger er heshet, hoste, smerter, parestesier, kvalme og hodepine.
Pasienten kan henvises til Epilepsisenteret SSE for vurdering av VNS (Link til henvisningsskjema)

Ketogen diett

Brukes ved behandlingsrefraktær epilepsi. Dietten inneholder mye fett og svært lite karbohydrater, og er en etterligning av kroppens reaksjon på faste. Dette gjør at kroppen går over til fettforbrenning, og hjernen går etterhvert over til å bruke ketonlegemer som energikilde istedenfor sukker. Man antar at energiomstillingen og restriksjon av kaloriinntak gir den anfallsdempende effekten. Dietten krever stor innsats og motivasjon. Alle måltider må ha den samme ketogen ratio (forhold mellom fett og summen av proteiner og karbohydrater). Foreløpig har man mest erfaring med ketogen diett hos barn. Se artikkel med praktiske råd for ketogen diett hos voksne34.

Henvisning til Epilepsisenteret SSE

Epilepsisenteret tilbyr diagnostikk og behandling av personer med alvorlig epilepsi fra hele landet, eller personer som har uklare anfall av epilepsilignende karakter. Link til henvisningsskjema

Spesielle hensyn

Status epilepticus: Les mer

Superrefraktær GTK status: Les mer

Farmakoresistent epilepsi. Les mer

Alkoholrelaterte kramper. Les mer

Epilepsi og eldre. Les mer

Kvinner og epilepsi. Les mer

Epilepsi og utviklingshemming. Les mer

Juvenil myoklon epilepsi (JME). Les mer

Progressiv myoklonus epilepsi. Les mer

Temporallapps epilepsi. Les mer

Psykogene ikke-epileptiske anfall. Les mer

Epilepsi og førerkort. Les mer

Oppfølging

I tillegg til å optimalisere medikamentell behandling er det viktig å redusere de medisinske og sosiale konsekvensene av sykdommen. Informasjon og veiledning står sentralt og det er gode erfaringer med at sykepleiere deltar i oppfølgingen og er bindeledd mellom ulike yrkesgrupper som engasjeres i arbeidet med pasientene35. Pasientene må også informeres om rettigheter (Rett til særfradrag ved epilepsi), pasientforeninger mm. Kontrollfrekvensen individualiseres.

Prognose

Er epileptiske anfall farlige? Langvarig status epilepticus kan gi permanente celleskader i hjernen, men det er lite sannsynlig at kortvarige fokale anfall gjør det15.

Remisjon: Omtrent to tredeler av pasienter med epilepsi oppnår full anfallsfrihet med medikamenter.
I flg Bradley kan man skille ut fire prognosegrupper mtp anfallsremisjon:

  1. Utmerket prognose: Benigne neonatale anfall, benign epilepsi i barndom med centrotemporale spikes, benign myoklonus epilepsi i barndom. Ofte remisjon uten medisiner
  2. God prognose: De som er lette å kontrollere med AEDs (inkl bla absens epilepsi i barndommen, epilepsi med GTK anfall under oppvåkning)
  3. Usikker prognose: Når medikamenter reduserer anfall, men ikke gir full anfallsfrihet (inkl. JME og majoriteten av pasienter med fokale epilepsier). I denne gruppen er det ofte nødvendig å fortsette behandling. Noen må opereres.
  4. Dårlig prognose: Kun delvis anfallskontroll uansett behandling (inkl infantile spasmer, Lennox- Gastaut, fokale anfall med uttalte strukturelle hjerneskader eller medfødte tilstander som Tuberøs Sklerose)

Anfallsrelaterte skader og ulykker: Rammer ca 40%, men skadene er ofte uskyldige. Faren for slike skader varierer med anfallstype. Obs drukning.

Psykiske problemer: Epilepsi kan oppleves stigmatiserende og gi invalidiserende psykososiale vansker. Depresjon er vanlig (5-6X hyppigere enn i normalbefolkningen) og må behandles som ellers.

Plutselig død: Se oversiktsartikler3637. Personer med epilepsi har en risiko for tidlig død som er 2–3 ganger høyere enn i normalbefolkningen. Dette skyldes både den tilgrunnliggende hjernelidelse og selve anfallene. Plutselig og uventet død (Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP)) rammer oftest unge mennesker i alderen 20–45 år. Forekomsten er høyest hos pasienter med alvorlig refraktær epilepsi med GTK. Blant disse er den 1:200–300 per år. Årsaken er kompleks38. God anfallskontroll ser ut til å kunne redusere forekomsten av denne typen dødsfall39-40. Andre foreslåtte forebyggende tiltak er alarm (anfall/pulsoksymetri) ved anfall som gir hypoventilasjon/apnoe, pacemaker ved anfallsutløste arrytmier38.

Pasientinformasjon

Hva finnes av skriftlig pasientinformasjon

Nyttige adresser

  • Norsk Epilepsiselskap er en faglig organisasjon som har til formål å fremme forskning og formidle informasjon om epilepsi, samt arrangere møter og være et kontaktorgan innen arbeidet med epilepsi. Foreningen er tilsluttet International League Against Epilepsy (ILAE). Link til
  • Europeisk epilepsinettverk for pasienter/pårørende og leger (http://www.e-pilepsy.eu/)
  • Norsk Epilepsiforbund.
    Kontaktinformasjon
    Karl Johansgt. 7
    0154 Oslo
    e-post: nef@epilepsi.no
    telefon: 22 47 66 00
    Link til
  • Solbergtoppen rehabilitering er et landsdekkende rehabiliteringssted for voksne mennesker med epilepsi.
    Besøksadresse: G.F. Henriksensvei 23, Sandvika
    Postadresse: Postboks 53, 1306 Bærum
    Sentralbord: 67 50 10 00
  • Røysumtunet Habiliteringssenter er en moderne helseinstitusjon som bla tilbyr spesialisert rehabilitering for mennesker med epilepsi. Røysumtunet ligger i et vakkert kulturlandskap på Hadeland, sentralt på Østlandet.
    2770 Jaren
    Tlf: 61 33 35 00
    E-mail: habilitering@roysumtunet.no
    Link til

Kilder

Referanser

  1. Fisher RS1, Acevedo C, Arzimanoglou A, Bogacz A, Cross JH, Elger CE, Engel J Jr, Forsgren L, French JA, Glynn M, Hesdorffer DC, Lee BI, Mathern GW, Moshé SL, Perucca E, Scheffer IE, Tomson T, Watanabe M, Wiebe S.. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014; Apr;55(4):: 475-82. pmid:24730690 PubMed
  2. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, van Emde Boas W, Engel J, French J, Glauser TA, Mathern GW, Moshé SL, Nordli D, Plouin P, Scheffer IE. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010; 51: 676-85. PMID:24730690 PubMed
  3. Tinuper P, Bisulli F, Cross JH, et al. Definition and diagnostic criteria of sleep-related hypermotor epilepsy. Neurology. 2016 May 10;86(19):1834-42 . pmid:27164717 PubMed
  4. Derry CP.. Sleeping in fits and starts: a practical guide to distinguishing nocturnal epilepsy from sleep disorders.. Pract Neurol 2014 ; Dec;14(6): 391-8. pmid:24914026 PubMed
  5. Chen DK, So YT, Fisher RS. Use of serum prolactin in diagnosing epileptic seizures: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2005; 65: 668-75. Neurology
  6. Herigstad A, Michler RP, Sand T, Todnem K. EEG etter søvndeprivering hos pasienter med epilepsisuspekte anfall. Tidsskr Nor Laegeforen 2001; 121: 3387-90. Tidsskrift for Den norske legeforening
  7. Toledano M, Britton JW, McKeon A, Shin C, Lennon VA, Quek AM, So E, Worrell GA, Cascino GD, Klein CJ, Lagerlund TD, Wirrell EC, Nickels KC, Pittock SJ. Utility of an immunotherapy trial in evaluating patients with presumed autoimmune epilepsy. Neurology 2014; 82: 1578-86. pmid:24706013 PubMed
  8. Iorio R1, Assenza G, Tombini M, Colicchio G, Della Marca G, Benvenga A, Damato V, Rossini PM, Vollono C, Plantone D, Marti A, Batocchi AP, Evoli A.. The detection of neural autoantibodies in patients with antiepileptic-drug-resistant epilepsy predicts response to immunotherapy. Eur J Neurol. 2015; Jan;22(1):: 70-8. pmid:25112548 PubMed
  9. Hakami T, McIntosh A, Todaro M, Lui E, Yerra R, Tan KM, French C, Li S, Desmond P, Matkovic Z, O'Brien TJ.. MRI-identified pathology in adults with new-onset seizures. Neurology 2013; 81: 920-7. pmid:23925763 PubMed
  10. Arsov T, Mullen SA, Rogers S, Phillips AM, Lawrence KM, Damiano JA, Goldberg-Stern H, Afawi Z, Kivity S, Trager C, Petrou S, Berkovic SF, Scheffer IE.. Glucose transporter 1 deficiency in the idiopathic generalized epilepsies.. Ann Neurol 2012; 72(: 807-15. pmid:23280796 PubMed
  11. Leen WG, Wevers RA, Kamsteeg EJ, Scheffer H, Verbeek MM, Willemsen MA. Cerebrospinal fluid analysis in the workup of GLUT1 deficiency syndrome: a systematic review. JAMA Neurol 2013; 70: 1440-4. pmid:23999624 PubMed
  12. Leen WG, de Wit CJ, Wevers RA, van Engelen BG, Kamsteeg EJ, Klepper J, Verbeek MM, Willemsen MA. Child neurology: differential diagnosis of a low CSF glucose in children and young adults. Neurology 2013; 81: e178-81. pmid:24323444 PubMed
  13. Ramm-Pettersen A, Nakken KO, Skogseid IM, Randby H, Skei EB, Bindoff LA, Selmer KK.. Good outcome in patients with early dietary treatment of GLUT-1 deficiency syndrome: results from a retrospective Norwegian study.. Dev Med Child Neurol 2013. pmid:23448551 PubMed
  14. Smith PE. Epilepsy: mimics, borderland and chameleons.Pract Neurol. 2012 Oct;12(5):299-307.PMID:22976060 PubMed
  15. Nakken KO. Epilepsi. Oslo: Capplen Damm AS, 2010.
  16. Reimers A, Berg JA, Burns ML, Landmark CJ. Harmonised reference ranges for antiepileptic drugs. Tidsskr Nor Laegeforen. 2017 Jun 26;137(12-13):864-865. doi: 10.4045/tidsskr.17.0392. Print 2017 Jun 27. Norwegian, English. No abstract available. PMID: 28655236 PubMed
  17. Patsalos PN, Berry DJ, Bourgeois BF, Cloyd JC, Glauser TA, Johannessen SI, Leppik IE, Tomson T, Perucca E. Antiepileptic drugs--best practice guidelines for therapeutic drug monitoring: a position paper by the subcommission on therapeutic drug monitoring, ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia. 2008 Jul;49(7):1239-76. doi: 10.1111/j.1528-1167.2008.01561.x. PMID: 18397299 PubMed
  18. Landmark CJ, Johannessen SI, Tomson T. Dosing strategies for antiepileptic drugs: from a standard dose for all to individualised treatment by implementation of therapeutic drug monitoring. Epileptic Disord. 2016 Dec 1;18(4):367-383. doi: 10.1684/epd.2016.0880. Review. PMID: 27965183 PubMed
  19. Johannessen Landmark C, Burns ML, Baftiu A, Farmen AH, Lossius MI, Johannessen SI, Tomson T. Pharmacokinetic variability of valproate in women of childbearing age. Epilepsia. 2017 Oct;58(10):e142-e146. doi: 10.1111/epi.13872. Epub 2017 Aug 22. PMID: 28833045 PubMed
  20. Brodtkorb E, Spigset O. Interaksjoner med antiepileptika. Tidsskr Nor Laegeforen 2002; 122: 2002-4. Tidsskrift for Den norske legeforening
  21. Ben-Menachem E. Medical management of refractory epilepsy--practical treatment with novel antiepileptic drugs. Epilepsia 2014; 55: Suppl 1:3-8. pmid:24400690 PubMed
  22. Beghi E, Giussani G, Grosso S, Iudice A, Neve AL, Pisani F, Specchio LM, Verrotti A, Capovilla G, Michelucci R, Zaccara G.. Withdrawal of antiepileptic drugs: Guidelines of the Italian League Against Epilepsy.. Epilepsia 2013 ; 54 Suppl 7: 2-12. pmid:24099051 PubMed
  23. Strozzi I1, Nolan SJ, Sperling MR, Wingerchuk DM, Sirven J.. Early versus late antiepileptic drug withdrawal for people with epilepsy in remission. Cochrane Database Syst Rev. 2015. pmid:25675111 PubMed
  24. Nakken KO, Taubøll E. Bone loss associated with use of antiepileptic drugs. Expert Opin Drug Saf 2010; 9: 561-71. PMID: 20201711 PubMed
  25. Lossius MI, Nakken KO, Mowinckel P, Taubøll E, Gjerstad L. Favorable change of lipid profile after carbamazepine withdrawal. Acta Neurol Scand. 2016 Sep;134(3):219-23 . pmid:26592200 PubMed
  26. Nakken KO, Refsland G, Lillestølen KM, Solaas MH. Anfallsutløsende faktorer ved epilepsi – hva mener pasientene?. Tidsskr Nor Laegeforen 2005; 125: 2172-4. Tidsskrift for Den norske legeforening
  27. Galtrey CM, Mula M, Cock HR. Stress and epilepsy: fact or fiction, and what can we do about it?. Pract Neurol. 2016 Aug;16(4):270-8 . pmid:26933239 PubMed
  28. Gjerstad L, Taubøll E, Røste GK. Behandling av epilepsi. Tidsskr Nor Laegeforen 2003; 123: 1864-8. Tidsskrift for Den norske legeforening
  29. Grote A1, Witt JA2, Surges R2, von Lehe M1, Pieper M1, Elger CE2, Helmstaedter C2, Ormond DR3, Schramm J1, Delev D1.. A second chance-reoperation in patients with failed surgery for intractable epilepsy: long-term outcome, neuropsychology and complications. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015. pmid:25855399 PubMed
  30. Panebianco M1, Rigby A, Weston J, Marson AG.. Vagus nerve stimulation for partial seizures. Cochrane Database Syst Rev. 2015. pmid:25835947 PubMed
  31. Ben-Menachem E1, Revesz D, Simon BJ, Silberstein S.. Surgically implanted and non-invasive vagus nerve stimulation: a review of efficacy, safety and tolerability. Eur J Neurol. 2015. pmid:25614179 PubMed
  32. Nakken KO, Henriksen O, Røste GK, Lossius R. Kronisk intermitterende stimulering av nervus vagus – en ny behandlingsform ved epilepsi. Tidsskr Nor Laegeforen 2001; 121: 1582-5. Tidsskrift for Den norske legeforening
  33. Morris GL 3rd, Gloss D, Buchhalter J, Mack KJ, Nickels K, Harden C.. Evidence-based guideline update: Vagus nerve stimulation for the treatment of epilepsy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology.. Neurology 2013 ; 81: 1453-9. pmid:23986299 PubMed
  34. Schoeler NE, Cross JH. Ketogenic dietary therapies in adults with epilepsy: a practical guide. Pract Neurol. 2016 Jun;16(3):208-14 . pmid:26908897 PubMed
  35. Nakken KO, Brodtkorb E, Koht J. Epilepsi og rehabilitering. Tidsskr Nor Laegeforen 2007; 127: 309-12. Tidsskrift for Den norske legeforening
  36. Aurlien D1, Olsen TR2, Taubøll E3, Gjerstad L3, Lossius MI4, Nakken KO4.. Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP).. Tidsskr Nor Laegeforen. 2016; Jan 26;136(2):.: 131-5. pmid:26813818 PubMed
  37. Devinsky O, Hesdorffer DC, Thurman DJ, Lhatoo S, Richerson G. Sudden unexpected death in epilepsy: epidemiology, mechanisms, and prevention. Lancet Neurol. 2016 Sep;15(10):1075-88 . pmid:27571159 PubMed
  38. Brian J Dlouhy1, . Sudden unexpected death in epilepsy: basic mechanisms and clinical implications for prevention. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015. doi:10.1136/jnnp-2013-307442 DOI
  39. Lossius R, Nakken KO. Epilepsi og plutselig død. Tidsskr Nor Laegeforen 2002; 122: 1114-7. Tidsskrift for Den norske legeforening
  40. Dlouhy BJ, Gehlbach BK, Richerson GB. Sudden unexpected death in epilepsy: basic mechanisms and clinical implications for prevention. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 Apr;87(4):402-13 . pmid:26979537 PubMed
  41. Glauser T, Ben-Menachem E, Bourgeois B, Cnaan A, Chadwick D, Guerreiro C, Kalviainen R, Mattson R, Perucca E, Tomson T. ILAE treatment guidelines: evidence-based analysis of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Epilepsia 2006; 47: 1094-120. PMID: 16886973 PubMed
  42. Nolan SJ, Marson AG, Weston J, Tudur Smith C.. Carbamazepine versus phenytoin monotherapy for epilepsy: an individual participant data review.. Cochrane Database Syst Rev 2015. pmid:26275105 PubMed
  43. Iuchi T1, Kuwabara K2, Matsumoto M2, Kawasaki K1, Hasegawa Y1, Sakaida T1.. Levetiracetam versus phenytoin for seizure prophylaxis during and early after craniotomy for brain tumours: a phase II prospective, randomised study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015; Oct;86(10):: 1158-62.. pmid:25511789 PubMed
  44. Weston J1, Shukralla A, McKay AJ, Marson AG.. Lacosamide add-on therapy for partial epilepsy.. Cochrane Database Syst Rev 2015. pmid:26077821 PubMed
  45. Baulac M, Byrnes W, Williams P, Borghs S, Webster E, De Backer M, Dedeken P. Lacosamide and sodium channel-blocking antiepileptic drug cross-titration against levetiracetam background therapy. Acta Neurol Scand. 2016 Oct 6 . pmid:27714769 PubMed
  46. French JA, Krauss GL, Wechsler RT, Wang XF, DiVentura B, Brandt C, Trinka E, O'Brien TJ, Laurenza A, Patten A, Bibbiani F.. Perampanel for tonic-clonic seizures in idiopathic generalized epilepsy: A randomized trial.. Neurology 2015. pmid:26296511 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Morten Lossius, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Karl Otto Nakken, spesialist i nevrologi, dr med
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.