Normaltrykkshydrocefalus NPH

Se oversiktsartikler 20161 2

Kort om

Normaltrykkshydrocephalus (NPH) er et potensielt reversibelt syndrom med gangvansker, kognitiv svikt og urininkontinens som rammer personer over 65 års alder3. Forekomsten er 0,2% ved alder mellom 70 og 79 år, og 5,9% ved alder over 80 år4. Shunt kirurgi er anbefalt behandling. Tilstanden er sannsynligvis underdiagnostisert og underbehandlet5,6.
Patofysiologien er kompleks7,8. Begrepet ”normaltrykk” har oppstått fordi det ofte er normalt trykk ved lumbalpunksjoner, men de intrakraniale væske- og trykkforholdene kan være patologiske.
Tilstanden kan være idiopatisk (iNPH) (ca 50%) eller sekundær til hjerneblødninger, hodeskader, infeksiøs eller carcinomatøs meningitt, forhøyet CSF-protein, akveduktstenose, araknoidalcyste i 3. og 4. ventrikkel, ektasi av arteria basilaris eller tumores.

Diagnostikk

Det finnes ingen sikre diagnostiske kriterier for iNPH og diagnosen baseres på klinikk, rtg funn og supplerende tester. Bruk evt iNPH skår

Kliniske trekk

Det kliniske bildet domineres av kognitiv svikt, gangvansker  og balanseproblemer samt urininkontinens (alle tre er ikke nødvendigvis tilstede). Mange har også rigiditet og bradykinesi (parkinsonistiske symptomer)9.  Gangen er ofte bredbaset med korte steg "magnet gange"10.  Tilstanden har en snikende debut. I tidlig fase med lette symptomer er ofte gangvanskene intermitterende, dvs øker ved lengre tids gange10

Klassisk triade

  • Gangvansker
  • Demens
  • Urininkontinens

Supplerende undersøkelser

CT caput: Forstørrede ventrikler, utplanert kortikalt relieff og periventrikulær lavattenuering er typisk. Kortikal atrofi utelukker ikke diagnosen. Diagnosen støttes hvis bredden av de fremre ventrikkelhorn er større enn 30% av hele craniekavitetens bredde målt i samme nivå (Evans indeks)11.

MR caput: Som CT, men også økt signal periventrikulært (pga transependymal eksudasjon av CSF), og redusert signal i akvedukten i forhold til ventriklene (flow void tegn).

Tappetest: Tapping av 20-50ml CSF kan gi forbigående bedre gangfunksjon og kognisjon. Les mer om utførelse. Tappetest har god positiv prediktiv verdi (dvs pos test tyder på at pasienten vil ha nytte av shunt), men det er mange falske negative, og negativ test bør ikke ekskludere pasienter fra shuntbehandling12

TUG test (Time Up ang Go): Testing av gangfunksjon med TUG er i en artikkel viste å ha god diagnostisk nytteverdi, med cut-off på 16.5 sek13. Utføres ofte av fysioterapeuter. Link til praktisk utførelse

Lumbal infusjonstest: Etter lumbalt innstikk måles åpningstrykket og isoton løsning infunderes i subaracnoidalrommet med konstant hastighet. Tradisjonelt beregnes infusjonsmotsandskoeffisienten (Rout), som er definert som det oppnådde platåtrykk minus åpningstrykket dividert med infusjonshastigheten. Også denne diagnostiske testen har imidlertid begrenset sensitivitet og spesifisitet, og predikerer dårlig graden av shunt-respons.
ICP måling: Det er holdepunkter for at intratekale trykkforhold, som trykkbølgeamplityder, kan være av større diagnostisk verdi enn de tradisjonelle middeltrykkmålinger14. En norsk studie viser at økt ICP pulsatilitet (dvs ICP gjennomsnittlig trykkbølge amplityde) >4 mm Hg, og >5 mm Hg i >10% av registreringstiden kan predikere nytte av shuntoperasjon15.

Behandling

Kirurgisk behandling (ventriculoperitoneal eller ventriculoatrial shunt) har effekt i observasjonsstudier hos opptil 90%16-19 (mangelfull evidens level C20). Effekten varierer mellom 30 og 90% bl a avhengig av utvalgskriterier21-22. Faktorer som er assosiert med godt utkomme er høy R0 (dvs platåtrykk minus åpningstrykk i CSF) og positiv respons på tappetest18,20. Alder er ikke en prognostisk faktor20. Ca 1 av 10 får komplikasjoner som subduralt hematom, intracerebral blødning, epileptisk anfall, infeksjon23. Mortaliteten er ca 1%

Det naturlige forløpet er lite kartlagt, men pasientserier og ekspertoppfatning tyder på at symptomene forverres gradvis uten behandling og at lang varighet av symptomer er assosiert med dårligere utkomme2316. Det er få studier på lantidsutkomme etter kirurgi. En retrospektiv studie som fulgte 55 shuntopererte pasienter i ca 6 år fant vedvarende bedring av alle symptomer, men ca 50% trengte shuntrevisjon24.

Operasjonsteknisk: Det anbefales shunt med justerbar ventil som først settes på høyest mulig åpningstrykk og så nedjusteres til klinisk bedring, evt radiologiske tegn til overdrenasje 25.
En åpen randomisert studie viste at også lumboperitoneal shunt kan være effektivt26.
Endoskopisk tredjeventrikulostomi er også brukt, men for lavt evidensnivå til gi anbefalinger27.

Oppfølgning

Resultatet måles i klinisk effekt (evt iNPH skår). Ventrikkelstørrelse på CT/MR er neppe relevant som mål på klinisk nytte af shunt eller som mål på shuntfunksjon28.

Hydrocephaluspoliklinikken ved OUS/Rikshospitalet er en sykepleierdrevet poliklinikk for pasienter med shunt i HSØ, tilbyr tverrfaglig oppfølging med shuntjustering og lav terskel for henvendelser fra pasient og lege. Telefon: 91561242 (åpen mandag og fredag kl 08-15). Mail: hydropephalus@ous-hf.no

Viktig å huske

Ta alltid rtg. shuntventil etter MR undersøkelse av shuntede pasienter. Dette fordi MR undersøkelsen kan endre ventilmostanden.

Pasientinformasjon

Hva finnes av skriftlig pasientinformasjon

Kilder

Referanser

  1. heerathan A1, Chauhan D2, Koizia L3, O'Neal H4.. Idiopathic normal pressure hydrocephalus. BMJ. 2016. pmid:27534774 PubMed
  2. Williams MA, Malm J.. Diagnosis and Treatment of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn). 2016 . pmid:27042909 PubMed
  3. Williams MA.. Comment: the trouble with "n" in normal-pressure hydrocephalus. Neurology. 2014; Apr 15;82(15):: 1350.. pmid:24634451 PubMed
  4. Jaraj D1, Rabiei K, Marlow T, Jensen C, Skoog I, Wikkelsø C.. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology. 2014 ; Apr 22;82(16):: 1449-54. pmid:24682964 PubMed
  5. Brean A, Fredø HL, Sollid S, Müller T, Sundstrøm T, Eide PK. Five-year incidence of surgery for idiopathic normal pressure hydrocephalus in Norway. Acta Neurol Scand 2009; 120: 314-6.
  6. Martín-Láez R, Caballero-Arzapalo H, López-Menéndez LÁ, Arango-Lasprilla JC, Vázquez-Barquero A. Epidemiology of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A Systematic Review of the Literature. World Neurosurg. 2015 Jul 14. pii: S1878-8750(15)00871-2 . pmid:26183137 PubMed
  7. Levine DN. Intracranial pressure and ventricular expansion in hydrocephalus: have we been asking the wrong question? . J Neurol Sci 2008; 269: 1-11.
  8. Kondziella D, Sonnewald U, Tullberg M, Wikkelso C. Brain metabolism in adult chronic hydrocephalus . J Neurochem 2008; 106: 1515-24.
  9. Molde K1, Söderström L2, Laurell K2.. Parkinsonian symptoms in normal pressure hydrocephalus: a population-based study. J Neurol. 2017. pmid:28879446 PubMed
  10. Nikaido Y1,2, Kajimoto Y3, Tucker A3, Kuroda K1, Ohno H1, Akisue T2, Saura R4, Kuroiwa T3.. Intermittent gait disturbance in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand. 2017. pmid:29023635 PubMed
  11. Larsen K, Page CM, Vitelli V, Beyer MK.. The Evans' Index revisited: New cut-off levels for use in radiological assessment of ventricular enlargement in the elderly.. Eur J Radiol. 2017. pmid:28987681 PubMed
  12. Mihalj M, Dolić K, Kolić K, Ledenko V.. CSF tap test - Obsolete or appropriate test for predicting shunt responsiveness? A systemic review.. J Neurol Sci 2016. pmid:26944123 PubMed
  13. Mendes GAS1, de Oliveira MF2, Pinto FCG3.. The Timed Up and Go Test as a Diagnostic Criterion in Normal Pressure Hydrocephalus. World Neurosurg. 2017. pmid:28578116 PubMed
  14. Johanson CE, Duncan JA 3rd, Klinge PM, Brinker T, Stopa EG, Silverberg GD . Multiplicity of cerebrospinal fluid functions: New challenges in health and disease . Cerebrospinal Fluid Res 2008; 5: 10.
  15. Eide PK, Sorteberg W. Diagnostic intracranial pressure monitoring and surgical management in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a 6-year review of 214 patients. Neurosurgery 2010; 66: 80-91.
  16. Andrén K, Wikkelsø C, Tisell M, Hellström P.. Natural course of idiopathic normal pressure hydrocephalus.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; Jul;85(7):: 806-10. pmid:24292998 PubMed
  17. Toma AK, Papadopoulos MC, Stapleton S, Kitchen ND, Watkins LD. Acta Neurochir (Wien). 2013; 155: 1977-80. Systematic review of the outcome of shunt surgery in idiopathic normal-pressure hydrocephalus. PMID: 23975646 PubMed
  18. Klinge P, Hellström P, Tans J, Wikkelsø C; European iNPH Multicentre Study Group. One-year outcome in the European multicentre study on iNPH. Acta Neurol Scand 2012;126:145-53. PMID: 22571428 PubMed
  19. Torsnes L1, Blåfjelldal V, Poulsen FR.. Treatment and clinical outcome in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus - a systematic review. Dan Med J. 2014. pmid:25283616 PubMed
  20. Halperin JJ, Kurlan R, Schwalb JM, Cusimano MD, Gronseth G, Gloss D. Practice guideline: Idiopathic normal pressure hydrocephalus: Response to shunting and predictors of response: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2015 Dec 8;85(23):2063-71 . pmid:26644048 PubMed
  21. Sorbi S, Hort J, Erkinjuntti T, Fladby T, Gainotti G, Gurvit H, Nacmias B, Pasquier F, Popescu BO, Rektorova I, Religa D, Rusina R, Rossor M, Schmidt R, Stefanova E, Warren JD, Scheltens P; EFNS Scientist Panel on Dementia and Cognitive Neurology. EFNS-ENS Guidelines on the diagnosis and management of disorders associated with dementia. Eur J Neurol 2012;19:1159-79.
  22. Klassen BT, Ahlskog JE. Normal pressure hydrocephalus: how often does the diagnosis hold water?. Neurology 2011; 77: 1119-25. Neurology
  23. Baheerathan A, Chauhan D, Koizia L, O'Neal H.. Idiopathic normal pressure hydrocephalus.. BMJ. 2016 Aug 17;354 .
  24. Pujari S1, Kharkar S, Metellus P, Shuck J, Williams MA, Rigamonti D.. Normal pressure hydrocephalus: long-term outcome after shunt surgery.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008 Nov;79(11):1282-6 . pmid: 18356257 PubMed
  25. Delwel EJ, de Jong DA, Dammers R, Kurt E, van den Brink W, Dirven CM. A randomised trial of high and low pressure level settings on an adjustable ventriculoperitoneal shunt valve for idiopathic normal pressure hydrocephalus: results of the Dutch evaluation programme Strata shunt (DEPSS) trial. . J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013; 84: 813-7. PMID: 23408069 PubMed
  26. Kazui H, Miyajima M, Mori E, Ishikawa M; SINPHONI-2 Investigators. Lumboperitoneal shunt surgery for idiopathic normal pressure hydrocephalus (SINPHONI-2): an open-label randomised trial. Lancet Neurol 2015; 14: 585-94. pmid:25934242 PubMed
  27. Tudor KI, Tudor M, McCleery J, Car J. Endoscopic third ventriculostomy (ETV) for idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH). Cochrane Database Syst Rev. 2015 Jul 29;7:CD010033 . pmid:26222251 PubMed
  28. Lenfeldt N, Hansson W, Larsson A, Birgander R, Eklund A, Malm J. Three-day CSF drainage barely reduces ventricular size in normal pressure hydrocephalus.Neurology 2012; 79: 237-42. Neurology

Fagmedarbeidere

  • Are Brean, spesialist i nevrologi
  • Unn Ljøstad, spesialist i nevrologi, professor PhD
  • Åse Mygland, spesialist i nevrologi, professor dr med

På grunn av kunnskapsendring, manglende konsensus blant faglige autoriteter, individuelle forhold i hver enkelt konsultasjon og mulighet for menneskelig feil, kan NHI ikke garantere at alle opplysninger i NEL er korrekte og fullstendige i alle henseender.