Wernicke syndrom (tiaminmangel)

EFNS guidelines1

Kort om

Wernicke's encefalopati skyldes mangel på tiamin (vitamin B1). Tilstanden kan manifesteres med ulike nevrologiske symptomer. Rask behandling er nødvendig for å unngå permanente nevrologiske skader og/eller død. Tiamin spiller en viktig rolle i cellens karbohydratmetabolisme.

Årsaker til tiaminmangel

  • Alkohol og feilernæring
  • Hyperemesis gravidarum
  • Andre tilstander med vedvarende brekninger eller avmagring (kreft, rusmisbruk)
  • Malabsorbsjon (Mb Crohn, etter operasjon med tynntarmsreseksjon for ekstrem overvekt)
  • Langvarig faste
  • Anorexia nervosa, andre psykiatriske tilstander
  • Tiaminfattig parenteral ernæring

Diagnostikk

Kliniske kjennetegn

En eller flere av flg (ca 17% har alle tre - den klassiske triaden):

  • Øyemotilitetsforstyrrelser (forstyrrelse i øyemusklenes funksjon): nystagmus (hos 85%), blikkpareser (feks abducensparese), ptose. Treg pupillereaksjon og papilleødem kan forekomme.
  • Ataksi: særlig i underekstr., ustø gange.
  • Mentale symptomer: konfusjon, redusert våkenhet. Kan variere fra helt subtile forandringer til koma.

Andre symptomer: hypotensjon, hypotermi, bradykardi
Tiaminmangel polynevropati (beri-beri) sees helst i fattige land

Supplerende undersøkelser

  • Klinisk diagnose kan evt bekreftes med måling av s-tiamin før behandling. Glasset må lysbeskyttes. Link til lab skjema (Aker)
  • MR2 av hjernen kan vise symmetrisk økt T2 signal i paraventrikulære områder i thalamus, hypothalamus, corpora mammillaria, periakveduktal midthjerne, pons, golvet i 4.ventrikkel, medulla, midtlinje cerebellum, og sjelden i splenium av corpus callosum eller basal ganglier. CT kan vise punktformede blødninger i samme områder.
  • Mål elektrolytter fordi magnesiummangel, hypokalemi, hyponatremi og hypokalsemi er vanlig hos alkoholmisbrukere
  • Andre prøver: Hematologi, ammoniakk, CRP, nyre og leverfunksjon, etanolspeil, glukose
  • Evt: Spinalpunksjon

Diagnostiske kriterier

Iflg EFNS guidelines kreves to av følgende fire tegn for å stille den kliniske diagnosen Wernickes encefalopati (i) mangelfull ernæring, (ii) øye tegn (iii), cerebellar dysfunksjon, (iv) enten endret mental status eller lett hukommelsessvikt (B evidens)

Differensial diagnoser

Delir, Marchiafavi-Bignami, encefalitt, hepatisk encefalopati, infeksjon, hyponatremi, hodeskade, thyrotoksikose, intoksikasjon, psykose

Behandling

Generelt

- husk å gi tiamin før glukose (som tømmer tiaminlagrene)
- ta prøve til s-tiamin før behandling
- raskt innsatt behandling er viktig for å hindre irreversibel skade
- effekt av tiamin kommer ila timer til få dager
- ingen sterk evidens angående dose, administrasjonsform eller behandlingslengde3
- tiamin er trygt å gi, men ved store doser bør man ha anafylaksiberedskap

Ved akutt Wernickes encephalopati (lav evidens- ulike råd):

  • TIAMIN4: Initial dose 500 mg i 100 ml saltvann langsomt (>30 min) intravenøst, deretter 200 mg i 100 ml saltvann (>30 min) intravenøst tre ganger daglig i 2-3 dager. Obs anafylaksiberedskap. Ved tydelig effekt fortsett med minimum 250 mg iv eller im i ytterligere 3-5 dager, eller til klinisk bedring opphører. Etterhvert avtrappende til 100 mg iv/im/po daglig i inntil 3 uker, avhengig av klinisk respons og risiko.
  • Generell B-vitaminbehandling: Initialt im (feks Multivitamin B Forte 2ml x1-2. Uregistrert preparat). Vurder å supplere med vitamin B12.
  • Magnesium: er svakt dokumentert, men kan antagelig bedre opptak av thiamin. Se elektrolyttveileder
  • Pasienter med gjennomgått Wernicke kan oppfordres til å ta et fast daglig B-vitamin tilskudd, selv om absorbsjonen av B1 hemmes av alkoholinntak.

Profylakse til alkoholmisbrukere som innlegges i sykehus uansett årsak

  1. Tiamin 100 mg im/iv daglig i 3 dager, deretter 50 mg daglig i ytterligere 3 dager, evt lenger
  2. Multivitamin B Forte inj 2ml im daglig i 3 dager, deretter Nycoplus B-total 2tbl 2-3 x daglig i 3 uker

Prognose

Mortaliteten er ca 20%. Symptomene er potensielt raskt reversible ved tidlig innsatt tiamin substitusjon, men responsen er variabel. Blikkpareser bedres raskt, nystagmus kan persistere hos opptil 60%. Mentale symptomer bedres ila dager eller uker. Noen får varig kognitiv svikt (Korsakoff syndrom5) med irreversibel amnesi og konfabulering.

Kilder

Fagmedarbeidere

  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrolog, professor, Phd
  • Åse Mygland, spesialist i nevrolog, professor, dr med

Referanser

  1. Galvin R, Bråthen G, Ivashynka A, Hillbom M, tanasescu R, Leone MA. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. Eur J Neurol 2010;17:1408-18. PMID: 20642790 PubMed
  2. Manzo G1, De Gennaro A, Cozzolino A, Serino A, Fenza G, Manto A. MR imaging findings in alcoholic and nonalcoholic acute Wernicke's encephalopathy: a review. Biomed Res Int. 2014;2014:503596 . pmid:25050351 PubMed
  3. Nishimoto A, Usery J, Winton JC, Twilla J. High-dose Parenteral Thiamine in Treatment of Wernicke's Encephalopathy: Case Series and Review of the Literature. In Vivo. 2017 Jan 2;31(1):121-124. Review . pmid:28064230 PubMed
  4. Latt N, Dore G.. Thiamine in the treatment of Wernicke encephalopathy in patients with alcohol use disorders. Intern Med J 2014; 44: 911-5. pmid:25201422 PubMed
  5. Segal JB, Bouffard MA, Schlaug G. Characteristic Neuroimaging Abnormalities of Korsakoff Syndrome. JAMA Neurol. 2016 Oct 1;73(10):1248-1249 . pmid:27571012 PubMed
  6. Jesse S, Bråthen G, Ferrara M, Keindl M, Ben-Menachem E, Tanasescu R, Brodtkorb E, Hillbom M, Leone MA, Ludolph AC. Alcohol withdrawal syndrome: mechanisms, manifestations, and management. Acta Neurol Scand. 2017 Jan;135(1):4-16 . pmid:27586815 PubMed
  • Best practice, UptoDate

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.