Tumefactiv demyelinisering

Se oversiktsartikler 20131 og 20162

Tumefactiv demyelinisering er et begrep som brukes om demyelinisereinde lesjoner som er større enn 2cm i diameter.
Mulige årsaker: MS (som presenterende symptom eller i forløpet), Schilders disease, Marburg, Balo, ADEM, og neuromyelitis optica spectrum disorser (som kan forkomme sammen med SLE3), infeksjon (særlig PML), leukodystrofier methotrexat indusert leukoencefalopati.
Mimics/differensialdiagnoser: IgG4 relatert sykdom, malignitet, infarkt
Klinikk: kan gi redusert bevissthet, hodepine, epileptiske anfall, kognitive utfall eller fokalnevrologiske utfall.
MR funn: ofte kontrastoppladning i åpen ringform, ødem og masseeffekt, ring av T2 hypointensitet i kanten, forandrer seg over dager og uker. Kan feilolkes som tumor.
Behandling: mangelfull evidens. 
- Steroider som ved MS attakkbehandling
- Evt  plasmautskiftning i tillegg (samtidig) ved fulminant forløp
- Vurder dekompressiv kraniektomi ved stor masseeffekt og truende hjernestammeherniering
- Rituximab eller cycklofosfamid er alternativer ved dårlig respons av steroider/PE og kan forebyggende mot tilbakefall
- Hvis tilstanden oppstår hos pasient med kjent MS eller NMOSD behandles ihht disse diagnosene.
- Tumefactiv demyelinisering er rapportert hos pasienter på fingolimod, og noen anbefaler derfor tilbakeholdenhet med dette medikamentet2
Prognose: avhenger av underliggende sykdom. Omtrent halvparten kommer seg helt, vanligvis etter steroider. 

Kilder

Referanser

  1. Hardy TA, Chataway J. Tumefactive demyelination: an approach to diagnosis and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Sep;84(9):1047-53. doi: 10.1136/jnnp-2012-304498. Epub 2013 Jan 19. Review. PMID: 23334629 PubMed
  2. Hardy TA, Reddel SW, Barnett MH, Palace J, Lucchinetti CF, Weinshenker BG.. Atypical inflammatory demyelinating syndromes of the CNS. Lancet Neurol. 2016 Aug;15(9):967-81. pmid:27478954 PubMed
  3. Choi JH, Wallach AI, Rosales D, Margiewicz SE, Belmont HM, Lucchinetti CF, Minen MT. Clinical Reasoning: A 50-year-old woman with SLE and a tumefactive lesion. Neurology. 2017 Sep 19;89(12):e140-e145. PMID: 28923891 PubMed

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.